糖 代 谢 - 湖南省高等学校精品课程网

1、Metabolism of Carbohydrates糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或学本质为多羟醛或多羟多羟酮类及其衍生物或多酮类及其衍生物或多聚物。聚物。（二）糖的分类及其结构（二）糖的分类及其结构OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH1. 单糖单糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OHOOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2CO

2、HOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose) 已醛糖已醛糖 核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖 OHHOHHOHOHOH2. 寡糖寡糖常见的几种二糖有常见的几种二糖有麦芽糖麦芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。脱水缩合的糖苷键相连。3. 多糖多糖 能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有常见的多糖有淀淀 粉粉 (starc

3、h)糖糖 原原 (glycogen)纤维素纤维素 (cellulose) 淀粉淀粉 是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒 糖原糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式目目 录录 纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键食物中含有的大量纤维素，因人体食物中含有的大量纤维素，因人体内无内无 - -糖苷酶而不能对其分解利用，但却糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。所必需。4. 结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 (glycolipid

4、)：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有常见的结合糖有 激素、酶、免疫球蛋白、血型物质、血浆蛋白糖的磷酸衍生物：糖的磷酸衍生物：NAD+、FAD、DNA、RNA、ATP 第第 一一 节节 概概 述述1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。核苷等物质的原料。3. 作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分是糖的主要功能。是糖的主要功能。2. 其他物质的原料其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的

5、组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。主要在小肠，少量在口腔。淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -临界糊精酶临界糊精酶 消化过程消

6、化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 （二）糖的吸收（二）糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 2. 吸收形式吸收形式 单单 糖糖 ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 3. 吸收机制吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 4. 吸收途径吸收途径 小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体

7、循环SGLT 各种组织细胞各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体葡萄糖转运体(glucose transporter)，已发现有已发现有5种葡萄糖转运种葡萄糖转运体体(GLUT 15)。 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段* 糖酵解糖酵解(gly

8、colysis)的定义的定义* 糖酵解分为两个阶段糖酵解分为两个阶段* 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的的过程称之为过程称之为糖酵解糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之，称之为为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)。由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。 葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP A

9、DP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H哺乳类动物体内已发现有哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同种己糖激酶同工酶，分别称为工酶，分别称为至至型。肝细胞中存在的型。肝细胞中存在的是是型，称为葡萄糖激酶。型，称为葡萄糖激酶。它的特点是：它的特点是：对葡萄糖的亲和力很

10、低对葡萄糖的亲和力很低受激素调控受激素调控 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶己糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2

11、+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

12、ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮

13、酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮

14、3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 底物分子内部能量重

15、新分布，释放高底物分子内部能量重新分布，释放高能键，使能键，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的过程，称的过程，称为为底物水平磷酸化。底物水平磷酸化。 1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH

16、+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油

17、酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式

18、丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3 ( (二二) ) 丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+H+ 来自于上述第来自于上述第6 6步反步反应中的应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP AD

19、P ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸

20、 丙酮酸丙酮酸激酶激酶 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：数量：从从G开始开始 22-2= 2ATP 从从Gn开始开始 22-1= 3ATP 终产物乳酸的去路终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用分解利用 乳酸循环（糖异生）乳酸循环（糖异生）果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露

21、糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。酵解途径。 二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节 （一）（一） 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(PFK-1) * * 别构调节别构调节别构激活剂：别构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P别构抑制剂：别构抑制剂： 柠檬酸柠檬酸; ; ATP（高浓度）（高浓度） 此酶有二个结合此酶有二个结合ATP的部

22、位：的部位： 活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外别构调节部位（高浓度时）活性中心外别构调节部位（高浓度时） F-1,6-2P 正反馈调节该酶正反馈调节该酶 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸柠檬酸 AMP +柠檬酸柠檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖

23、双磷酸酶果糖双磷酸酶-2 （二）丙酮酸激酶二）丙酮酸激酶1. 别构调节别构调节别构抑制剂：别构抑制剂：ATP, 丙氨酸丙氨酸别构激活剂：别构激活剂：1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖2. 共价修饰调节共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（无活性）（无活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：钙调蛋白钙调蛋白 ( (三三) ) 己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶* 6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖

24、激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。肝葡萄糖激酶不受其抑制。* 长链脂肪酰长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。可别构抑制肝葡萄糖激酶。 三、糖酵解的生理意义三、糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞、代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞、神经细胞神经细胞糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在机体氧供充足时，机体氧供充足时

25、，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出，并释放出能量能量的过程。是机体主的过程。是机体主要供能方式。要供能方式。* * 部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 一、有氧氧化的反应过程一、有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段

26、：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 （一）丙酮酸的氧化脱羧（一）丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA 。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 总反应式总反应式: 丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶

27、E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程1. 丙酮酸脱羧丙酮酸脱羧(E1)形成羟乙基形成羟乙基-TPP。 2. 由由二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛催化形成乙酰硫辛酰胺酰胺-E2。3. 二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化生成乙酰催化生成乙酰CoA, 同同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基。个巯基。4. 二

28、氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给脱氢，同时将氢传递给FAD。5. 在二氢硫辛酰胺脱氢酶在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将催化下，将FADH2上上的的H转移给转移给NAD+，形成，形成NADH+H+。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫

29、辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶三羧酸循环三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也也称为称为柠檬酸循环柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在所有的反应均在线粒体线粒体中进行。中进行。 * * 概述概述* * 反应部位反应部位 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH

30、2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶目目 录录草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoA苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶 三羧酸循环的概念三羧酸循环的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸缩合生成缩合生成含三个羧基的柠檬酸含三个羧基的柠檬酸，反复的进行，反复的进行脱氢脱羧，又生成脱氢脱羧，又生成

31、草酰乙酸草酰乙酸，再重复循环反，再重复循环反应的过程。应的过程。 TAC过程的反应部位过程的反应部位是线粒体。是线粒体。 三羧酸循环的要点三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，经过一次三羧酸循环，n消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoACoA，n经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。n生成生成1 1分子分子FADHFADH2 2，3 3分子分子NADH+HNADH+H+ +，2 2分子分子COCO2 2，1 1分分子子GTPGTP。n关键酶有：关键酶有：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 整个

32、循环反应为不可逆反应整个循环反应为不可逆反应 三羧酸循环的中间产物三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰接从乙酰CoACoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为酸循环中被氧化为COCO2 2及及H H2 2O O。例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 柠檬酸柠檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 机

33、体内各种物质代谢之间是彼此联系、相机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。质代谢之间的联系。 机体糖供不足时，可能引起机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰进一步生成乙酰CoA进入进入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 苹果酸苹果酸 苹果酸酶苹果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 N

34、AD+ NADH + H+ 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下：其来源如下： l是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质氧化分解的共同途径；l是三大营养物质代谢联系的枢纽；是三大营养物质代谢联系的枢纽；l为其它物质代谢提供小分子前体；为其它物质代谢提供小分子前体；l为呼吸链提供为呼吸链提供H+ + e。能量能量“现金现金” : 1 GTP 能 量能 量 “ 支 票支 票” : 3 NADH 1 FADH2兑换率兑换率 1：2.57.5ATP兑换率兑换率 1：1.51.5ATP1ATP10ATP“兑换兑换”方式：方式：氧化磷

35、酸化氧化磷酸化H+ + e 进入进入呼吸链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成H2O 的同时的同时ADP偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成ATP。葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 此表按新的理论计算，按传统方式计算净生成此表按新的理论计算，按传统方式计算净生成ATP数为数为38（或（或36）反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 22.5或或 2 1.5* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2

36、 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 2.5 净生成净生成32(或或30)ATP NAD+ NAD+ NAD+ l糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。它不仅它不仅产能效率高产能效率高，而且由于产生

37、的能，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成量逐步分次释放，相当一部分形成ATPATP，所以所以能量的利用率也高能量的利用率也高。三、有氧氧化的调节三、有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶1. 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 别构调节别构调节别构抑制剂：乙酰别构抑制剂：乙酰CoA; NADH; AT

38、P 别构激活剂：别构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 时，其时，其活性也受到抑制。活性也受到抑制。 共价修饰调节共价修饰调节 乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影

39、响的影响 产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制 循环中后续反应循环中后续反应中间产物别位反馈抑中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶制前面反应中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活许多酶激活许多酶2. 三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节 有氧氧化的调节通过对其有氧氧化的调节通过对其关键酶关键酶的调节实现。的调节实现。 ATP/ADP ATP/ADP或或ATP/AMPATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。后者速率也减慢。 三羧酸

40、循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰少乙酰CoACoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰酰CoACoA。2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶腺苷酸激酶 体内体内ATP浓度是浓度是AMP的的50倍，经上述反应倍，经上述反应后，后，ATP/AMP变动比变动比ATP变动大，有信号放变动大，有信号放大作用，从而发挥有效的调节作用。大作用，从而发挥有效的调节作用。ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高抑制有氧比值升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。氧化，降低则促进有氧氧化。 ATP/AMP效果更显著。

41、效果更显著。* 另外另外四、巴斯德效应四、巴斯德效应* 概念概念* 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。反巴斯德效应反巴斯德效应(Crabtree )糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化反应部位反应部位胞液胞液胞液、线粒体胞液、线粒体

42、对氧需求对氧需求不需氧不需氧需氧需氧终产物终产物乳酸乳酸CO2+H2OCO2+H2O净生净生成成ATPATP数目数目2 2分子分子3030或或3232分子分子方式方式底物水平磷酸化底物水平磷酸化氧化磷酸化、底物水平磷酸氧化磷酸化、底物水平磷酸化化关键酶关键酶己糖激酶、磷酸果糖己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶激酶、丙酮酸激酶酵解过程中的关键酶、丙酮酵解过程中的关键酶、丙酮酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、酶、异柠檬酸脱氢酶、 - -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体生理意义生理意义缺氧时获能的主要方缺氧时获能的主要方式式生理条件下获能的主要方式生理条件下

43、获能的主要方式* 概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再进一步转变成，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。的反应过程。* * 细胞定位：细胞定位：胞胞 液液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程一、磷酸戊糖途径的反应过程* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段第二阶段: : 非氧化反应非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOH

44、P P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 异构酶异构酶l催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脱氢酶脱氢酶是

45、此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。l两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADPNADP+ +接受生成接受生成NADPH + HNADPH + H+ +。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 l每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最等演变阶段，最终生成终生成 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和 6-磷酸果糖磷酸果糖。3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可进入酵解途，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称径。因

46、此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。磷酸戊糖旁路。2. 基团转移反应基团转移反应 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷

47、酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2C5C5C7C3C4C6C3C7C5C6C3C4糖的分解代谢糖的分解代谢C6COCO2 2C6COCO2 2C6COCO2 26-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶总反应式总反应式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 脱氢反应以脱氢反应以NADPNADP+ +为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+HNADPH+H+ +。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经反应过程中进行了一系列酮基

48、和醛基转移反应，经过了过了3 3、4 4、5 5、6 6、7 7碳糖碳糖的演变过程。的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-PG-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次二次脱氢脱氢反应，生成一分子反应，生成一分子COCO2 2和和2 2分子分子NADPH+HNADPH+H+ +。二、磷酸戊糖途径的调节二、磷酸戊糖途径的调节 * * 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 （关键酶）（关键酶） 此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定的高低决定6-磷酸葡萄

49、糖进入磷酸戊糖途径磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。的流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。 三、磷酸戊糖途径的生理意义三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供（一）为核苷酸的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种作为供氢体参与多种代谢反应代谢反应 1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体内许多合成代谢的供氢体 乙酰乙酰CoA 脂酸、胆固醇脂酸、胆固醇-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸（

50、二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应NADPH+H+ NADP+NADPH+H+ NADP+NH31. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体内许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与体内的羟化反应，与参与体内的羟化反应，与生物生物合成合成或或生物转化生物转化有关有关（二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应鲨烯鲨烯胆固醇胆固醇胆汁酸，类固醇激素胆汁酸，类固醇激素NADPH+H+ NADP+NADPH+H+ NADP+1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体内许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与

51、体内的羟化反应，与参与体内的羟化反应，与生物生物合成合成或或生物转化生物转化有关有关3. NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应病史：病史：早期：早期：下肢软弱无力、麻木，常有下肢软弱无力、麻木，常有沉沉重感重感（如同（如同“带了脚镣带了脚镣” ” ）。厌）。厌食、体重下降、消化不良和便秘。食、体重下降、消化不良和便秘。还头痛、失眠、不安、易怒、健还头痛、失眠、不安、易怒、健忘等。忘等。近来：近来：从脚开始，出现灼痛或异样感从脚开始，出现灼

52、痛或异样感觉，逐渐向小腿发展，原来感觉觉，逐渐向小腿发展，原来感觉过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温觉及振动感觉依次消失。肌肉酸觉及振动感觉依次消失。肌肉酸痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困难。继而足、趾下垂，肌肉挛缩，难。继而足、趾下垂，肌肉挛缩，卧床不起。卧床不起。临床生化检验：临床生化检验：测定尿中测定尿中硫胺素硫胺素排泄排泄量：量： 红细胞红细胞转酮醇酶转酮醇酶试验：试验：转酮酶活性转酮酶活性临床诊断：维生素临床诊断：维生素B1缺乏引起的缺乏引起的脚气病脚气病lB1 TPPTPP是三种重要酶的辅基： 丙酮酸脱氢酶(丙酮酸-乙酰CoA) -酮戊

53、二酸脱氢酶(生成琥珀酸CoA) 转酮醇酶(磷酸戊糖途径) 糖代谢障碍（氧化脱羧糖代谢障碍（氧化脱羧） 丙酮酸、乳酸丙酮酸、乳酸 神经组织、心肌能量神经组织、心肌能量 神经营养障碍，多发性神经炎神经营养障碍，多发性神经炎（周围神经系统）（周围神经系统）或或 心脏扩大，周围血管扩张，静息时心动过速，气促，心脏扩大，周围血管扩张，静息时心动过速，气促， 胸痛，水肿胸痛，水肿（心血管系统（心血管系统 ）我国60年代的三年自然灾害时期，由于粮食缺乏，患脚气病的人也很多。而如今生活富裕了，丰衣足食，又见到象征贫困的脚气病卷土重来脚气病卷土重来，简直让人难以理解。问题出在什么地方呢？l首先是现代人吃的是精米

54、白面。首先是现代人吃的是精米白面。 大米、面粉含维生素大米、面粉含维生素B1B1较多，主要存在于外胚芽中。较多，主要存在于外胚芽中。老百姓的米越吃越精，粮食表面经过层层加工，导致老百姓的米越吃越精，粮食表面经过层层加工，导致B B族维生素剥落，人体获得维生素族维生素剥落，人体获得维生素B1B1的主要渠道也因此的主要渠道也因此消失了。消失了。l第二是因为现代人饭吃得太少。第二是因为现代人饭吃得太少。 l第三是快餐食品惹的祸。第三是快餐食品惹的祸。 麦当劳、汉堡包、肯德基炸鸡、比萨馅饼等麦当劳、汉堡包、肯德基炸鸡、比萨馅饼等很少有维很少有维生素生素B1B1。再加上这些食品。再加上这些食品含糖量特别

55、高含糖量特别高，人体内过多，人体内过多地摄取糖分，则维生素地摄取糖分，则维生素B1B1的消耗量就得相对增加。的消耗量就得相对增加。 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 l糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形

56、成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。l糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义 目目 录录一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢 （二）合成部位（二）合成部位（一）定义（一）定义糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆1. 葡萄糖磷酸化

57、生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 * UDPGUDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。，在体内充作葡萄糖供体。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸

58、葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 * 糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物(primer)， 作为作为UDPG 上葡萄糖基的上葡萄糖基的接受体。接受体。 糖原糖原n +

59、UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) （四）糖原分枝的形成（四）糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行可对其自身进行共价修饰，将共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的葡萄糖分子的C1结合到其酶分结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子

60、即成为糖原合成时的引物。去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？ 二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢 * 定义定义* * 亚细胞定位：亚细胞定位：胞胞 浆浆 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸化糖原的磷酸化糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)