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文档简介
1、 了解白血病的病因及发病机制。了解白血病的病因及发病机制。 了解急性白血病常用实验室检查了解急性白血病常用实验室检查(jinch)(jinch)的临的临床意义。床意义。 熟悉白血病的分类。熟悉白血病的分类。 熟悉急性白血病的临床表现。熟悉急性白血病的临床表现。 熟悉急性白血病主要化疗方案及化疗药物。熟悉急性白血病主要化疗方案及化疗药物。 掌握急性白血病的护理措施及健康指导,并能结掌握急性白血病的护理措施及健康指导,并能结合具体的病人制定出护理计划。合具体的病人制定出护理计划。第1页/共51页第一页,共52页。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中白血
2、病细胞增殖失控、分化疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡障碍、凋亡(dio wn)受阻,而停滞在细胞受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能受抑制。和组织,而正常造血功能受抑制。概念概念(gini(ginin)n):第2页/共51页第二页,共52页。 急性慢性急性慢性(5.5:1)(5.5:1)男性发病率高于女性(男性发病率高于女性(1.811.81:1 1) 白血病在恶性肿瘤中白血病在恶性肿瘤中的死亡率:男为第的死亡率:男为第6
3、6位,女为第位,女为第8 8位位, ,儿童和儿童和3535岁以下成人岁以下成人为第为第1 1位。位。 发病率发病率( (我国我国) ) :2.76/102.76/10万万发病发病(f (f bng)bng)情况:情况:第3页/共51页第三页,共52页。根据白血病细胞的成熟程度和根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可分为急性和慢性自然病程,可分为急性和慢性 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病慢性白血病慢性白血病急性白血病急性白血病 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞
4、白血病第4页/共51页第四页,共52页。M M0 0M M1 1M M2 2M M3 3M M4 4M M5 5M M6 6M M7 7L L1 1L L2 2L L3 3FABFAB分类分类(fn (fn li)li):第5页/共51页第五页,共52页。 病毒病毒(bngd)(bngd)因素:因素:C C型型RNARNA逆转录病毒逆转录病毒(bngd) (bngd) 、人类、人类T T淋巴淋巴细胞病毒细胞病毒(bngd)-I(bngd)-I(HTLV-1HTLV-1) 遗传遗传(ychun)(ychun)因素因素电离辐射电离辐射化学化学(huxu)(huxu)因素:苯、因素:苯、氯霉素、保泰
5、松、烷化氯霉素、保泰松、烷化剂等剂等病因病因发病机制发病机制第6页/共51页第六页,共52页。第7页/共51页第七页,共52页。临临 床床 表表 现现感染感染浸润浸润出血出血贫血贫血临表临表床现床现与正常造血与正常造血(zo (zo xu)xu)衰竭有关的衰竭有关的表现表现 与白血病浸润有关(yugun)的表现第8页/共51页第八页,共52页。贫贫 血血 常为首发症状,半数病人就诊时已有常为首发症状,半数病人就诊时已有重度贫血重度贫血(pnxu)(pnxu)。 特点:呈进行性加重特点:呈进行性加重临临 床床 表表 现现第9页/共51页第九页,共52页。l骨髓骨髓( su)( su)中白血病细胞
6、极度增生,正常红细胞生中白血病细胞极度增生,正常红细胞生成减少成减少l无效红细胞生成、溶血、出血无效红细胞生成、溶血、出血l某些阻碍某些阻碍DNADNA代谢的抗白血病药物的应用代谢的抗白血病药物的应用l (eg:eg:阿糖胞苷、甲氨蝶呤)阿糖胞苷、甲氨蝶呤)临临 床床 表表 现现贫血贫血(pnxu)(pnxu)的的原因:原因:第10页/共51页第十页,共52页。l表现:为持续低至中度发热,可有高热。常规表现:为持续低至中度发热,可有高热。常规(chnggu)(chnggu)抗生素治疗无效,但化疗药物可使抗生素治疗无效,但化疗药物可使病人体温下降。病人体温下降。 l原因:与白血病细胞的高代谢状态
7、及其内源性原因:与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关。致热源类物质的产生等有关。肿瘤性发热肿瘤性发热(f r)(f r)临临 床床 表表 现现第11页/共51页第十一页,共52页。发热发热(f r)(f r)感染感染(g(gnrnrn)n)临临 床床 表表 现现第12页/共51页第十二页,共52页。l 血小板减少(最主要)血小板减少(最主要)l 血小板功能异常血小板功能异常(ychng)(ychng)l 凝血因子减少凝血因子减少l 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血出血(ch xi)(ch xi)临临 床床 表表 现现原因原因
8、(yuny(yunyn)n):第13页/共51页第十三页,共52页。临临 床床 表表 现现 出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、牙龈出出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性血、女性(nxng)(nxng)病人月经过多或持续阴道出血较病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内出血而导致死亡。出血而导致死亡。出血出血(ch xi)(ch xi)表现表现(bioxin)(bioxin):第14页/共51页第十四页,共52页。第15页/共51页第十五页,共52页。临临 床床 表表 现现第16页/共51页第十六页,
9、共52页。临临 床床 表表 现现 肝、脾肿大:轻中度,肝、脾肿大:轻中度,但非普遍存在;主要但非普遍存在;主要(zhyo)(zhyo)与白血病细胞与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高的浸润及新陈代谢增高有关。有关。 淋巴结肿大:约淋巴结肿大:约5050病人在就诊时伴有淋巴病人在就诊时伴有淋巴结肿大。结肿大。 多见于急淋多见于急淋 肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润(jnrn)(jnrn)第17页/共51页第十七页,共52页。骨骼骨骼(gg)(gg)、关、关节浸润节浸润骨骼、关节疼痛:是骨骼、关节疼痛:是白血病常见的症状白血病常见的症状胸骨下段局部压痛胸骨下段局部压痛(ytng)(ytng):对白血病诊:
10、对白血病诊断有一定价值断有一定价值临临 床床 表表 现现第18页/共51页第十八页,共52页。口腔、皮肤口腔、皮肤(p (p f)f)浸润浸润 可有牙龈增生、肿胀可有牙龈增生、肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹皮肤出现蓝灰色斑丘疹(qizhn)(qizhn)(局部皮肤隆(局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节起、变硬、呈紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红状)、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等斑、结节性红斑等临临 床床 表表 现现第19页/共51页第十九页,共52页。睾丸睾丸(o (o wn)wn)浸润浸润表现:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧表现:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时
11、也发现虽无肿大,但在活检时也发现(fxin)(fxin)有白血病细胞有白血病细胞浸润。浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于是仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源。髓外复发的根源。 临临 床床 表表 现现第20页/共51页第二十页,共52页。中枢神经中枢神经(zhngshshnjng)(zhngshshnjng)系统系统白血病(白血病(CNSLCNSL)临临 床床 表表 现现是白血病髓外复发的主要根源是白血病髓外复发的主要根源CNSLCNSL可发生在疾病的各个时期,但常发生可发生在疾病的各个时期,但常发生在缓解期,以急淋最常见在缓解期,以急淋最常见(ch
12、n jin)(chn jin),儿童病人尤甚,其次为急非淋儿童病人尤甚,其次为急非淋M4M4、M5M5和和M2M2。是第21页/共51页第二十一页,共52页。临临 床床 表表 现现原因:化学药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢原因:化学药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现:轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、表现:轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫视乳头水肿、视力模糊、面瘫(min tn)(min tn)、颈项、颈项强直、抽搐、昏迷等。强直、抽搐、昏迷等。中枢神经中枢神经(zhngshshnjng)(z
13、hngshshnjng)系统白血病(系统白血病(CNSLCNSL)第22页/共51页第二十二页,共52页。第23页/共51页第二十三页,共52页。辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查1.1.白细胞:大多数患者增高,晚期白细胞:大多数患者增高,晚期(wnq)(wnq)更显著,也可正常或减低。原始更显著,也可正常或减低。原始和(或)幼稚细胞和(或)幼稚细胞30%30%90%90% 2. 2.正细胞贫血正细胞贫血 3. 3.不同程度的血小板减少不同程度的血小板减少(一)血象(一)血象(xuxing)(xuxing)第24页/共51页第二十四页,共52页。 辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查(二)骨
14、髓象(二)骨髓象1.1.是诊断白血病的重要依据是诊断白血病的重要依据2.2.有核细胞显著增生,以原始细胞为主有核细胞显著增生,以原始细胞为主3.3.白血病裂孔现象白血病裂孔现象(xinxing) (xinxing) 4.4.正常幼红细胞和巨核细胞减少正常幼红细胞和巨核细胞减少5.5.急非淋细胞化学染色可见急非淋细胞化学染色可见AuerAuer小体小体第25页/共51页第二十五页,共52页。第26页/共51页第二十六页,共52页。高高白白细细胞胞血血症症的的紧紧急急处处 理理 防防治治感感 染染 改改善善贫贫 血血 防防治治出出 血血 防防治治尿尿酸酸性性肾肾 病病 纠纠正正水水电电酸酸碱碱平平
15、衡衡失失 调调 支持对症治疗支持对症治疗第27页/共51页第二十七页,共52页。 高白细胞血症的紧急高白细胞血症的紧急(jnj)(jnj)处理处理血细胞分离机单采清除过高的白细胞血细胞分离机单采清除过高的白细胞化疗药物和水化化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症血异常等并发症高白细胞血症高白细胞血症: :处理:处理:WBC100WBC10010109 9/L/L第28页/共51页第二十八页,共52页。防治防治(fngzh)(fngzh)感染感染保证病人争取有效化疗或进行保证病人争取有效化疗或进行(jnxng)(jnxng
16、)骨髓移植、骨髓移植、降低死亡率的关键之一降低死亡率的关键之一有效抗生素使用有效抗生素使用第29页/共51页第二十九页,共52页。改善改善(gishn)(gishn)贫血贫血吸氧吸氧输浓缩输浓缩(nn su)(nn su)红细胞,维持红细胞,维持HbHb80g/L80g/L白细胞淤积时不宜立即输红细胞白细胞淤积时不宜立即输红细胞第30页/共51页第三十页,共52页。防治防治(fngzh)(fngzh)出血出血血小板低者可输浓缩血小板血小板低者可输浓缩血小板悬液,保持悬液,保持(boch)(boch)血小板血小板2020109/L109/L并发并发DICDIC时,则应做出相应时,则应做出相应处理
17、。处理。 第31页/共51页第三十一页,共52页。防治防治(fngzh)(fngzh)尿酸性尿酸性肾病肾病由于白血病细胞的大量破坏,尤其是化疗由于白血病细胞的大量破坏,尤其是化疗期间,可使血清及尿液中尿酸水平的明显期间,可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高,尿酸结晶的析出可积聚于肾小管,升高,尿酸结晶的析出可积聚于肾小管,导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。应嘱病人多饮水或通过静脉补液等,保证应嘱病人多饮水或通过静脉补液等,保证足够尿量,并应碱化尿液和同时口服别嘌足够尿量,并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。醇。 原因:原因:处理:处理:第32页/共51页第三十二页
18、,共52页。纠正水、电解质及酸碱平衡纠正水、电解质及酸碱平衡(pnghng)(pnghng)失调失调化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡,及时发现异常并加以纠正,以保证机体平衡,及时发现异常并加以纠正,以保证机体(jt)(jt)内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。第33页/共51页第三十三页,共52页。化化 疗疗化化疗疗的的阶阶段段性性划划 分分 白白血血病病常常用用化化疗疗药药 物物 白白血血病病常常用用联联合合化化疗疗方方 案案 第34页/共51页第三十四页,共52页。化疗化疗(hu lio)(
19、hu lio)的阶段性的阶段性划分划分诱导缓解:是急性白血病治疗的起始阶段。主要诱导缓解:是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,是通过联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血,使病人尽可能在较短的时间内恢复机体正常造血,使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解(获得完全缓解(complete remissioncomplete remission,CRCR)。)。CRCR标准:病人的症状和体征消失;外周血象的白标准:病人的症状和体征消失;外周血象的白细胞分类细胞分类(fn li)(fn li)中无幼稚细胞;骨髓象中相关中无幼稚细胞;骨髓象中相关
20、系列的原始细胞与幼稚细胞之和系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%5%。病人能否获得病人能否获得CRCR,是急性白血病治疗成败的关键。,是急性白血病治疗成败的关键。 第35页/共51页第三十五页,共52页。化疗化疗(hu lio)(hu lio)的阶的阶段性划分段性划分缓解后治疗:是缓解后治疗:是CRCR后病人后病人(bngrn)(bngrn)治疗的延续阶治疗的延续阶段。段。由于急性白血病病人由于急性白血病病人(bngrn)(bngrn)达到完全缓解后,达到完全缓解后,体内尚有体内尚有108108109109左右的白血病细胞,且在髓外某左右的白血病细胞,且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润,是疾病
21、复发的根些部位仍可有白血病细胞的浸润,是疾病复发的根源。源。第36页/共51页第三十六页,共52页。白血病常用化疗白血病常用化疗(hu lio)药物药物 种类种类 药名药名缩写缩写药理作用药理作用主要不良反应主要不良反应 抗叶酸代谢抗叶酸代谢甲氨蝶呤甲氨蝶呤MTXMTX干扰干扰DNADNA合成合成口腔、胃肠道溃疡,肝损害,骨髓抑口腔、胃肠道溃疡,肝损害,骨髓抑制制抗嘌呤代谢抗嘌呤代谢巯嘌呤巯嘌呤6-MP6-MP阻碍阻碍DNADNA合成合成骨髓抑制,胃肠反应,肝损害骨髓抑制,胃肠反应,肝损害氟达拉滨氟达拉滨FLUFLU同上同上神经毒性、骨骼抑制、自身免疫现象神经毒性、骨骼抑制、自身免疫现象 抗嘧
22、啶代谢抗嘧啶代谢阿糖胞苷阿糖胞苷Ara-CAra-C 同上同上消化道反应,肝功能异常,骨髓抑制,消化道反应,肝功能异常,骨髓抑制, 烷化剂烷化剂环磷酰胺环磷酰胺CTXCTX破坏破坏DNADNA骨髓抑制,恶心呕吐,脱发,出血性骨髓抑制,恶心呕吐,脱发,出血性膀胱炎膀胱炎生物碱类生物碱类 长春新碱长春新碱VCRVCR抑制有丝抑制有丝分裂分裂末梢神经炎,腹痛,脱发末梢神经炎,腹痛,脱发高三尖杉高三尖杉酯碱酯碱HHTHHT同上同上骨髓抑制,心脏损害,消化道反应骨髓抑制,心脏损害,消化道反应干扰干扰DNADNA、RNARNA合成合成骨髓抑制,脱发,消化道反应骨髓抑制,脱发,消化道反应VP-16VP-16
23、依托泊苷依托泊苷第37页/共51页第三十七页,共52页。 种类种类 药名药名缩写缩写药理作用药理作用主要不良反应主要不良反应抗生素抗生素柔红霉素柔红霉素DNR DNR 抑制抑制DNADNA、RNARNA合成合成骨髓抑制,心脏损害,消化道反骨髓抑制,心脏损害,消化道反应应去甲氧柔去甲氧柔红霉素红霉素IDAIDA同上同上同上同上同上同上胃肠道、心脏毒性、肾损害胃肠道、心脏毒性、肾损害ADM ADM 表阿霉素表阿霉素米托蒽醌米托蒽醌NVTNVT同上同上胃肠道、心脏毒性、肾损害胃肠道、心脏毒性、肾损害酶类酶类左旋门冬左旋门冬酰胺酶酰胺酶L-ASPL-ASP影响瘤细胞蛋影响瘤细胞蛋白质合成白质合成肝损害
24、,过敏反应,高尿酸血症,肝损害,过敏反应,高尿酸血症,高血糖,胰腺炎,氮质血症高血糖,胰腺炎,氮质血症激素类激素类泼尼松泼尼松 P P破坏淋巴细胞破坏淋巴细胞类库欣综合征,高血压,糖尿病类库欣综合征,高血压,糖尿病抗嘧啶、抗嘧啶、嘌呤代谢嘌呤代谢羟基脲羟基脲 HUHU阻碍阻碍DNADNA合成合成消化道反应,骨髓抑制消化道反应,骨髓抑制肿瘤细肿瘤细胞诱导胞诱导分化剂分化剂维甲酸维甲酸( (全反式全反式) )ATRAATRA使白血病细胞使白血病细胞分化为具有正分化为具有正常表型功能的常表型功能的血细胞血细胞皮肤黏膜干燥,口角破裂,消化皮肤黏膜干燥,口角破裂,消化道反应,头晕,关节痛,肝损害道反应,
25、头晕,关节痛,肝损害白血病常用化疗(hu lio)药物第38页/共51页第三十八页,共52页。白血病常用联合化疗白血病常用联合化疗(hu lio)方案方案 AML诱导(yudo)缓解 DA(标准方案):DNR+Ara-C DAE:DNR+Ara-C+VP-16 AMLAML缓解后治疗缓解后治疗 HD Ara-C HD Ara-C;可单独用或与;可单独用或与DNRDNR、 IDRIDR等联合使用等联合使用 ALLALL诱导缓解诱导缓解 DVLP DVLP方案:方案:DNR+VCR+L-ASP+PDNR+VCR+L-ASP+PALLALL缓解后治疗缓解后治疗 Ara-C Ara-C 或或 HDAr
26、a-c HDAra-cM3M3诱导缓解诱导缓解 ATRA ATRA 第39页/共51页第三十九页,共52页。中枢神经中枢神经(zhngshshnjng)(zhngshshnjng)系统系统白血病的防治白血病的防治 常选用常选用(xunyng)(xunyng)的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等,同时用一定量激素以减轻药物刺激引起的胞苷等,同时用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。蛛网膜炎。适应适应(shyng)(shyng)证:证:对诊断为中枢神经系统白血病的病人,需进行药物鞘对诊断为中枢神经系统白血病的病人,需进行药物鞘内注射治疗或脑脊髓放疗。急淋病人,若诊断时脑内
27、注射治疗或脑脊髓放疗。急淋病人,若诊断时脑脊液正常,也需预防性鞘内注射。脊液正常,也需预防性鞘内注射。 方法:方法:第40页/共51页第四十页,共52页。组织完整性受损:出血组织完整性受损:出血 与血小板减少、白血病细胞浸与血小板减少、白血病细胞浸 润等有关。润等有关。有感染的危险:与正常粒细胞减少、化疗有关。有感染的危险:与正常粒细胞减少、化疗有关。潜在并发症:化疗药物的副作用。潜在并发症:化疗药物的副作用。预感预感(ygn)(ygn)性悲哀:与急性白血病治疗效果差、死亡性悲哀:与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。率高有关。护护 理理 诊诊 断断/ /问问 题题第41页/共51页第四十一页
28、,共52页。护理护理(hl)(hl)措施措施 一般护一般护理理(hl)(hl)环境:环境:休息活动:休息活动:生活护理生活护理(hl)(hl):预防感染:预防感染:第42页/共51页第四十二页,共52页。护理护理(hl)(hl)措施措施 病情观病情观察察 生命体征、白细胞计数生命体征、白细胞计数 感染感染(gnrn)(gnrn)征象、出血征象征象、出血征象第43页/共51页第四十三页,共52页。静脉炎及组织坏死静脉炎及组织坏死(hui s)(hui s)的预防与护的预防与护理理 骨髓抑制的预防与护理骨髓抑制的预防与护理 胃肠道反应的预防与护理胃肠道反应的预防与护理 口腔溃疡的预防与护理口腔溃疡
29、的预防与护理心脏毒性的预防与护理心脏毒性的预防与护理护理护理(hl)(hl)措施措施-对症护理对症护理(hl)(hl)(1 1)第44页/共51页第四十四页,共52页。肝功能损害肝功能损害(snhi)(snhi)的预防与护理的预防与护理 尿酸性肾病的预防与护理尿酸性肾病的预防与护理 鞘内注射化疗药物后的护理鞘内注射化疗药物后的护理 脱发的护理脱发的护理其他不良反应的预防与护理其他不良反应的预防与护理护理护理(hl)(hl)措施措施-对症护理对症护理(hl)(hl)(2 2)第45页/共51页第四十五页,共52页。$观察药物疗效观察药物疗效(lioxio)(lioxio)及副反应及副反应$避免药
30、液外渗,特别是化疗药和刺激性强的抗生素。避免药液外渗,特别是化疗药和刺激性强的抗生素。观察药物的毒副作用,及时予以对症处理观察药物的毒副作用,及时予以对症处理护理护理(hl)(hl)措施措施-用药护理用药护理(hl)(hl)第46页/共51页第四十六页,共52页。u未确诊的病人主要表现为怀疑而引起的焦虑;未确诊的病人主要表现为怀疑而引起的焦虑;u一旦确诊白血病,病人会产生强烈的恐惧、忧伤、一旦确诊白血病,病人会产生强烈的恐惧、忧伤、悲观失望等负性情绪,甚至悲观失望等负性情绪,甚至(shnzh)(shnzh)轻身。轻身。u随着治疗的进展,病情好转,疾病得到缓解,病随着治疗的进展,病情好转,疾病得到缓解,病人的恐惧会逐渐消失,能坦然面对疾病。人的恐惧会逐渐消失,能坦然面对疾病。u当病人复发时,恐惧会再度出现,常易激惹,感当病人复发时,恐惧会再度出现,常易激惹,感到孤独与绝望。到孤独与绝望。u护士应了解病人不同时期的心理反应,进行针对护士应了解病人不同时期的心理反应,进行针对性的护理。性的护理。护理措施护理措施(cush)-(cush)-心
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