新生儿溶血病1

1、新新 生生 儿儿 溶溶 血血 病病hemolytic disease of the newborn徐徐 艳艳2014年年5月业务学习月业务学习新生儿溶血病n新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 a、b、o 血型不合溶血病最常见，rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防【病因和病理生理】 胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有） 胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与rbc 的相应抗原结合 溶血。【病因和病理生理】1、abo 血型nabo 血型抗原 9号染色体三个等位基因:

2、a b o 基因型：ab、aa、ao、bb、bo、oo 表现型:a、b、o、abn免疫反应 第一次: 迟发(2-3个月),产生igm,不过胎盘,故不发病 第二次: 速发,极少量血可迅速产生大量igg,过胎盘发病 【病因和病理生理】1、abo 血型（续） 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 a、抗 b 抗体 abo 溶血一般第一胎发病， 发病率为 4050%【病因和病理生理】2、rh 血型nrh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因, 6 种抗原：c、c、d、d、e、e， 抗原性强弱排列: d e c c e dnd 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 d 抗原

3、的称为 rh(+)；与抗 d（抗体）血清不起反应的称为 rh(-)2、rh 血型血型 rh血型只存在于人类rbc膜上, 故只有接触人血才有可能产生免疫反应, 如产妇以前未接触过阳性血, 第一次怀孕产生第一次免疫反应, 不发病。第二胎第二次免疫反应发病 胎儿 rbc d 抗原（rh阳性） 母体(无d 抗原rh阴性) 产生抗体 胎儿体内溶血【病因和病理生理】2、rh 血型【病因和病理生理】n若第一胎发病，称为外祖母学说。n即使母 rh(+)、子 rh(+)，也可能会发生 rh 溶血病。例如：2、rh 血型【临床表现】一、（间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg /

4、 dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升二、轻：hb 14 g / dl重：hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累2.rh 孕妇产前血 rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血【治疗】一、产前处理（续）产前处理（续）3.胎儿水肿，胎儿 hb 80 g / l，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 b 超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）4.孕妇在预产期前 12 w 口服苯巴比妥 90 mg / 日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。【治疗】二、新生儿处理二、新生儿处理波长: 427475

5、nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。 不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。【治疗】二、新生儿处理二、新生儿处理1. 降低血清胆红素含量（续）降低血清胆红素含量（续）出生时 hb 120 mol / l（20 mg / 100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。rh 血型不合：选择 rh 系统与母亲相同，abo 系统与新生儿相同的血液。abo 血型不合：选用 ab 型血浆，o 型红细胞混合血。150180 ml / kg(约为婴儿血容量的 2 倍)

6、.经脐静脉插入导管换置。【预防】nrh 阴性妇女娩出 rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 rhd igg 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。n对 rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 rh 阳性血时，应肌注同样剂量。n对 abo 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。【治疗】二、新生儿处理（续）二、新生儿处理（续）1)供给白蛋白供给白蛋白：1 g / kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。，以增加胆红素与白蛋白的联结。2)纠正酸中毒纠正酸中毒：应用应用 5% nahco3 35 ml / kg，有利，有利于胆红素与白蛋白结合。于胆红素与白蛋白结合。3)肝酶诱导剂肝酶诱导剂：常用苯巴比妥常用苯巴比妥 5 mg / kg /