ANCA相关性血管炎学习课程

1、第1页/共93页第一页，编辑于星期五：十点 八分。诊断困难：（ 较少见，发病率低（ 临床表现差不多（ 全身血管均可受累（ 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断第2页/共93页第二页，编辑于星期五：十点 八分。（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹，多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及）关节炎，垂足，肺肾累及）（ 不同年龄组患同一种病变，如中风，不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗心梗（ 全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎第3页/共93页第三页，编辑于星期五：十点 八分。系统性血管炎分类系统性血管炎分类第4页/共93页第四页

2、，编辑于星期五：十点 八分。1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽肿， Churg-Strauss综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎 第5页/共93页第五页，编辑于星期五：十点 八分。 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA) 非ANC

3、A-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类第6页/共93页第六页，编辑于星期五：十点 八分。 第7页/共93页第七页，编辑于星期五：十点 八分。血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病第8页/共93页第八页，编辑于星期五：十点 八分。小血管炎鉴别诊断小血

4、管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等第9页/共93页第九页，编辑于星期五：十点 八分。特异性检查特异性检查1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查第10页/共93页第十页，编辑于星期五：十点 八分。 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myel

5、operoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿 （90）相关第11页/共93页第十一页，编辑于星期五：十点 八分。第12页/共93页第十二页，编辑于星期五：十点 八分。第13页/共93页第十三页，编辑于星期五：十点 八分。第14页/共93页第十四页，编辑于星期五：十点 八分。F结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大FANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎F持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复

6、发ANCA临床意义第15页/共93页第十五页，编辑于星期五：十点 八分。第16页/共93页第十六页，编辑于星期五：十点 八分。第17页/共93页第十七页，编辑于星期五：十点 八分。 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎第18页/共93页第十八页，编辑于星期五：十点 八分。受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾

7、炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，肺部浸润，ILDILD，肺出血，肺出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征第19页/共93页第十九页，编辑于星期五：十点 八分。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出

8、血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著ANCA相关性血管炎临床特征第20页/共93页第二十页，编辑于星期五：十点 八分。第21页/共93页第二十一页，编辑于星期五：十点 八分。肺部表现肺的表现发病时() 总发生率() 肺累及 45 87 放射学发现 肺浸润 25 67 肺结节 23 58 肺症状 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10

9、 28支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍第22页/共93页第二十二页，编辑于星期五：十点 八分。 WG：肺活检所见 病理所见 发生率（）开胸肺活检 血管炎坏死 89 肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检 血管炎 7 肉芽肿血管炎 5第23页/共93页第二十三页，编辑于星期五：十点 八分。项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床

10、表现第24页/共93页第二十四页，编辑于星期五：十点 八分。项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查第25页/共93页第二十五页，编辑于星期五：十点 八分。39例ANCA相关性血管炎患者的分类第26页/共93页第二十六页，编辑于星期五：十点 八分。Churg-Stauss第27页/共93页第二十七页，编辑于星期五：十点 八分。Churg-Strauss第28页/共93页第二十八页，编辑于星期五：十点 八分。Micro

11、scopic Polyangiitis 第29页/共93页第二十九页，编辑于星期五：十点 八分。Microscopic Polyangiitis第30页/共93页第三十页，编辑于星期五：十点 八分。Microscopic Polyangiitis第31页/共93页第三十一页，编辑于星期五：十点 八分。第32页/共93页第三十二页，编辑于星期五：十点 八分。第33页/共93页第三十三页，编辑于星期五：十点 八分。第34页/共93页第三十四页，编辑于星期五：十点 八分。第35页/共93页第三十五页，编辑于星期五：十点 八分。第36页/共93页第三十六页，编辑于星期五：十点 八分。第37页/共93页

12、第三十七页，编辑于星期五：十点 八分。第38页/共93页第三十八页，编辑于星期五：十点 八分。1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%10%3.3.单发性或多发性神经炎单发性或多发性神经炎4.4.非固定性肺内浸润非固定性肺内浸润5.5.副鼻窦炎副鼻窦炎6.6.血管外嗜酸性粒细胞浸润血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss综综合征分类诊断标准合征分类诊断标准 第39页/共93页第三十九页，编辑于星期五：十点 八分。 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎

13、等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检MPA诊断诊断第40页/共93页第四十页，编辑于星期五：十点 八分。 PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉）肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎 肺病变 肺出血 周围N.病 5080 1020复发 实验室检查 ANCA （50岁） 女：男23：1 好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅

14、PMR第68页/共93页第六十八页，编辑于星期五：十点 八分。 临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦第69页/共93页第六十九页，编辑于星期五：十点 八分。第70页/共93页第七十页，编辑于星期五：十点 八分。 第71页/共93页第七十一页，编辑于星期五：十点 八分。 第72页/共93页第七十二页，编辑于星期五：十点 八分。第73页/共93页第七十三页，编辑于星期五：十点 八分。 治 疗GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制剂PMR：15mg/

15、d第74页/共93页第七十四页，编辑于星期五：十点 八分。多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无症状 2)轻度 3)重症 分型：头臂型 重肾动脉型 混合型*可为FOU的病因第75页/共93页第七十五页，编辑于星期五：十点 八分。第76页/共93页第七十六页，编辑于星期五：十点 八分。第77页/共93页第七十七页，编辑于星期五：十点 八分。第78页/共93页第七十八页，编辑于星期五：十点 八分。第79页/共93页第七十九页，编辑于星期五：十点 八分。诊断：

16、临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影：治疗： 活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术第80页/共93页第八十页，编辑于星期五：十点 八分。 皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血 管(毛细血管,后微V, 微动脉), 有时也可 累及内脏小血管第81页/共93页第八十一页，编辑于星期五：十点 八分。病理：淋巴细胞性血管炎：药物， 肿瘤，CTD及许多皮肤炎 症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura第82页/共93页第八十二页，编辑于星期五：十点 八分。 临床表现全身表现： 皮肤表现： 单纯性过敏性紫癜

17、 溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎器官受累的表现： Henoch-Scholein Syn第83页/共93页第八十三页，编辑于星期五：十点 八分。 实验室检查血沉，低补体血症冷球蛋白血症第84页/共93页第八十四页，编辑于星期五：十点 八分。第85页/共93页第八十五页，编辑于星期五：十点 八分。第86页/共93页第八十六页，编辑于星期五：十点 八分。第87页/共93页第八十七页，编辑于星期五：十点 八分。第88页/共93页第八十八页，编辑于星期五：十点 八分。第89页/共93页第八十九页，编辑于星期五：十点 八分。皮肤血管炎的分类紫癜寻麻疹，高出皮肤面，红斑结节状，溃疡血管炎小血管炎动脉炎结节性皮肤动脉周围炎，APS，系统性动脉炎(PAN)高凝状态淋巴