重症肌无力95例临床研究

1、重症肌无力95例临床研究摘要目的：对重症肌无力（mg）的临床特点和治疗效果 进行分析，总结临床经验。方法：对临床资料完整的95例 mg患者的发病年龄、临床特点、治疗手段及疗效作回顾性的 总结。结果：男性患者51例，女性患者为44例，患者男女 比例为1. 16 : 1。患者年龄为173岁，平均年龄为28. 5 岁。药物治疗79例，有效率92. 4%o合并胸腺瘤者行胸腺瘤 切除术16例。结论：重症肌无力患者常合并胸腺瘤，不同 性别的mg患者发病年龄具有不同的特点，临床表现亦较为 复杂多样，充分认识其临床特点将有助于诊断和治疗。药物 治疗和胸腺切除术均为治疗重症肌无力的有效手段。关键词重症肌无力临床

2、特点药物治疗胸腺切除术abstractsobjective: to investigate the clinical features and treatment effects of myasthenia gravis and summarize the clinicalexperiences .methods :retrospective analysis on ages, clinical features, treatment approaches and affects , was held on 95 patients who were diagnosed with mg. res

3、uits： there were 51 men and 44 women with male to female ratio 1. 16： 1. the age ranged from 1 to 73 years, and the average was 28. 5. 79cases were treated with drug and total effective rate was 92. 4%. 16 cases complicated with thymoma received excision of thymoma .conclusions : usually, mg patient

4、s were complicated with thymoma and the clinical features were complex. drug treatment and thymoma excision were effective approaches for mgkeywordsmyasthenia gravisdrug treatmentexcision of thymoma clinical feature重症肌无力（mg）是一种抗体介导多种免疫分子参与的 自身免疫性疾病。患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗 体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减 少和乙酰胆

5、碱传递功能障碍，引起骨骼肌无力1。临床表 现以骨骼肌的易疲劳性和肌无力的波动性为主要特征。其发 病率为0.55人/10万，虽20%的患者可以自行缓解，但 如果不接受任何治疗，有20%40%患者在10年内死亡2。 笔者总结了自2004年1月2007年12月本院95例重症肌 无力患者临床资料，现将结果报告如下。资料与方法一般资料：本组95例，男51例，女44例，男女之比 为 1. 16： lo诊断标准和临床分型标准：mg的诊断依据包括典型的临 床症状、新斯的明试验阳性、神经电生理显示低频重复刺激 递减，单纤维肌电图有jitter增宽甚至阻滞现象，结合血 清achr抗体检测，并除外其他疾病。临床分型

6、按改良的 osserman分类法分为：i型（眼肌型）,ila型（轻度全身型）， ii b型（中度全身型），iii型（重度激进型），iv型（迟发重症 型）。治疗方法：79例行药物治疗，所有患者均采用抗胆碱酯 酶药加常规激素。抗胆碱酯酶药以澳毗斯的明为主，从小剂 量开始，均使用大剂量激素递减疗法，开始用泼尼松50 60mg/日口服，症状好转时逐渐减量。30例泼尼松不能缓解、 危重患者用甲基泼尼松龙冲击疗法，甲基泼尼松龙0.5lg/ 日，连用35天，后用泼尼松5060mg/日口服递减疗法， 其中25例合用大剂量丙种球蛋白0.4g/（kg&#8226； h）, 连用35天治疗。治疗过程用血浆置

7、换5例，合并胸腺 瘤患者行胸腺切除术共16例。疗效判定标准：显效：临床症状和体征有明显好转， 肌无力症状基本消失，治疗药物减少1/2以上，历时1个月 以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，肌无力症状 部分改善，治疗药物用量减少1/4以上，历时1个月以上无 复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。统计学方法：利用spss 13. 0软件进行卡方检验及t检 验，以p<0. 05为差异有统计学意义。结果发病年龄：发病年龄173岁，平均28.5岁。其中1 10 岁 13 例(13. 7%), 100 岁 21 例(22. 1%), 2030 岁 29 例(30. 5%), 3040 岁 1

8、4 例(14. 7%), 40 50 岁 11 例(11. 6%), 50岁以上发病7例(7. 4%) o发病主要为青壮年。首发症状：主要为眼睑下垂61例(64. 2%),眼睑下垂合 并复视14例(14. 7%),眼睑下垂合并斜视2例(2. 1%),肢体 无力7例(7. 4% ),肌无力6例(6. 3%),眼部症状(眼睑下垂 或复视或斜视)合并肌无力3例(3. 2%),眼部症状合并肢体 无力2例(2. 1%) o临床表型：对95例重症肌无力患者按改良osserman分 类法分型，其中i型20例(21. 1%), ila型38例(40%), iib 型30例(31. 5%), iv型7例(7.

9、4%)。合并胸腺瘤16例(16. 8%), 甲状腺功能亢进7例(7.4%)。发生危象17例(17. 9%),均 为肌无力危象，诱发危象因素为肺部感染11例(64. 7%),药 物使用不当4例(23. 5%),手术2例(11. 8%) o发生危象年龄 为2030岁。结果药物治疗组79例中，显效14例(17. 7%),好转59例 (74. 7%),总有效率92. 4%,无效6例(7. 6%)；行胸腺瘤切除 术16例，术后显效6例(37. 5%),好转9例(56. 3%),无效 1 例(6. 3%) o讨论重症肌无力(mg)是自身免疫性疾病，可累及全身肌肉， 导致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌无力，确

10、切病因还不清 楚.其生理学基础是由于乙酰胆碱受体抗体(achrab)的存 在，破坏了乙酰胆碱受体，使得神经肌肉接头处突触后膜上 乙酰胆碱受体(achr)数量的减少。国外报道，mg的发病可能 与病毒感染、某些自身免疫性疾病有关，推测病毒的某些结 构使机体产生自身抗体或者由于某些自身免疫性疾病引起 免疫调节紊乱，从而产生肌无力现象3。典型mg患者临床 特征是横纹肌病态疲劳，具有骨骼肌无力、晨轻暮重、休息 后减轻但劳累后加重等临床特点。mg多见于儿童及青壮年，本组30岁以下患者占66. 3%, 发病高峰集中在2030岁，占30. 5%。文献报道mg可在任 何年龄阶段起病，但多发生于30岁前后，在15

11、岁之前和70 岁以后较少，大约60%的患者发病于2040岁4,与我们 的结果较为相近。本组病例男：女=1. 16 : 1,与徐氏等5 报道的性别比例(1 ： 1.01)较为接近。首发症状以眼睑下垂 最为多见占64.2%,其次为四肢肌，随病程进展全身肌肉亦 受累。虽然重症肌无力病因及发病机制尚不完全清楚，但与胸 腺有密切关系，重症肌无力患者10%15%合并胸腺瘤。本组 病例所有并发症当中，胸腺瘤占16. 8%,甲状腺功能亢进 占7.4%,与文献报道一致，是mg临床常见的并发症。本组 危象发生率17.9%。感染是促发危象发生的最常见因素，本 组占64. 7%,此外用药不当、停药过快、胸腺瘤切除、劳

12、累 均可诱发危象。目前对mg的治疗方法较多，如抗胆碱酯酶药、皮质类 固醇、免疫抑制剂、胸腺切除、放射治疗、血浆置换应用、 免疫球蛋白等。但单一疗法往往不足。如单用抗胆碱酯酶药 的患者总有效率仅为6. 7%,而且治疗对神经肌肉接头的自身 免疫攻击毫无帮助，并可能掩盖疾病的潜在进展，甚至导致 病情加重。糖皮质激素虽是现今mg免疫治疗的支柱，短程 大剂量激素冲击治疗是mg治疗的有效方法之一，但它在短 期内可能通过对乙酰胆碱受体离子通道的直接阻滞作用，使 得神经肌肉传导减弱，或是通过对糖皮质激素受体明显的下 调作用，使高亲和力的糖皮质激素受体短期迅速下降，机体 突然出现激素作用不足，从而导致肌无力症状

13、的一过性加 重，甚至出现呼吸肌瘫痪，需要使用呼吸机辅助呼吸6。 免疫球蛋白具有调节机体免疫系统的作用，被广泛地应用于 治疗多种免疫性疾病，包括mg。适用于危象的抢救，缺点是 费用昂贵。因此，多种方法相结合治疗，可显著提高有效率 7。本组主要以药物治疗为主，79例占83. 2%o在本组 的药物治疗组中，均以抗胆碱酯酶药加常规激素进行治疗， 部分患者加丙种球蛋白治疗，治愈率较高，其中显效14例 (17. 7%),好转59例(74. 7%),总有效率达到92.4%。手术 治疗为行胸腺切除术，胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效 手段，效果已得到公认。本组行胸腺瘤切除术16例，术后 显效6例(37. 5%

14、),缓解9例(56.3%)，总有效率达92.7%. 因此建议可适当放宽胸腺手术治疗适应征，凡药物治疗不 佳，肌无力症状重应尽早手术。参考文献1高枫，梁芙茹，郝洪军，等.重症肌无力患者血清抗 titin抗体检测的临床意义.中国神经免疫学和神经病学杂 志，2006, 13(1)： 15.2李浩，孙桂武，卢兆桐，等.胸腺切除治疗重症肌无 力34例体会中国胸心血管外科临床杂志，1996, 3(1)： 22-23.3蒋建明，管阳太重症肌无力的研究历程与现状中国 神经科学杂志，2002, 18(1)： 473.4矫毓娟，许贤豪，张华，等.重症肌无力患者甲状腺 功能和甲状腺抗体情况的临床分析.中国神经免疫学和神经 病学杂志，