重症肌无力病人的护理ppt课件

1、第七节第七节 重症肌无力病人重症肌无力病人的护理的护理平凉医专内儿护教研室重症肌无力重症肌无力神经神经- -骨骼肌接头处传送妨骨骼肌接头处传送妨碍的获得性本身免疫性疾碍的获得性本身免疫性疾病病, ,以部分或全身骨骼肌易以部分或全身骨骼肌易疲劳疲劳, ,活动后加重活动后加重, ,休憩后休憩后恢复为临床特征。恢复为临床特征。神经神经-肌肉接头的突触表示图肌肉接头的突触表示图1 神经内膜；神经内膜； 2 神经膜和肌膜的衔接；神经膜和肌膜的衔接； 3 Schwanns核核； 4 肌膜核肌膜核 l每个每个-运动神经元发出一根轴突运动神经元发出一根轴突l一个突触代表一个运动终板一个突触代表一个运动终板肌膜

2、的终板肌膜的终板突触后膜突触后膜神经神经- -骨骼肌接头突触的构成骨骼肌接头突触的构成神经末端神经末端- -突触前膜突触前膜突触间隙突触间隙递质递质l 神经末端神经末端- -突触前膜突触前膜运动神经核的运动神经核的- -运动神经纤运动神经纤维的轴突，在到达所支配的肌维的轴突，在到达所支配的肌纤维附近去髓鞘并分成爪状细纤维附近去髓鞘并分成爪状细枝进入肌膜表面的沟槽内。枝进入肌膜表面的沟槽内。l 肌膜的终板肌膜的终板突触后膜突触后膜乙酰胆碱能受体乙酰胆碱能受体（nAchRnAchR）- -由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。- -是一种跨膜蛋白，密度是一种跨膜蛋白，

3、密度 10104 4-20-204 4/ /m m2 2。- -由由 4 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：个亚单位组成的花瓣样五聚体： 2 2(42kD),(42kD), (56kD),(56kD), (66kD),(66kD), (80kD)(80kD)。- -每个受体分子蛋白质可以与每个受体分子蛋白质可以与 2 2 个分子乙酰胆个分子乙酰胆碱结合。碱结合。- -接受兴奋性递质后开启离子通道，接受兴奋性递质后开启离子通道，产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。乙酰胆碱的代谢乙酰胆碱的代谢胆碱胆碱乙酰乙酰辅酶辅酶A胆碱乙酰化酶胆碱乙酰化酶ATP结合型结合型乙酰胆碱

4、乙酰胆碱胆碱酯酶胆碱酯酶神经激动神经激动胆碱胆碱乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进展乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进展.当兴奋传导到运动神经末梢时当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性乙酰胆碱受体的量和敏感性.重症肌无力的病因重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自自体免疫性疾病体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降敏感性下降 50-60年代年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。胸腺素增高

5、抑制乙酰胆碱合成。60年代以来年代以来: 提出自体免疫学说。提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立免疫动物建立重症肌无力模型重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。重症肌无力的病因重症肌无力的病因二、重症肌无力是二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力景象胸腺瘤病例有重症肌无力景象

6、 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性特异性T淋巴细胞。淋巴细胞。重症肌无力的病因重症肌无力的病因三、遗传基因在自体免疫发三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。生过程起重要作用。*年龄：年龄：20-30岁；岁； 40-50岁。岁。*性别：男性别：男 : 女女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌累及全身任何骨骼肌-眼外肌眼外肌,咀嚼肌咀嚼肌,咽喉肌咽喉肌; 面肌面肌,胸锁乳突肌胸锁乳突肌,斜斜方肌方肌-全身骨骼肌以四肢近端为主。全身骨骼肌以四肢近端为主。*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，病症动摇受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，病症动摇*感冒、

7、精神刺激可使病症加重。感冒、精神刺激可使病症加重。*没有神经系统定位体征。没有神经系统定位体征。*女性患者经期病症加重；闭经、妊娠期减轻女性患者经期病症加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。；产后加重。临临 床床 表表 现现成年肌无力：成年肌无力：Osserman分型分型. 型：单纯眼肌型。型：单纯眼肌型。 型：轻度全身型；型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻木；型不伴有延髓肌麻木； b型伴有延髓肌麻木。型伴有延髓肌麻木。 型：急性进展型；型：急性进展型； 首发病症出现后数月内开展到一切骨骼肌首发病症出现后数月内开展到一切骨骼肌 型：晚发型；型：晚发型； 首发病症出现后相隔数年或数十年才出现全身首发

8、病症出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。肌无力。 型：肌无力伴肌萎缩。型：肌无力伴肌萎缩。重症肌无力的分型重症肌无力的分型重症肌无力的分型重症肌无力的分型儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻木为主。儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻木为主。少年型肌无力：少年型肌无力：14-18岁之间发病，岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。全身肌无力较儿童型多见。重症肌无力的分型重症肌无力的分型肌无力危象：肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持根本生活、生命体征时，称为肌无力危维持根本生活、

9、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重形状。象。是重症肌无力的危重形状。肌无力危象包括肌无力危象包括:肌无力危象肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量缺乏抗胆碱酯酶药物剂量缺乏胆碱能危象胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量过量反拗性危象反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感对抗胆碱酯酶药物不敏感 、确定能否重症肌无力、确定能否重症肌无力1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点2.疲劳实验疲劳实验Jollys实验实验3.胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂ChEI药物实验药物实验4.AchR抗体浓度测定抗体浓度测定诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断 、确定

10、能否重症肌无力、确定能否重症肌无力 、有无重症肌无力的合并症、有无重症肌无力的合并症 、与其他肌无力景象鉴别、与其他肌无力景象鉴别乙酰胆碱的代谢乙酰胆碱的代谢胆碱胆碱乙酰乙酰辅酶辅酶A胆碱乙酰化酶胆碱乙酰化酶ATP结合型结合型乙酰胆碱乙酰胆碱胆碱酯酶胆碱酯酶神经激动神经激动胆碱胆碱乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进展乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进展.当兴奋传导到运动神经末梢时当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性乙酰胆碱受体的量和敏感性. 、有无重症肌无力的合并症、有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型肌无力危象及其分型 肌无力

11、危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗性危象反拗性危象 概概 念念 ChEI缺乏缺乏 ChEI过量过量 ChEI不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正常或偏大正常或偏大 出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定 流流 涎涎 无无 多多 少少 腹痛、腹泻腹痛、腹泻 无无 明显明显 无无 肌肉抽动或跳动肌肉抽动或跳动 无无 常见常见 无无 对抗胆碱酯酶药物对抗胆碱酯酶药物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺肿瘤胸腺肿瘤3.甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 眼肌型肌营养不良眼肌型肌营养不良 延髓麻木综合症延髓麻木综合症 类重

12、症肌无力类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症综合症)： 钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少放减少 常伴有肺癌常伴有肺癌 临床病症有肢体无力近端重于远端；活动临床病症有肢体无力近端重于远端；活动后病症反而减轻为特点。后病症反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒: 流行病学史。流行病学史。 .周期性麻木周期性麻木 、与其他肌无力景象鉴别、与其他肌无力景象鉴别重症肌无力的药物治疗重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱酯酶药物：一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次次/日日 溴化吡啶斯的明溴化吡啶

13、斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次次/日日 二、免疫抑制剂二、免疫抑制剂 甲基强的松龙甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天天3-5天；以后改口服天；以后改口服维持治疗维持治疗 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日日 三、禁用：对神经三、禁用：对神经-肌肉传送阻滞的药物肌肉传送阻滞的药物 1.坚持呼吸道通畅：坚持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。确定危象的性质，采取相应治疗措施。肌无力危象的处置肌无力危象的处置

14、胸腺摘除手术治疗胸腺摘除手术治疗深部钴深部钴60放射治疗。放射治疗。重症肌无力的其他治疗重症肌无力的其他治疗护理目的护理目的1.病人可以坚持最正确活动程度，表病人可以坚持最正确活动程度，表现为活动时心率、血压正常，气促、虚弱现为活动时心率、血压正常，气促、虚弱和疲惫消逝。和疲惫消逝。2.病人能在发病时采取正确的应对方病人能在发病时采取正确的应对方法，节省膂力。法，节省膂力。护理措施护理措施1.1.在急性期，鼓励病人充分卧床休憩。在急性期，鼓励病人充分卧床休憩。2.2.将病人经常运用的日常生活用品如：卫将病人经常运用的日常生活用品如：卫生纸、茶杯等放在病人容易拿取的地方。生纸、茶杯等放在病人容易拿取的地方。3.3.根据病情或病人的需求协助其日常生活活根据病情或病人的需求协助其日常