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文档简介

1、 天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表皮内水疱形成为特征的自起棘层细胞松解,表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。身免疫性皮肤粘膜大疱病。 临床上常见的类型有寻常型天疱疮、增殖临床上常见的类型有寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮等。疹样天疱疮等。概述概述 病因不明,其发病机制也不完全清楚病因不明,其发病机制也不完全清楚 但目前较多的证据说明,它是一种自身免疫性但目前较多的证据说明,它是一种自身免疫性疾病,是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疾病,是表皮细胞间抗

2、体介导的自身免疫性大疱性疾病。疱性疾病。 病因和发病机制病因和发病机制 各型天疱各型天疱疮患者血循环疮患者血循环中均存在抗角中均存在抗角质形成细胞间质形成细胞间物质抗体(也物质抗体(也称天疱疮抗称天疱疮抗体),而且抗体),而且抗体滴度与病情体滴度与病情活动程度平行。活动程度平行。病因和发病机制病因和发病机制 表皮棘曾细胞表皮棘曾细胞活化活化细胞结合物细胞结合物天疱疮抗体天疱疮抗体角质角质纤维蛋白酶原激活物纤维蛋白酶原激活物细胞间粘合物质降解细胞间粘合物质降解松解松解 天疱疮基本病程变化为:天疱疮基本病程变化为: 棘层松解棘层松解 表皮内裂隙和水疱表皮内裂隙和水疱 疱腔内有棘层松解细胞疱腔内有棘

3、层松解细胞 (后者较正常棘细胞大、圆形胞质呈均(后者较正常棘细胞大、圆形胞质呈均匀嗜酸性,核大而深染,核周有浅蓝色匀嗜酸性,核大而深染,核周有浅蓝色晕)晕)病理病理 临床表现临床表现 天疱疮天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮落叶型天疱疮好发于中年人,男性多于女性好发于中年人,男性多于女性 疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮(最常见最严重类型)(最常见最严重类型)常发于口腔、胸、背、头颈常发于口腔、胸、背、头颈部。严重者可泛发全身部。严重者可泛发全身口腔粘膜受累口腔粘膜受累几乎出现于所几乎出现于所有患者,有患者,多为首发症状多为首发症状典型皮损为正常

4、皮肤上发生典型皮损为正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础水疱或大疱,或在红斑基础上出现浆液性大疱,疱壁薄,上出现浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性尼氏征阳性,大疱松弛易破,大疱松弛易破,形成糜烂面,渗液较多,部形成糜烂面,渗液较多,部分可结痂,若继发感染则伴分可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味。有难闻臭味。是最常见和严重的类型,多累及中年人,儿童罕见是最常见和严重的类型,多累及中年人,儿童罕见寻常型天疱疮寻常型天疱疮患者一般为免疫力低下的年轻人。皮损好发于腋患者一般为免疫力低下的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位及四

5、肢等部位口腔粘膜损害出现较迟且轻口腔粘膜损害出现较迟且轻皮损最初为壁薄的水疱,尼氏征阴性。陈旧的皮皮损最初为壁薄的水疱,尼氏征阴性。陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状损表面略干燥,呈乳头瘤状是寻常天疱疮的良性型,较少见是寻常天疱疮的良性型,较少见增殖型天疱疮增殖型天疱疮多累及中老年人,皮损开始主要发生在头、面、多累及中老年人,皮损开始主要发生在头、面、胸及背上部胸及背上部口腔粘膜受累较少口腔粘膜受累较少水疱常发生于红斑的基础上,尼氏征阳性水疱常发生于红斑的基础上,尼氏征阳性与寻常型相比,病情较轻,粘膜受累罕见而轻微,与寻常型相比,病情较轻,粘膜受累罕见而轻微,疱壁更薄,更易破裂,在浅表的糜烂面上

6、覆有黄疱壁更薄,更易破裂,在浅表的糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。落叶状,痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。落叶型天疱疮落叶型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型是落叶型天疱疮的良性型皮损好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂皮损好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富的部位,下肢和粘膜很少累及腺丰富的部位,下肢和粘膜很少累及尼氏征阴性,一般无粘膜损害尼氏征阴性,一般无粘膜损害本型日晒后可加重本型日晒后可加重红斑型天疱疮红斑型天疱疮疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮好发于中老年人,躯干及四肢近端发生环形或

7、多好发于中老年人,躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑,边缘略突起,表面有紧张性水疱或丘环形红斑,边缘略突起,表面有紧张性水疱或丘疱疹疱疹尼氏征阳性,瘙痒明显尼氏征阳性,瘙痒明显活组织病理学检查:活组织病理学检查: 见表皮内水疱和裂隙,并可见棘突松解细胞见表皮内水疱和裂隙,并可见棘突松解细胞掌握治疗要点掌握治疗要点皮肤免疫荧光检查:皮肤免疫荧光检查: 直接法可见皮损处棘细胞间直接法可见皮损处棘细胞间igg和和c3沉积;沉积;间接法可查到血清中的天疱疮抗体间接法可查到血清中的天疱疮抗体实验室及其他检查实验室及其他检查 治疗要点治疗要点 控制新皮损的发生控制新皮损的发生防止继发病变防止继发病变防止并

8、发症防止并发症降低病死率降低病死率治疗关键在于治疗关键在于糖皮质激素等糖皮质激素等免疫抑制剂的免疫抑制剂的合理应用合理应用治疗要点治疗要点 药物治疗药物治疗局部治疗局部治疗加强支持疗法加强支持疗法予易消化饮食予易消化饮食水、电解质平衡水、电解质平衡对粘膜损害严重,对粘膜损害严重,皮肤渗出多者及早补皮肤渗出多者及早补充血浆或白蛋白充血浆或白蛋白预防和纠正低蛋白预防和纠正低蛋白血症。血症。糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂大剂量静脉丙种大剂量静脉丙种 球蛋白球蛋白血浆置换血浆置换体外光化学疗法体外光化学疗法皮损广泛暴露疗法皮损广泛暴露疗法合并感染者选用有合并感染者选用有效的抗生素软膏效的抗生

9、素软膏疼痛明显,无明显疼痛明显,无明显感染者可外用糖皮质感染者可外用糖皮质激素软膏激素软膏口腔粘膜糜烂者,口腔粘膜糜烂者,可用多贝尔氏液或口可用多贝尔氏液或口泰漱口泰漱口。一般治疗一般治疗护理护理 (1)健康史:)健康史: 一般情况一般情况 皮疹发生的时间、部位,有无伴随症状皮疹发生的时间、部位,有无伴随症状 治疗经过治疗经过 既往史既往史 家族史家族史(2)身体状况:)身体状况: 皮肤皮肤 全身全身 辅助检查辅助检查(3)心理)心理社会状况:社会状况: 护理评估护理评估 (1).焦虑:与病情反复发作,不能预测和预后有关焦虑:与病情反复发作,不能预测和预后有关(2).营养失调:低于机体需要量营

10、养失调:低于机体需要量(3).有感染的危险:与皮肤、粘膜水疱的破溃、糜烂有关有感染的危险:与皮肤、粘膜水疱的破溃、糜烂有关常见护理诊断常见护理诊断/ /问题问题 护理目标护理目标 (1).患者焦虑、恐惧缓解或减轻患者焦虑、恐惧缓解或减轻(2).患者皮损好转,疼痛及瘙痒缓解或减轻患者皮损好转,疼痛及瘙痒缓解或减轻(3).患者掌握外用药的使用方法患者掌握外用药的使用方法(1)心理护理:心理护理: 多与病人及家属沟通,了解病人对疾病多与病人及家属沟通,了解病人对疾病知识的了解,耐心向病人及家属解释病情及知识的了解,耐心向病人及家属解释病情及发展经过,消除其紧张和恐惧心理,使病人发展经过,消除其紧张和

11、恐惧心理,使病人保持良好的心态,积极配合治疗。保持良好的心态,积极配合治疗。护理措施护理措施 沟通沟通了解了解解释解释耐心耐心良好心态良好心态(2)合理饮食:合理饮食: 加强营养并保证营养素的摄入,予以高加强营养并保证营养素的摄入,予以高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食,避蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食,避免食用含碘、溴食物或药物,及谷胶类(麦免食用含碘、溴食物或药物,及谷胶类(麦类)的食品。类)的食品。护理措施护理措施 (3)加强病情观察加强病情观察护理措施护理措施 1观察水疱的大小观察水疱的大小、形态、分布情、形态、分布情况。观察皮疹面况。观察皮疹面积、颜色,是否积、颜色,是否出现新

12、发皮疹和出现新发皮疹和水疱水疱2对糖皮质激素药对糖皮质激素药物的使用进行观物的使用进行观察,每日测量生察,每日测量生命体征,观察出命体征,观察出入液量,大便颜入液量,大便颜色等,定时监测色等,定时监测生化指标的变化生化指标的变化3静脉输液免疫抑静脉输液免疫抑制剂时,应注意制剂时,应注意观察输液的速度观察输液的速度,局部皮肤情况,局部皮肤情况,防止药液外渗,防止药液外渗,密切观察其副,密切观察其副作用作用(4)注意清洁卫生,防止继发感染注意清洁卫生,防止继发感染1).保持室内空气新鲜,每日通风、紫外线消毒保持室内空气新鲜,每日通风、紫外线消毒1-2次,每次次,每次30分钟,室温保持在分钟,室温保

13、持在21-25,湿,湿度保持在度保持在50-70。2).保持床单位的清洁干燥、平整,必要时给予支保持床单位的清洁干燥、平整,必要时给予支被架,以防擦坏疱皮。被架,以防擦坏疱皮。3).在抽取疱液和创面护理时要严格执行无菌操作在抽取疱液和创面护理时要严格执行无菌操作原则。原则。护理措施护理措施 (5)局部护理局部护理护理措施护理措施 皮损干燥或未破溃,可使用大量单纯扑粉皮损干燥或未破溃,可使用大量单纯扑粉水疱直径水疱直径1cm,可用无菌注射器行低位抽吸,可用无菌注射器行低位抽吸皮损局限,有渗出者,可用皮损局限,有渗出者,可用0.5新霉素液或新霉素液或3硼酸液湿敷,无渗液者可用新霉素软膏,硼酸液湿敷

14、,无渗液者可用新霉素软膏,无感染者可用糖皮质激素霜无感染者可用糖皮质激素霜皮损广泛,结痂,渗液多者,可用皮损广泛,结痂,渗液多者,可用0.5新霉新霉素液或素液或1:10000高锰酸钾溶液清洗创面,再以高锰酸钾溶液清洗创面,再以新霉素软膏纱布或凡士林纱布包扎,也可采新霉素软膏纱布或凡士林纱布包扎,也可采用烧伤病房的暴露疗法用烧伤病房的暴露疗法(6)口腔护理:口腔护理: 每日每日2-3次,口腔糜烂者,可用口泰或多贝次,口腔糜烂者,可用口泰或多贝尔氏液漱口,疼痛严重者,进食前可用口腔尔氏液漱口,疼痛严重者,进食前可用口腔溃疡涂膜,或用溃疡涂膜,或用1达克罗宁液和达克罗宁液和1利多卡利多卡因含漱。因含漱。护理措施护理措施 忌食谷胶类食物(面筋等)、含碘、含溴类食物(紫菜、海带等),忌食谷胶类食物(面筋等)、含碘、含溴类食物(紫菜、海带等),忌辛辣刺激的食物(葱蒜、辣椒等)。宜食软食、温食、予高热量、忌辛辣刺激的食物(葱蒜、辣椒等)。宜食软食、温食、予高热量、高蛋白、宜消化食物(肉、蛋、牛奶等)高蛋白、宜消化食物(肉、蛋、牛奶等)皮肤瘙痒时避免搔抓,摩擦,不宜将胶布直接粘贴在皮损处,以免撕皮肤瘙痒时避免搔抓,摩擦,不宜将胶布直接粘贴在皮损处,以免撕破皮

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