侵袭性纤维瘤病

1、主讲人主讲人: :患者患者 女性女性 28岁岁主述：一年前曾行腹壁肿物切除术，术后不久主述：一年前曾行腹壁肿物切除术，术后不久 发现肿物缓慢增大，无不适，未予以处理。现发现肿物缓慢增大，无不适，未予以处理。现 肿物增大如手掌，遂住院。肿物增大如手掌，遂住院。专科检查：左下腹壁见一与腹股沟平行的手术疤专科检查：左下腹壁见一与腹股沟平行的手术疤 痕，局部触及一大小约痕，局部触及一大小约8cm*10cm的肿物，质的肿物，质 硬、固定、不规则、界尚清，无压痛及反跳痛。硬、固定、不规则、界尚清，无压痛及反跳痛。CT检检查查图图像像CT平扫平扫CT增强增强MR检查图像检查图像请请诊诊断断好发年龄为好发年龄

2、为2535岁，女性多见。岁，女性多见。常见于有妊娠生育史、腹部手术史及外伤史者常见于有妊娠生育史、腹部手术史及外伤史者由于此种肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、由于此种肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、血管或膀胱，可产生相应的症状血管或膀胱，可产生相应的症状侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤（侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤（DF），），是一种少见的良性具有侵袭性纤维组织肿瘤是一种少见的良性具有侵袭性纤维组织肿瘤临临 床床 表表 现现辅助检查：辅助检查：US或或CT、MRI 少有转移，局部切除后多次复发为其特点。少有转移，局部切除后多次复发为其特点。在腹壁特别是下腹壁有缓慢生长的定位深在腹壁特别是下腹壁

3、有缓慢生长的定位深无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈长条无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈长条形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。影影 像像 学学 检检 查查肿块形态相对规则，边界清晰，内部呈低肿块形态相对规则，边界清晰，内部呈低或等回声，瘤体一般无血流信号或等回声，瘤体一般无血流信号平扫肿物呈等或稍高密度，增强呈渐进平扫肿物呈等或稍高密度，增强呈渐进性强化，一般无坏死、钙化及脂肪组织性强化，一般无坏死、钙化及脂肪组织肌肉内不规则与肌群纵轴平行的软组织肌肉内不规则与肌群纵轴平行的软组织肿物，肿物，T1WI呈等低信号，呈等低信号，T2WI以高信号以高信号为主，增强

4、不均匀强化。为主，增强不均匀强化。无钙化的软组织肿块影无钙化的软组织肿块影病理表现大体镜下镜下肿瘤质韧肿瘤质韧无包膜无包膜边界不清边界不清切面呈灰白切面呈灰白色编织状色编织状可见纺锤状可见纺锤状细胞呈束状细胞呈束状排列，界清排列，界清，但无病理，但无病理性核分裂相性核分裂相鉴鉴 别别 诊诊 断断v1.肌肉淋巴瘤肌肉淋巴瘤：浸润性生长，密度相对均匀，境界不清，病变边缘常可见增粗的肌纤维，与韧带样型纤维瘤病容易混淆。但一般呈轻中度强化，强化程度不如DF显著；在T2WI呈等或略高信号STIR信号偏低，其内无胶原纤维形成低信号。v2.软组织肉瘤软组织肉瘤：肿瘤境界比韧带样型纤维瘤病清楚，坏死、出血常见，T2WI呈高信号，强化不均匀。v3.炎性病变炎性病变：边缘渗出更显著，病变与正常组织结合带宽很少呈尖角状。强化峰出现较DF迟，持续时间更长，且强化多不均匀，病灶内可见规则坏