骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析

1、骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析作者：杨新明，石蔚，杜雅坤，孟宪勇，邹宇纬，刘肃，李化光【摘要】目的结合文献探讨骨旁脂肪瘤的命名、病因、临床病 理表现和影像学特点。方法将国内文献的20例一起列入临床资料 分析，包括作者14例共34例术前均行x线摄片，18例行ct检查， 4例行mri检查。结果本病发生于任何年龄，成人多见，以四肢 长管状骨为好发，其次发生于扁平骨（骨盆、肩岬骨、離骨、肋骨）、 不规则骨（胸椎、腰椎、紙尾椎）、短管状骨和附骨；本病临床误诊 率为41. 17%, x线误诊率26.47%, ct及mri诊断率100%; 34例均手 术切除，病理报告为脂肪瘤，3例低度恶变；随访2-10

2、年，仅1例 复发并恶变。结论骨旁脂肪瘤是最佳的命名，病因未明，但与遗 传和先天因素及创伤和炎症因素有关；病理表现为带骨蒂的脂肪瘤， 细胞学形态为脂肪组织；影像学具有特征性表现。【关键词】骨肿瘤；骨旁脂肪瘤；诊断影像学；病理学；临骨旁脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤，发病率极低约占骨肿瘤 0.01% c1i国外文献迄今为止仅有100多例记载，国内亦仅有少数 短篇报道25。作者曾收治14例，并结合文献将本病临床影像学 表现与病理分析加以讨论。1材料与方法1.1临床资料国内文献34例(包括作者14例)，男21例，女13例；年龄 266岁，平均40岁。发病部位：长管状骨中股骨12例(左3例， 右9例)、橈骨

3、4例(右3例，左1例)、右胫骨2例、右腓骨2例、 左尺骨1例、左肱骨1例，扁平骨中右骼骨外板2例、肩岬骨3例(右 2例，左1例)、左肋骨1例；不规则骨中紙尾骨左侧1例、l5棘突 右侧1例、胸腰段椎体右侧1例；短管状骨中右掌骨1例；右跟骨1 例。肿瘤体表分布右侧多于左侧，四肢长管状骨为首发共22例占 64.70%,其中股骨发病率最高( 35. 29%).依次橈骨(11.76%)、胫骨 (5.88%)、腓骨(5.88%).尺骨(2.94%).肱骨(2.94%);次发为扁 平骨7例占20. 59%;不规则骨3例占8. 82%;短管状骨1例占2. 94%; 踰骨1例占2.94%。作者统计的发病率及肿瘤

4、依附部位基本上与 fleming 报道相一致32。1.2检查方法检查方法包括x线及ct、mri扫描，34例术前均摄x线平片， 其中18例行ct检查，4例行mri检查。2结果本文34例，术前14例临床误诊为其他骨肿瘤25，误诊 率41.17%; x线仅误诊9例，误诊率为26.47%;但经ct、mri扫描 的7例诊断率100%。本组34例均手术切除，肿物表面光滑剥离容易, 有完整的包膜并借骨性突起及骨膜与相邻骨坚固相连，切下肿物肉眼 为脂肪组织，离体肿物最大27 cm x 22 cm x 19 cm c5x最小5 cm x 3 cm x 2 cm,镜下见大量脂肪细胞及纤维间隔。病理报告为脂肪瘤,

5、但有2例发生低度恶变，另一例术后10年原肿瘤部位再次复发，病 理报告脂肪肉瘤。本文34例仅18例术后进行随访2年者12例，3 年者2例（包括低度恶变者1例），4年者2例，5年1例，10年1 例复发并恶变。3讨论3. 1命名骨旁脂肪瘤(parosteal lipoma )是临床发病率极低的骨脂肪 瘤中的一种特殊类型，它属于原发性骨肿瘤中骨附属组织肿瘤，是起 源于髓腔或骨膜组织一种罕见的良性肿瘤，起源于骨髓腔内，在髓腔 内生长，造成骨髓腔囊性改变的为骨内型6，发病率占良性骨肿瘤 0.69%7；起源于骨膜组织的脂肪瘤，在骨外生长，造成骨皮质增 生或凹陷改变者为骨旁型6，占全部脂肪瘤的0. 3%，占骨

6、肿瘤0.01% 1，本病最早于1836年由seering氏描述，目前全世界不足150 例3，早期曾有人称之为“骨膜脂肪瘤(poriosteal lipoma t, 国内最早报道者就是以此命名；还有人称之为“肢体深部脂肪瘤”， 而实质上肿物是一种与骨紧密相连的软组织脂肪瘤，常引起邻近骨的 骨质改变，故darey power在1888年将其正式命名为“骨旁脂肪瘤”, 并得到多数学者承认8。3.2病因本病极为罕见，病因迄今未明，有人认为与遗传和先天因素有 关，也有人认为与创伤和炎症因素有关。但schwartz和chevrier支 持炎症学说，认为局限性骨膜炎刺激骨质变质转化而成骨旁脂肪瘤。 有人确信

7、是来源于骨膜，故曾被称之“骨膜脂肪瘤”。然而骨膜是无 脂肪细胞的，所以近来绝大多数学者都承认是骨膜外起源的。ewing 提出本病为遗传和先天性因素使脂肪发育障碍或继发于甲状腺及其 他腺体疾病。然而本文34例中有创伤史仅5例且为成人，生后即发 病1例，3岁以下发病3例，6岁发病1例，前者支持创伤学说，后 者虽支持先天性学说，但无家族史，其余24例均无明显诱因。3. 3临床表现本病可发生在任何年龄，一般多见成人，有的则在幼年起病， 男性多于女性，男：女约1.6 : 1。一般病程缓慢，最长者可达10年, 以四肢长管状骨为好发，且多为中下段单发，其次发生于扁平骨、不 规则骨、短管状骨和踰骨。临床表现与

8、肿瘤发生部位周围软组织的多 少有关，软组织包块常是本病唯一表现，过大肿瘤压迫附近的血管淋 巴管引起回流障碍；压迫神经引起感觉功能丧失和运动肌肉麻痹以及 四肢活动障碍，但当肿瘤切除后功能仍可恢复。moon报告了 20例累 及橈骨近端的病例，其中9例出现橈神经受损表现。本文11例出现 肢体回流障碍，4例出现坐骨神经和尺神经受损表现，但术后35 个月均逐渐恢复正常。本病实验检查均正常。3.4病理表现骨旁脂肪瘤病理学特点为肉眼所见肿物为椭圆形分叶状，呈桔 黄色，有很薄而透亮的完整包膜，质软无反应区，有一细蒂（骨蒂或 骨膜）与骨干相连，骨蒂类似外生骨疣，长度0. 5 5 cm,基底较宽, 骨蒂与肿物紧密

9、相连不能分开（图1、2）。肿物切面实性，色黄，瘤组织形态与脂肪组织极为相似。镜下观察肿瘤表面有完整纤维结缔组 织包膜，瘤细胞大小一致，为圆形或椭圆形，胞浆空，细胞核呈小圆 形，位于瘤细胞边缘。瘤细胞被纤维结缔组织分隔成小叶状结构，肿 瘤细胞形态及组织结构与脂肪组织极为相似9、10（图3）。图1、2骨蒂与肿物紧密相连不能分开，肿物有完整包膜，呈 椭圆形，色黄，与脂肪组织相似（略）图3病理切片镜下有完整的纤维结缔包膜，瘤细胞大小一致，为圆形或椭圆形，胞浆空，细胞核呈小形，位于瘤细胞边缘，肿瘤细胞形态和组织结构与脂肪组织极为相似（xloo he染色）（略）3.5影像学表现作者根据临床及病理所见并结合

10、文献将本病的x线表现概括 为以下几点：（1） “透明区”即“透光肿块” （radiolucentm）是由于 脂肪组织密度较低，对x线吸收少，使肿瘤与周围肌肉组织形成对比 而形成，表现为与骨相邻接低密度透明阴影，阴影位于肌肉深层，境 界清楚，边缘光整，其大小、形态与肿瘤体积一致，多呈椭圆形分叶 状（图4、5）,本组19例术前依此特征得到了确诊。（2） “分隔征” 即“泡沫征”，（bubbless）网织状改变为瘤体内纤维结缔组织纵横交 织，形成排列不整齐的细线分隔，状似网眼所构成。（3）钙化骨化为 脂肪瘤内出血坏死所形成，可呈单发的团块状或多发的斑点状。（4） 肌萎缩即肌变形：肿物周围的肌肉有明显

11、萎缩和压迫移位，皮下脂肪 层往往正常。（5）宽基底状的骨性突起（osseous projection ）：本 文15例具有此特征，形似外生骨疣，个别骨突呈长须状、珊瑚礁状 或树枝状，常位于长骨骨干或扁平骨，突向肿瘤内部。骨突的发生可 能是受脂肪瘤压力性刺激，引起骨过度增生所致。根据garber研究 脂肪瘤与骨骼接合部有3种形式：一种有明显骨质增生，一种骨膜纤 维层生成很薄，另一种则完全无骨质变化。并证明骨突是由不成熟的 骨膜下新骨构成，本文11例具有此特征。（6 ）骨干弓状畸形（bowing ）： 常见于青少年，与骨骼可塑性大，骨质软受到长时间压迫易变形有关, 成人则少见。本文9例出现此征，年

12、龄均在20岁以下。（7）骨移位: 常与弓状形态并存，多见于掌腕部或跖附部为肿瘤长时间慢性挤压推 移所致，本文1例具有此特征。（8）皮质硬化与骨膜增生，少数成人 可见骨质糜烂或缺损，本文距骨1例具有骨质缺损表现。（9）恶变征 象3，透亮区（含成熟脂肪多）与密度较高边缘部分模糊的软组织 包块影（含成熟脂肪少）共存。少数骨旁脂肪瘤可以恶变为骨旁脂肪 肉瘤。本文3例x线片显示此征，病理诊断发生恶变。ct或mri能对骨旁脂肪瘤术前做出特异性诊断，且较x线、b 超、同位素扫描、血管造影等方法能早发现肿瘤和精确显示肿瘤的范 围11、12。ct检查骨旁脂肪瘤主要目的在于确定肿瘤的组织类型, 查明病变的准确范围

13、和解剖位置，即病变是局限于十分明确的解剖边 界内（肌肉间隔内），还是已经延伸到筋膜外间隙，肿瘤有否包膜， 是否侵及临近结构，尤其大血管和主要神经（图6、7）,以利于制定 正确的手术方案13。本病在ct切面上具有x线表现外还具有特征 性表现，呈边缘光滑清楚、密度均匀减低有包膜的旬块，个别瘤体内 有钙化斑，骨质既有缺损又有增生性突起，ct值-90 -200 hu,肿 物密度与正常皮下脂肪组织相同（图8）,若肿物巨大可压迫临近肌 肉组织引起萎缩和移位，严重者致骨骼变形（图9）。ct或mri不仅 可以明确骨旁脂肪瘤基底部骨突起与骨质关系（图10）,有助于判断 切除后局部骨质负荷是否需要重建，而且可以从

14、肿物密度的差异、边 缘是否完整和有无包膜、是否呈侵袭性等区别良恶性。图4x线片示右前臂肿物为边界清楚的椭圆形密度减低区，橈 骨有骨性突起（略）图5x线片示右前臂上段肿物为边界清楚的透光肿块（略）图6肿物局限于十分明确的解剖边界内，位于肌肉深层，与骨 骼相连，并有骨性突起突入肿物（略）图7肿物位于肌肉间隔内，边界清、密度均匀，肿物侵及临近大血管和神经，肿物内可见血管及神经影像（略）图8ct示右骼骨处可见肿物边界清晰有包膜，内有钙化斑，ct 值为-110 hu （略）图9ct示右足跟骨被肿物压迫变形，临近肌肉组织萎缩移位， 肿物边界不甚清，ct值较高考虑有恶性变（略）图10mri示肿物为圆形边缘光

15、滑低密度均匀一致透明区与棘 突相连（略）3.6鉴别诊断本病主要与脂肪肉瘤鉴别，两者临床表现相似，但后者x线片 上无脂肪透亮区；ct显示肿物边缘不甚清，密度不均匀，ct值高于 前者；在ct图像上肿瘤的密度与其分化程度成反比，即分化越好密 度越低，ct值越低，反之密度越高ct值越高，而未分化脂肪肉瘤呈 软组织密度。因此ct图像对脂肪肉瘤不具特征性，大部分在术前不 能作出特异性诊断，脂肪肉瘤增强后有的有强化,增强改变不一13。 如以上鉴别仍困难可行mri,脂肪肉瘤mbi表现与其他软组织恶性肿 瘤相似，即t1显像时，表现为中等或低强度的mri信号，而t2显像 时，表现为很高强度的mri信号。但对于分化

16、好型脂肪肉瘤t1显像 时就可显示很高强度的mri信号14、15。再者本病最易与位置较 深的单纯性脂肪瘤相混淆，后者脂肪瘤位于骨外，与骨质不相连，多 角度摄片，可以将其与骨骼分开，肿瘤有时即使很大会自行变形，但 不会侵袭骨组织。还需要鉴别的疾病是骨旁脂肪瘤的骨性突起为软组 织内的透明区所包绕故亦易与外生骨疣鉴别。作者需要提醒注意的 是：（1）肿瘤内钙化灶应与血管瘤、骨化性肌炎相鉴别。（2）发生在 椎旁、肩胛骨或骼骨的骨旁脂肪瘤，则应与高脂性畸胎瘤相鉴别。（3） 对于有明显骨质破坏缺损而x线片诊断困难的，应与骨肿瘤相鉴别。 这一点在ct、mri ±均可作出特异性诊断。【参考文献】1冯乃实

17、，李瑞宗，张学军，等.骨与关节肿瘤及瘤样病 变4327例统计分析j 中华骨科杂志，1997, 17 （ 6 ）: 760765.2高振华，孟峻非,周春香，等.體周骨内脂肪瘤的影像学表 现及诊断价值j 临床放射学杂志, 2005, 24 （ 1 ）: 5759.3杨新明骨旁脂肪瘤（附4例报告）j,中华骨科杂志, 1997, 17 （ 6 ） : 430434.4高福坤，靳新伟，张兴安，等離骨骨旁脂肪瘤1例j5张哲，徐明权，高兴福左肩胛骨巨大骨旁脂肪瘤压迫 臂丛神经1例j 中华手外科杂志，2003, 19 ( 2 ) : 9495.6 blair tr,resnick d.subperiostea

18、l 1ipoma: a case report j .clin imaging, 2000, 24 ( 2 ): 381383.7黄成彬，李世德，肖增明，等.2 140例骨肿瘤及瘤样 病变统计分析j中国骨肿瘤骨病科，2003, 2 ( 3 ): 140144.8江浩，陆建平，丁建国，等.骨旁脂肪瘤江浩，主编骨与 关节mri m.第1版，上海:上海科技出版社,1999, 543544.9 hayashi y,kimura m,kinoshita a, et al.meningioma associated with intraosseous 1ipoma ( case report ) j . clin ne