胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附4例报告)

1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附4例报告)【中图分类号】r7394【文献标识码】a【文章编号】1672 3783(2011)12 0069 01【摘要】目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnt)的临床表现、影像学检查和病理学特点。方法：回顾性分析4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 患者的临床和影像学资料，进行光镜和免疫组织化学 染色观察。结果：dnt典型的临床表现为难治性癫痫， 大多数于20岁以前发病。病变主要位于幕上大脑，影 像学检查无明显瘤周水肿及占位效应。光镜下瘤组织 结节状分布伴网状囊性变，主要由少突胶质细胞样的 细胞(olcs)、成熟神经元和星形细胞组成。免疫组织 化学染色

2、示少枝胶质细胞样细胞表达s-100,部分表 达突触素(syn),不表达胶质纤维酸性蛋白(gfap)； 神经元细胞表达s 100突触素(syn)和神经元特 异核蛋白(neun)。结论：dnt是手术可治愈的良性 病变，无需放疗和化疗。需结合临床表现、影像学及 病理形态学和免疫组织化学结果dnt才确诊。【关键词】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤；临床病理；诊断；免疫组化cliniwpathological analysis of dysembryoplasticneuroepithelial tumors (a report of 4 cases)hua ng xinzu baohua abstact】o

3、bjective: to investigate clinical,radiological and pathological characteristics in the patients with dysembryoplastic neuroepithelial tumors(dnt). methods:clinical and radiological data bases of 4 cases of dnt were retrospectively analyzed with light microscopic and immunohistochemical observation.r

4、esults: refractory epilepsy is a typical clinical manifestation. it always attacks before 20 years old. most lesions are located in supertentorial space there was no periturnoral ederna or space occupying effect on radiologic examination.dnt had obvious mucoid and microcystic degeneration.dnt consis

5、ted of the oligodendrocytejike cells(olc),neurons and astrocytes the expressions of synaptophysin neun and s-100 protein were positive in the neurons and some olc of dnt.the expression of gfap in the olc of dnt was negative conclusion: dnt is a surgically curable benign tumor.radiotherapy and chemot

6、herapy are contraindicated.a definite diagnosis of dnt may be made by the clinical manifestations,radiological and histological examinationand immunohistochemical staining.key words dysembryoplastic neuroepithelial tumors ; clinicopathology; diagnosic ;imm un ohistochemistry胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryopl

7、astic neuroepithelial tumors, dnt)是一 种神经上皮起源肿瘤，很少见，由daumas-duport等1于1988年首先描述并命名,1993年才收入who 神经系统分类。光镜下与少突细胞瘤不易区别，两者 预后及治疗方案不同，dnt预后良好，术后不需放疗 或化疗。现收集4例进行回顾性分析，并结合文献对 其临床特点、组织病理形态、影像学特征以及诊断与 鉴别诊断特点进行总结以期提高临床病理医师对该病 的诊断和治疗水平。1资料与方法1.1 一般资料：收集江苏省人民医院近6年诊断 的dnt病人4例，其中男性2例，女性2例;年龄18 一 30岁，除1例21岁发病其余均在20岁

8、前发病，病 程从数天到16年不等。4例病人均有顽固性癫痈发作,抗癫痈药物效果不佳。其中有1例伴间隙性头痛。1.2影像学资料：4例分别位于额叶、颍叶、额颍 叶及枕叶皮质，可累及皮质下白质。ct检查为不规则 局限性低密度影，1例有囊性变。病灶mri示t1w呈 低信号，增强后无明显强化，t2w呈高信号。4例影 像学均显示肿瘤周围无水肿，无占位效应或仅轻度占 位效应，2例示中线轻度移位，1例显示局部颅骨受压 变薄。病灶范围从直径2-5cm不等。影像学均考虑 为胶质瘤。1.3病理学检查:标本经10%中性福尔马林溶液固定，常规石蜡包埋，he染色，免疫组化试剂：s-100. 突触素(syn)、神经元特异核蛋

9、白(neun)和胶质纤 维酸性蛋白(gfap)。试剂来自福州迈新公司。2结果 2.1大体标本：肿瘤呈半透明胶冻状，质中等,边界不清，血供中等。其中1例较明显囊性变。2.2镜下所见：散在分布的结节状瘤组织，小圆 核细胞，多数小圆核细胞核周呈空晕状的少枝胶质细 胞样细胞(oligodendrocyte-like cells,olcs),胞质纤细 突起形成疏松网状、微囊状，其间为稀薄粘液样。成 熟神经细胞散在分布于微囊内。间质血管较少，瘤组 织未见坏死及核分裂像。2.3免疫组化：少枝胶质细胞样细胞弥漫表达s 100,不表达胶质纤维酸性蛋白（gfap）,部分表达突触 素（syn）；神经元细胞表达突触素

10、（syn）和神经元特 异核蛋白（neun）；散在星形细胞表达胶质纤维酸性 蛋白（gfap）o图1、2示疏松网状、微囊状结构，其间为稀薄 粘液样，其中偶见漂浮着分化较好的神经元。hex 100图3示“胶质神经元成分”，其中主要为olcs, 少量星形细胞，偶见神经元细胞。hex200图4示神经元细胞表达syn。sp法x 4002.4随访结果：本组4例随访6个月4年，均 无癫痫发作，mri证实无肿瘤复发。3讨论dnt是一种少见的混合性神经细胞和胶质细胞 肿瘤。大多首次发病于20岁前，男性比女性稍多见。 临床上表现为顽固性癫痫，多为局灶性小发作，少数 人偶伴癫痫大发作，大多无颅内压升高，仅少数病人 伴

11、头痛、记忆力下降等2,位于小脑者可有行走不 稳3。无神经系统阳性体征。肿瘤主要长于幕上脑 皮质和皮质下白质，也可发生于尾状核、小脑和脑干， 单结节或多结节。肿瘤多为灰黄，胶冻状半透明。神 经影响学不仅可以提示诊断，还有助于与胶质细胞肿 瘤区分。它们大多呈特征性皮层带状扩大,mri的t1w 呈低信号，t2w呈高信号，瘤周无水肿和占位效应。 可出现邻近骨质受压变形，少数病例可出现强化、钙化 和囊性变4,5。根据wh02007分类分为“单纯型” 和“复杂型”两种亚型6。“单纯型”由单一的胶质 神经元成分构成；“复杂型”由使肿瘤呈多结节状的胶 质结节伴特异性胶质神经元成分和/或发育不良的大 脑皮质构成

12、，瘤细胞主要由少突胶质细胞样的细胞(olcs)、成熟神经元和星形细胞组成，组成细胞的多 少各病例不同，在同一肿瘤不同区域也不同6。可 形成结节状也可呈弥漫状分布；可非常类似普通胶质 瘤或少见胶质瘤特点；可类似低级别胶质瘤显示核的 非典型性。有人提出“非特异”亚型7,本型具有 相似的临床表现，ct和mri长期随访并未显示肿瘤生 长，但镜下缺乏胶质神经元成分和多结节结构。在he染色光镜下作为诊断依据8的形态学 改变是被称作“特殊的胶质神经元成分”，即olcs沿 着束状的神经轴突和枝芽状毛细血管多结节样增生， 并由粘液样基质分隔开，粘液样基质中漂浮着分化较好的神经元。olcs形态与少突胶质细胞十分相

13、似，细胞大小一致，核有核周空晕，可以分布在粘液样微囊周围，形成泡状结构，或是分布在网状组织周围呈 筛状或菊形团样结构。gfap阳性的星形细胞成分多见 于单纯dnts的特殊的胶质神经元成分中，但复杂型dnts也可有，呈微结节状或弥漫分布，这种胶质成分 不易与传统的少突胶质细胞肿瘤，毛细胞型或纤维型 星形细胞瘤区分。神经元细胞分化较好，有报道个别 病例可有黑色素细胞分化9。微血管网可从不明显 到非常丰富，可以见到错构瘤样的异常血管，无淋巴 细胞浸润及卫星现象，一般无核分裂及坏死。有报导 一些病例中可见少数核分裂和微血管增生，偶见坏死。 有时可见到发育不良的大脑皮质(脑皮质组织结构紊 乱，正常层状结

14、构丧失)，很难与胶质瘤细胞增生的继 发性改变相鉴别。免疫组织化学染色，olcs不表达gfap,但表达s-100,可少数表达neun和syn,成熟 神经元表达syn和neuno明确诊断尚需考虑(1)20岁 以前起病的灶性癫痫伴不伴继发性全身性癫痫；缺 少相关的神经系统功能缺失或仅有非进行性的先天性 的功能缺失；影像学上定位于幕上及皮层；除了 有囊性变外，没有瘤周水肿或占位效应。dnt组织学相当于who i级，是可治愈的，手 术切除即可，无需放、化疗，需与少突胶质细胞瘤鉴 别。后者有以下特点10,11:为白质起源，早期累 及皮质；病灶较大，伴占位效应及明显水肿；瘤 细胞排列紧密，弥散分布，或由纤维

15、血管分割为多个 小叶状；较多网状或篱笆样的血管；残留神经元 周常有瘤细胞围绕成卫星状；较高的增殖活性。参考文献1 daumas-duport c, schcithaucr bw, chodkicwicz jr et al. dyscmbryoplastic neu rocpithclial tumor: a surgically curahle tumor of you ng patie nts with intractable partial seizures report of thirty-nine casesj neurosurgery98& 23:545-5562 俞凯，于士

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