原发性心肌病变ppt课件

1、 扩张型心肌病以左室扩展或右室扩展或全心扩展为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩展，房室环也因此增大，常引起房室瓣封锁不全。约占心肌病的70%。l病了解剖与血流动力学l 心脏普遍扩展,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩展,常引起房室瓣封锁不全.l超声诊断要点l1.心室扩展,左室为著l2.室壁运动普遍减低l3.房室瓣开放减小室壁运动普遍减弱扩张性心肌病扩张性心肌病l4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样改动，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。l5.延续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束l6.心功能目的降低扩

2、张性心肌病扩张性心肌病全心扩展 左房左室扩展为主 肥厚性心肌病 本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。 1 本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性自动脉瓣下狭窄。 2 病理改动是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但普通均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖部分肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。 二维超声显示室壁肥厚，尤

3、其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，自动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜封锁后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。 室间隔厚与左室后壁厚径之比大于13一15。除室间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿加强。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。 l梗阻型l1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW

4、)之比大于1.5l2.左室腔减少，左室流出道LVOT狭窄l l3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降l 低,左室流出道内径变窄l4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向挪动并与之相互接触SAM征l5.左室流出道探及收缩期花样血流，频谱多普勒显示为高速湍流。室间隔明显增厚室间隔明显增厚(IVS/LVPW1.5) (IVS/LVPW1.5) CDFI CDFI 示左室流出道狭窄示左室流出道狭窄 四腔心切面示LVOT狭窄四腔心切面示室间隔增厚SAM征收缩期二尖瓣前向运动l1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 l或为心尖部肥厚；l2、无左室流出道狭窄；l3、无SAM征。左室长轴切面示心肌对称性肥厚

5、l 病理l 也称闭塞性心肌病，病理改动为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。l 心室腔减少，而心房扩展。l 2超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因此整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣封锁不全。 心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改动为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 心包腔压力上升右心回流受阻l心室舒张充盈受限心充盈量急剧下降l心排量减

6、少收缩压下降休克、脉压l差减少，奇脉吸气时回流量少，血压l明显下降l吸收l维持不变l缩窄性心包炎l心包填塞与心包积液量不成正比l等级 ML 液体宽度 部位 l微量 3050 23MM 房室沟l少量 50200 5MM 左室后壁l中量 200500 510MM 右室前壁l 1020MM 左室后壁l大量 500 15MM 右室前壁l 20MM 左室后壁 二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。 单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因能够为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，那么前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图

7、可以丈量心包积液的最大量。l超声诊断要点l1.壁层与脏层心包分别，中间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动l2.壁层心包活动度降低l3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚,心包腔l内有纤维光带.l4.心包填塞时，右室受紧减少，室壁塌陷，l 呼吸时相性变化显著。l5.呼吸时相性变化显著。 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，普通积液量小于100ml。 当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。 大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区

8、宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约1250mL。心包积液心包积液纤维素渗出为主l一 诊断迅速、动态判别积液量的变化l二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进针途径，提高穿刺胜利率。l一定性 诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴性。l二 定量诊断：半定量，不能到达准确程l度。l三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。l缩窄性心包炎l 缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。l l 超声诊断主要所见有l (1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也加强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确丈量。l(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与左室后壁分界处所构成的夹角变小，缘由主要是左房扩展所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的要素。此夹角小于150为异常。l(3)心脏多种构造在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因