第七章 糖代谢

1、第七章 糖代谢学习一条代谢途径需要掌握的内容 1、一条代谢途径的场所和功能 2、进入和离开一条代谢途径的各种代谢物的名称 3、一条代谢途径是如何跟其他代谢途径整合和协调的 4、机体如何刺激或抑制一条代谢途径的总体代谢状况 5、一条代谢途径的限速步骤、限速酶的名称 6、调节限速酶活性的各种别构效应的名称，并能判断是正效应还是负效应 7、生成或消化ATP的反应 8、参与一条代谢途径的辅酶或辅助因子 9、一条代谢途径中的某些关键酶的缺少引起的后果 10、抑制一条代谢途径的抑制剂淀粉淀粉葡萄糖葡萄糖糖原合成糖原合成糖糖 原原肝糖原分解肝糖原分解丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸无氧酵解无氧酵解H2O+CO2有氧氧化

2、有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径核糖核糖 +NADPH乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油糖异生途径糖异生途径消化吸收消化吸收糖酵解糖酵解 生物体内葡萄糖(或糖原)的分解代谢途径有很多，但最主要的有3条途径： 植物体、微生物体的分解代谢，除上述动物体的3条途径外，还有生醇发酵及乙醛酸循环等。一、糖酵解葡萄糖分解的主干道 糖酵解（糖酵解（glycolysis）是通过一系列酶促反应将葡萄糖）是通过一系列酶促反应将葡萄糖降解成丙酮酸并伴有降解成丙酮酸并伴有ATP生成过程的途径（简称生成过程的途径（简称EMP途途径，径，Embden-Meyerhof-Parnas pathway）。糖酵解是动）。糖酵

3、解是动物、植物以及微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代物、植物以及微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。事实上在所有的细胞中都存在着糖酵解途径，对谢途径。事实上在所有的细胞中都存在着糖酵解途径，对于某些细胞（如红细胞），糖酵解是唯一生成于某些细胞（如红细胞），糖酵解是唯一生成ATP的途径的途径。E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸果糖果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸

4、 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+ Mg2+ Mg2+ Mg2+ 糖原糖原1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖Mg2+ 丙酮酸的去路n1、生成乳酸n2、乙醇的生成n3、进入三羧酸循环n4、糖异生n糖酵解小结糖酵解小结反应部位：胞浆；反应部位：胞浆；糖酵解是一个不需氧的产能过程；糖酵解是一个不需氧的产能过程；反应全过程中有三步不可逆的反应：反应全过程中有三步不可逆的反应：G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己

5、糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：数量：从从G开始开始 22-2= 2ATP从从Gn开始开始 22-1= 3ATP 终产物乳酸的去路终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢：释放入血，进入肝脏再进一步代谢：分解利用分解利用 乳酸循环（糖异生）乳酸循环（糖异生）果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙

6、酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转除葡萄糖外，其它己糖也可转变成变成磷酸己糖磷酸己糖而进入酵解途径。而进入酵解途径。 酵解过程有三步不可逆反应三步不可逆反应，即有三个调控步骤三个调控步骤，分别被和调节。 己糖激酶控制葡萄糖的进入，丙酮酸激酶调节酵解的出口。细胞在不同的生理条件下需要不同的酶进行调节。 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶是酵解过程最关键的限速酶。糖酵解的调控糖酵解的调控（一）磷酸果糖激酶（一）磷酸果糖激酶 -对调节酵解途径

7、的流量最重要对调节酵解途径的流量最重要n别构调节别构调节别构激活剂别构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P别构抑制剂别构抑制剂：柠檬酸柠檬酸; ATP（高浓度）（高浓度）l2,6-二磷酸果糖是磷酸果糖激酶二磷酸果糖是磷酸果糖激酶最强最强的别的别构激活剂；构激活剂；l其作用是与其作用是与AMP一起取消一起取消ATP、柠檬酸、柠檬酸对磷酸果糖激酶的变构抑制作用。对磷酸果糖激酶的变构抑制作用。2,6-二磷酸果糖对磷酸果糖激酶的调节：二磷酸果糖对磷酸果糖激酶的调节： （二）丙酮酸激酶（二）丙酮酸激酶 -是糖酵解的第二个重要的调节点是糖酵解的第二个重要的调节点n别构调节别构调

8、节n共价修饰调节共价修饰调节别构调节别构调节别构激活剂：别构激活剂：1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖别构抑制剂：别构抑制剂：ATP, 丙氨酸丙氨酸n共价修饰调节共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPATP ADP ADP Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（无活性）（无活性） （有活性）（有活性）胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶P PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：钙调蛋白钙调蛋白（三）己糖激酶受到反馈抑制调节（三）己糖激酶受到反馈抑制调节 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激

9、酶不受其抑制。萄糖激酶不受其抑制。 长链脂肪酰长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。可别构抑制肝葡萄糖激酶。 胰岛素胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶的合成。酶的合成。 果糖磷酸激酶果糖磷酸激酶AMPADP果糖果糖-2,6-二磷酸二磷酸果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸ATP（高浓度）（高浓度）柠檬酸柠檬酸激活激活 抑制抑制己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶G-6-P长链脂酰长链脂酰CoA抑制抑制丙酮酸激酶丙酮酸激酶果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶激活激活ATP、丙氨酸、丙氨酸PKA、钙调蛋白、钙调蛋白抑制抑制糖酵解的调控总结糖酵解的

10、调控总结胰岛素胰岛素激活激活6脱氧葡糖脱氧葡糖糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义 紧急功能：是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。紧急功能：是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。 生理功能：是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能生理功能：是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞、视网代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞、视网膜细胞膜细胞 病理功能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍、病理功能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍、癌细胞功能。癌细胞功能。 1)1)糖酵解在所

11、有生物体中普遍存在，它在无氧及有氧条件下都糖酵解在所有生物体中普遍存在，它在无氧及有氧条件下都能进行，是葡萄糖进行有氧或无氧分解的共同代谢途径能进行，是葡萄糖进行有氧或无氧分解的共同代谢途径。通过糖酵解，生物体获得生命活动所需的能量。其中糖通过糖酵解途径的无氧降解是厌氧生物获得能量的主要方式厌氧生物获得能量的主要方式，因而是这类生物能在缺氧环境中生存的主要原因。需氧生物则可通过糖的有氧降解，获得比糖酵解更多的能量，更利于进行生命活动，这在地球的演变(从缺氧有氧)过程中，生物因此得以进化(从厌氧生物兼性厌氧生物需氧生物)。糖酵解的生物学意义 2)2)糖酵解途径中形成多种中间产物，其中某些中间产物

12、可作为糖酵解途径中形成多种中间产物，其中某些中间产物可作为合成其它物质的原料合成其它物质的原料离开糖酵解途径转移到其它代谢途径，生成别的化合物。如3-磷酸甘油醛或磷酸二羧丙酮可转变为甘油，丙酮酸可转变为丙氨酸，6-磷酸葡萄糖可进入磷酸戊糖途径，从而使糖酵解与其它代谢途径联系起来，实现某些物质间的相互转化。 3)糖酵解途径虽然有三步反应不可逆，但其余反应均可逆转，所以，它为糖异生作用提供基本途径它为糖异生作用提供基本途径。二、糖的有氧氧化 葡萄糖的有氧分解代谢途径是一条完整的代谢途径。是从葡萄糖到丙酮酸经三羧酸循环，彻底氧化成二氧化碳与水的一系列连续反应。糖有氧氧化三个阶段糖有氧氧化三个阶段n1

13、、葡萄糖至丙酮酸、葡萄糖至丙酮酸n2、丙酮酸进入线粒体被氧化脱羧成乙酰丙酮酸进入线粒体被氧化脱羧成乙酰辅酶辅酶A n3、乙酰辅酶乙酰辅酶A 进入三羧酸循环生成水和进入三羧酸循环生成水和二氧化碳。二氧化碳。 三羧酸循环中的酶分布在原核生物的细胞质和真核生物的线粒体中。细胞质中通过酵解生成的丙酮酸必须首先转换成乙酰CoA才可以进入柠檬酸循环。在真核生物中，丙酮酸首先要转运到线粒体内，然后才能进行转换成乙酰CoA的反应。 线粒体是由双层膜包围着的一个亚细胞器，丙酮酸可以扩散通过线粒体外膜，但进入基质需要内膜上的蛋白转运。嵌在内膜中的丙酮酸转运酶可以特异地将丙酮酸从膜间质转运到线粒体的基质中，进入基质

14、的丙酮酸脱羧生成乙酰CoA，经三羧酸循环进一步被氧化。 无论是在原核生物，还是在真核生物中，丙酮酸转化为乙酰CoA和CO2，都是由一些酶和辅酶构成的一个丙酮酸脱氢酶复合物催化的，总反应为：第二阶段第二阶段-丙酮酸氧化为乙酰丙酮酸氧化为乙酰CoA （pyruvate dehydrogenase complex）是个多酶集合体，复合物中的酶分子通过非共价键联系在一起，催化一个连续反应，即酶复合物中一个酶反应中形成的产物立刻被复合物中下一个酶作用。丙酮酸脱氢酶复合物位于线粒体膜上，是由：（E E1 1）（E E2 2）（E3）（1 1）丙酮酸脱羧，生成羟乙基）丙酮酸脱羧，生成羟乙基-TPP-TPP，

15、反应不可逆，反应不可逆，由由E1E1催化。催化。（2 2）羟乙基被氧化成乙酰基，转移给硫辛酰胺，）羟乙基被氧化成乙酰基，转移给硫辛酰胺， E2 E2催化。催化。（3 3）乙酰基转移给乙酰基转移给CoACoA，形成乙酰，形成乙酰CoACoA，并生成二氢，并生成二氢硫辛酰胺，硫辛酰胺，E2E2催化。催化。（4 4）二氢硫辛酰胺被氧化，并将）二氢硫辛酰胺被氧化，并将H+H+传给传给FADFAD。（5 5）FADH2FADH2将将NAD+NAD+还原成还原成NADHNADH。丙酮酸脱氢酶复合物存在别构和共价修饰两种调控机制。丙酮酸脱氢酶复合物存在别构和共价修饰两种调控机制。1 1、产物抑制：、产物抑制

16、：乙酰乙酰CoACoA和和NADHNADH是丙酮酸脱氢酶复合物的是丙酮酸脱氢酶复合物的抑制剂抑制剂，当乙酰当乙酰CoACoA浓度高时抑制二氢硫辛酸乙酰转移酶（浓度高时抑制二氢硫辛酸乙酰转移酶（E E2 2），高浓度的），高浓度的NADHNADH也抑制二氢硫辛酸脱氢酶（也抑制二氢硫辛酸脱氢酶（E E3 3），），NADNAD和和CoACoA则是丙酮酸脱氢则是丙酮酸脱氢酶复合物的酶复合物的激活剂激活剂。2 2、共价调节：、共价调节：丙酮酸脱氢酶激酶丙酮酸脱氢酶激酶催化复合物中的丙酮酸脱氢酶催化复合物中的丙酮酸脱氢酶（E E1 1）磷酸化，导致该酶复合物失去活性，而丙酮酸脱氢酶磷酸）磷酸化，导致该酶

17、复合物失去活性，而丙酮酸脱氢酶磷酸酶催化脱磷酸，激活丙酮酸脱氢酶复合物。酶催化脱磷酸，激活丙酮酸脱氢酶复合物。 丙酮酸抑制磷酸化作丙酮酸抑制磷酸化作用，钙和胰岛素增加去磷酸化作用，用，钙和胰岛素增加去磷酸化作用，ATPATP、乙酰、乙酰CoA CoA 、NADHNADH增加磷增加磷酸化作用。酸化作用。3 3、核苷酸的反馈调节：、核苷酸的反馈调节：E1E1受受GTPGTP抑制，被抑制，被AMPAMP活化。活化。丙酮酸脱氢酶复合物的调节丙酮酸脱氢酶复合物的调节 柠檬酸循环又称之三羧酸循环（简写TCA循环,tricarboxylic acid cycle），因为循环中存在三羧酸中间产物。又因为该循环

18、是由H.A.Krebs首先提出的，所以又叫做Krebs循环（1953年获诺贝尔奖）。 ，糖、脂肪和氨基酸的有氧分解代谢都汇集在柠檬酸循环的反应，同时柠檬酸循环的中间代谢物又是许多生物合成途径的起点。因此柠檬酸循环既是分解代谢途径，又是合成代谢途径，可以说是分解、合成两用途径。第三阶段第三阶段-柠檬酸循环柠檬酸循环三三羧羧酸酸循循环环Fe2+ 柠檬酸循环的两个基本特征，即碳原子的流向和富含能量分子的生成。柠檬酸循环的第一个反应是乙酰CoA分子中的二碳乙酰基与四碳分子草酰乙酸缩合形成六碳的中间产物柠檬酸，当一个六碳酸和一个五碳酸经过氧化脱羧释放出两分子CO2后，形成的四碳酸经过几步反应后又重新转换

19、为草酰乙酸，用于下一轮与新进入循环的乙酰CoA的缩合反应。由于草酰乙酸可以再生，所以柠檬酸循环可以看作是一个催化多步反应的催化剂，使得乙酰CoA中的二碳单位乙酰基氧化成CO2，每完成一轮反应后又回到起始点。 在三羧酸循环的总反应中，对于进入循环的每个乙酰CoA都可以产生3分子NADH、1分子FADH2和1分子的GTP或ATP。乙酰乙酰CoACoA3NAD3NADFADFADGDPGDP（或（或ADPADP）P Pi i +2H+2H2 2O OCoASHCoASH3 NADH3 NADH3H3HFADHFADH2 2GTPGTP（或（或ATPATP）2 CO2 CO2 2 三羧酸循环产生的还原

20、型辅酶成了通过氧化磷酸三羧酸循环产生的还原型辅酶成了通过氧化磷酸化生成化生成ATPATP的燃料的燃料 NADH和FADH2通过位于线粒体内膜的电子传递链可以被氧化，伴随着氧化过程可以通过氧化磷酸化生成ATP。就象我们将在氧化磷酸化一章看到的那样，通过电子传递和氧化磷酸化每一分子的通过电子传递和氧化磷酸化每一分子的NADHNADH被氧化为被氧化为NADNAD时时可以生成可以生成3 3分子分子ATPATP；而一分子；而一分子FADHFADH2 2被氧化为被氧化为FADFAD时可以产生时可以产生2 2分子分子ATPATP，因此一分子乙酰因此一分子乙酰CoACoA通过三羧酸循环和氧化磷酸化可以产生通过

21、三羧酸循环和氧化磷酸化可以产生1212分子分子ATPATP。 三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸降解产生的乙酰CoA的最后氧化阶段，如果将酵解阶段也考虑在内，一分子葡萄糖的降解可以产生多少如果将酵解阶段也考虑在内，一分子葡萄糖的降解可以产生多少ATPATP呢？呢？一分子葡萄糖经酵解可以净产生2分子ATP和2分子丙酮酸，而2分子丙酮酸转化为2分子乙酰CoA可生成2分子NADH，经氧化磷酸化可产生6分子ATP，2分子乙酰CoA经三羧酸循环可生成24分子ATP，所以共产生3232分子分子ATPATP。 上面的计算还没有计算酵解中甘油醛脱氢酶催化的反应中生成的2 2分分子子NADHNADH。在缺氧条件下，丙

22、酮酸转化为乳酸时，NADH再氧化为NAD，可使得酵解连续地进行。在有氧条件下，在有氧条件下，NADHNADH不再氧化，而用于生产不再氧化，而用于生产ATPATP。由于这两个NADH位于胞液里（酵解是在胞液里进行的），而真核生物中的电子传递链是位于线粒体。两个NADH可以通过苹果酸穿梭途径和甘油磷酸途径两种穿梭途径进入线粒体，绝大多数的情况下，都是经过苹果酸穿梭途径进入线粒体的。一分子NADH经苹果酸穿梭途径进入线粒体可以产生3分子ATP，即2分子NADH可以产生6分子ATP；一分子NADH经甘油磷酸途径可以产生2分子ATP，2分子NADH产生4分子ATP。一分子葡萄糖降解考虑到酵解生成的2分子

23、NADH时，它产生的总的ATP数量是38个或36个。 葡萄糖氧化的G0 是-2870kJ/mol, ATP水解的G0是-30.5kJ/mol。 。 糖、脂肪和某些氨基酸代谢最终产生乙酰CoA，通过三羧酸循环彻底氧化成CO2。通过三羧酸循环进行氧化是体内最主要的产生ATP的途径，在生物进化中保存下来。三羧酸循环的8个反应可写成一个化学平衡方程，总反应式为：乙酰辅酶乙酰辅酶A + 2HA + 2H2 2O + 3NADO + 3NAD+ + + FAD + GDP + Pi + FAD + GDP + Pi 2CO 2CO2 2 + 3NADH + 3H + 3NADH + 3H+ + + FAD

24、H + FADH2 2 + CoA-SH + GTP + CoA-SH + GTP（1）两碳片段（乙酰辅酶A）与4碳受体（草酰乙酸）结合形成柠檬酸。（2）当柠檬酸进一步代谢时， 以CO2形式失去两个碳。（3）有4个氧化反应，3个用NAD+作辅酶（第3、4、8步），一个用FAD作辅酶（第6步）。（4）只有一个反应直接产生高能磷酸化合物。（第5步，唯一的一个底物磷酸化）（5）草酰乙酸再产生，以进行下一轮循环。 如果考虑丙酮酸脱氢酶的反应，考虑到每分子葡萄糖产生2分子丙酮酸，葡萄糖通过酵解和三羧酸循环的分解代谢方程式为： 到此为止，每摩尔葡萄糖在这个方程式中只产生4摩尔ATP。在酵解部分产生的ATP

25、是2摩尔。 葡萄糖氧化产生的ATP大多数不是直接从酵解和三羧酸循环产生的，而是通过还原的电子载体在呼吸链中再氧化产生的。n进行部位：线粒体进行部位：线粒体n关键酶：关键酶：柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶和和 -酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶氢酶、异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶。n必须在有氧的条件下才能进行必须在有氧的条件下才能进行n反应反应1、3、4步不可逆步不可逆n中间产物不会因参与循环被消耗，但可中间产物不会因参与循环被消耗，但可以参加其他代谢被消耗。以参加其他代谢被消耗。 三羧酸循环是生物合成的中间物的来源，又是产生代谢能量的通道。这个循环的调节在某种程度上比它作为能量产生的途径更复杂。 与酵解类似，

26、调节在底物的进入和循环中关键反应的控制这两种水平上进行。进入循环的起始物质是乙酰辅酶A。乙酰辅酶A可来自糖酵解产物丙酮酸的氧化脱羧反应，也可来自脂类的脂肪酸-氧化和氨基酸的分解代谢。三羧酸循环的代谢调节三羧酸循环的代谢调节三羧酸循环的控制三羧酸循环的主要调控步骤和调节因子异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合成酶-酮戊二酸脱氢酶苹果酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶三羧酸循环调节要点： 最重要的控制三羧酸循环的因子是线粒体内NAD+与NADH的比例。NAD+是三个参与循环的脱氢酶的底物，也是丙酮酸脱氢酶的底物。在电子传递受到抑制时，NAD+/NADH的比值减小。低浓度的NAD+抑制上述脱氢酶的活力。 在动物肝中，柠檬酸的量

27、可有10倍的变化。柠檬酸浓度低时，柠檬酸合成酶催化的反应主要受底物浓度底物浓度的控制。草酰乙酸的浓度在线粒体内很低，可以在底物水平上对柠檬酸合成酶的反应进行调节。 变构调节的主要位点是异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶催化的反应。 异柠檬酸脱氢酶被ADP激活，被NADH抑制。 -酮戊二酸脱氢酶活力被琥珀酰辅酶A和NADH抑制。小结： 通过ADP对异柠檬酸脱氢酶的变构激活，三羧酸循环流量与细胞的能量状态相适应。 通过线粒体内NAD+浓度降低时引起的流速减低，三羧酸循环流量与细胞的氧化还原状态相适应。 通过乙酰辅酶A和琥珀酰辅酶A对有关酶的抑制，三羧酸循环流量与细胞内可利用富能化合物的量相适应。 。

28、 从糖有氧分解的能量计算中已知，每个葡萄糖分子仅通过三羧酸循环阶段与电子传递链及氧化磷酸化相结合)就可产生36或38分子ATP，远远超过糖酵解阶段或葡萄糖无氧降解所产生的ATP数。此外，脂肪、氨基酸等其它有机物作为呼吸底物彻底氧化时所产生的能量主要也是通过三羧酸循环。因此，三羧酸循环是生物体获取能量的最主要的途径5.三羧酸循环的生理意义：(2)是物质代谢的枢纽是物质代谢的枢纽。 三羧酸循环具有双重作用。一方面，三羧三羧酸循环具有双重作用。一方面，三羧酸循环是糖、脂肪和氨基酸等彻底分解的共同酸循环是糖、脂肪和氨基酸等彻底分解的共同途径；另一方面，循环中生成的草酰乙酸，途径；另一方面，循环中生成的

29、草酰乙酸，-酮戊二酸，柠檬酸，琥珀酰酮戊二酸，柠檬酸，琥珀酰coA和延胡索酸等和延胡索酸等又是合成糖，氨基酸，脂肪酸，卟啉等的原料。又是合成糖，氨基酸，脂肪酸，卟啉等的原料。因而三羧酸循环具有将各种有机物代谢联系起因而三羧酸循环具有将各种有机物代谢联系起来，成为物质代谢枢纽的作用。来，成为物质代谢枢纽的作用。 。细胞在无氧条件下发酵产生的乳酸，如在有氧时，可经脱氢氧化生成丙酮酸，转变成乙酰CoA后即可进入三羧酸循环.发酵产物重新氧化分解,使原来未释放的能量因此得到利用 。一些果实品质的形成和改善与三羧酸循环有关如循环中的柠檬酸、苹果酸是柑桔、苹果等果实中的重要成分，果实贮存期间，这些有机酸又作

30、为呼吸底物首先被消耗，使果实由酸变甜(糖酸比增大)，改善了果实的品质。6.6.要点提示要点提示1 1）糖酵解是单糖分解代谢的共同途径。催化糖酵解的10个酶都位于细胞质中。每一个己糖可以转化为两分子的丙酮酸，同时净生成两分子ATP和两分子NADH。糖酵解分为两个阶段：己糖阶段（消耗ATP）和丙糖阶段（生成ATP）。2 2）在酵解的己糖阶段，首先是葡萄糖在己糖激酶的催化下磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸，消耗一分子ATP，然后经异构酶催化转换为果糖-6-磷酸，再经果糖激酶催化再次磷酸化生成果糖-1,6-二磷酸，又消耗一分子ATP；在丙糖阶段，果糖-1,6-二磷酸在醛缩酶催化下裂解生成磷酸二羟丙酮和甘油醛

31、-3-磷酸（两个磷酸丙糖在异构酶催化下可以相互转换），后者在甘油醛-3-磷酸脱氢酶催化下生成1,3-二磷酸甘油酸，同时使NAD还原为NADH，然后1,3-二磷酸甘油酸在甘油酸激酶催化的底物水平磷酸化反应中生成ATP和3-磷酸甘油酸，3-磷酸甘油酸经变位酶催化转换为2-磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化形成磷酸烯醇式丙酮酸，最后在丙酮酸激酶催化的又一次底物水平磷酸化反应中生成丙酮酸和ATP。3 3）在厌氧条件下，通过丙酮酸的还原代谢使得NADH重新氧化为NAD。在酵母的酒精发酵过程中，在丙酮酸脱羧酶催化下丙酮酸氧化脱羧生成乙醛，然后乙醛在乙醇脱氢酶的催化下被还原为乙醇，同时使NADH氧化生成NAD。而

32、在肌肉缺氧下的酵解过程中，乳酸脱氢酶催化丙酮酸转化为乳酸，同时也伴随着NADH重新氧化为NAD。4 4）在酵解途径中存在3个不可逆反应，是分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化的。这3个酶正是酵解途径的调节部位，调节涉及别构调节和共价修饰。5 5）糖酵解和三羧酸循环之间的桥梁是丙酮酸脱氢酶复合物。在细胞质中酵解产生的丙酮酸被转运到线粒体基质中，在线粒体中丙酮酸在丙酮酸脱氢酶复合物催化下氧化生成乙酰CoA和CO2。丙酮酸脱氢酶复合物是由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰胺乙酰基转移酶和二氢硫辛酰胺脱氢酶组成的，同时还需要硫胺素焦磷酸、硫辛酸、CoASH、FAD和NAD等辅助因子。6 6）三羧酸循

33、环是发生在线粒体中的一系列反应，三羧酸循环由8步酶促反应组成。柠檬酸合成酶催化乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成三羧酸柠檬酸；顺乌头酸酶催化柠檬酸中的三级醇转化为二级醇，导致异柠檬酸的生成；然后在异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶复合物催化下连续进行氧化脱羧反应形成琥珀酰CoA，同时生成两分子NADH和两分子CO2；当琥珀酰CoA的硫酯键被切断形成琥珀酸和CoASH时，琥珀酰CoA合成酶同时催化GDP底物水平磷酸化生成GTP；琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化形成延胡索酸，同时生成一分子FADH2；然后延胡索酸水化生成苹果酸，最后苹果酸在苹果酸脱氢酶催化下生成草酰乙酸，又生成一分子NADH，完成了一轮三羧酸循

34、环。7 7）一分子乙酰CoA经三羧酸循环氧化，使得3分子NAD还原为NADH，一分子FAD还原为FADH2，同时由GDP和Pi生成了一分子的GTP。 每一分子乙酰CoA经一轮三羧酸循环产生的还原型辅酶NADH和FADH2经电子传递和氧化磷酸化可以生成11分子ATP。一分子的葡萄糖经酵解、丙酮酸脱氢酶复合物，三羧酸循环以及电子传递和氧化磷酸化可以产生36分子或38分子ATP。8 8）三羧酸循环中存在几个调节部位。丙酮酸脱氢酶复合物受到产物乙酰CoA和NADH 的抑制和受到CoASH和NAD的激活，同时该酶复合物还受到共价修饰调节。异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶复合物受到别构调节。 乙醛酸循环是

35、一个与三羧酸循环密切相关的途径，这一途径使得植物和某些微生物可以利用乙酰CoA生成用于糖异生和其它生物合成途径中的四碳中间产物。乙醛酸循环中涉及动物细胞中不存在的两个酶：异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶。异柠檬酸裂解酶催化异柠檬酸裂解为琥珀酸和乙醛酸，琥珀酸进入三羧酸循环，而乙醛酸在苹果酸合成酶的催化下与乙酰CoA缩合形成苹果酸，苹果酸可以作为葡萄糖合成的前体。（三）乙醛酸循环1.1.植物中乙醛酸循环是三羧酸循环的支路植物中乙醛酸循环是三羧酸循环的支路 在植物、微生物和酵母中却存在着一个可以由由2 2碳化合物碳化合物生成糖的生物合成途径乙醛酸循环（生成糖的生物合成途径乙醛酸循环（glyoxylat

36、e cycleglyoxylate cycle）。）。乙醛酸循环的反应。由异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶催化的反应绕过了三羧酸循环中从异柠檬酸到苹果酸之间的 5个反应。 每一轮乙醛酸循环引入引入2 2个个2 2碳片段碳片段，合成一个合成一个4 4碳的琥珀酸碳的琥珀酸。这个循环发生在上。 在乙醛酸循环体产生的琥珀酸被运送到线粒体，转换成草酰乙酸。乙醛酸循环允许许多微生物进行二碳底物的代谢，如乙酸。大肠杆菌可以生长在以乙酸作为唯一碳源的培养基上。2CH2CH3 3CO-SCoA + 2HCO-SCoA + 2H2 2O + NADO + NAD+ + - - COCOOH COCOOH + 2CoASH + NADH + H+ 2CoASH + NADH + H+ + CH CH2 2-COOH-COOH 从总反应式可以看出，在乙醛酸循环中乙酰CoA中的碳原子并没有以CO2形式释放，而是净合成了一分子草酰乙酸，草酰乙酸正是合成葡萄糖的前体。所以乙醛酸循环