出血性疾病概述最新版

1、精选课件1 第十五章第十五章 出血性疾病概述出血性疾病概述精选课件2出血性疾病出血性疾病是指止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难是指止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难于止血。于止血。发病机制发病机制血管壁异常血管壁异常血小板数量异常或功能异常血小板数量异常或功能异常凝血功能异常凝血功能异常精选课件3正常止血机制正常止血机制 一、血管机制一、血管机制 1.最早的生理反应：局部血管收缩最早的生理反应：局部血管收缩管腔狭窄管腔狭窄伤口缩小伤口缩小 或闭合。或闭合。 2.血管受损血管受损基底胶原暴露激活基底胶原暴露激活F 启动内源性凝血途启动内源性凝血途 径。径。 3.内皮细胞：内皮细胞：表达并

2、释放组织因子（表达并释放组织因子（TF），启动外源性），启动外源性 凝血途径。凝血途径。 表达并释放血管性血友病因子（表达并释放血管性血友病因子（vWF） 血小板在损伤部位粘附和聚集。血小板在损伤部位粘附和聚集。 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（t- PA) PA） 激活纤维蛋白溶解系统。激活纤维蛋白溶解系统。精选课件4二、血小板机制二、血小板机制 血小板在止血过程中的作用血小板在止血过程中的作用形成血小板血栓形成血小板血栓（机械性修复）；（机械性修复）；通过花生四烯酸代谢形成血栓素通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2（TXA2）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的

3、）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；介质；释放血小板第释放血小板第3因子（因子（PT3）直接参与凝血反）直接参与凝血反应；应；活化血小板在前激肽释放酶及高分子量激肽原活化血小板在前激肽释放酶及高分子量激肽原存在的条件下，直接激活存在的条件下，直接激活FX及及FXI。精选课件5三、凝血机制三、凝血机制 凝血凝血 无活性凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为无活性凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为具有活性的酶的连锁反应。具有活性的酶的连锁反应。 I-V、-X（为组织凝血活酶，存在于组织中为组织凝血活酶，存在于组织中故血浆中存故血浆中存11种，种，为钙离子，其余均为蛋白质为钙离子，其余均为蛋

4、白质,因子因子是因子是因子V激活后的中间产物，故不作为独立的凝血激活后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）。因子）。精选课件6凝血过程凝血过程 分三阶段分三阶段 第一阶段：凝血活酶生成第一阶段：凝血活酶生成 第二阶段：凝血酶生成第二阶段：凝血酶生成 第三阶段：纤维蛋白生成第三阶段：纤维蛋白生成精选课件7精选课件8 凝血酶的作用：凝血酶的作用：反馈性加速凝血酶原向凝血酶反馈性加速凝血酶原向凝血酶 的转变，此作用远远强于活酶的转变，此作用远远强于活酶 的作用。的作用。 诱导诱导PLT不可逆性聚集，加速不可逆性聚集，加速 其活化其活化 激活因子激活因子 激活因子激活因子X ，加速稳定性纤维，加速稳定

5、性纤维 蛋白形成蛋白形成 激活纤溶酶原，增强纤溶活性激活纤溶酶原，增强纤溶活性精选课件9 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用 除血管内皮防止血栓和单核除血管内皮防止血栓和单核-吞噬细胞系统清除吞噬细胞系统清除激活的凝血因子外，主要为激活的凝血因子外，主要为 （一）抗凝血酶（一）抗凝血酶-（AT-）：体内最重要的抗）：体内最重要的抗 凝物质凝物质 主要功能：灭活主要功能：灭活FXa及凝血酶，对及凝血酶，对FIXa、a、Xa也存一定的灭活作用也存一定的灭活作用 AT-抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关精选课件10（二）蛋白（二）

6、蛋白C系统系统 PC PS TM：内皮细胞表现的凝血酶受体：内皮细胞表现的凝血酶受体 抗凝机制抗凝机制: 凝因酶与凝因酶与TM形成复合物（形成复合物（1:1） PC裂解裂解APC活化活化灭活灭活FV及及FV 抗凝抗凝（三）组织因子途径抑制物（三）组织因子途径抑制物（TFPI） 对热稳定的糖蛋白对热稳定的糖蛋白 抗凝机制：抗凝机制：直接抗直接抗FXa；在在Ca+存在的条件下，存在的条件下， 抗抗TF/FVa复合物复合物PS为辅助因子为辅助因子维生素维生素K依赖性因子，肝内合成依赖性因子，肝内合成精选课件11 （四）肝素：硫酸粘多糖类物质，主要由肺和肠粘（四）肝素：硫酸粘多糖类物质，主要由肺和肠粘

7、膜肥大细胞合成膜肥大细胞合成 主要抗凝作用：抗主要抗凝作用：抗FXa及凝血酶及凝血酶 抗凝机制：与抗凝机制：与AT-密切相关密切相关 肝素与肝素与AT-结合结合AT-构型变化（活性中心构型变化（活性中心暴路）暴路）与与FXa或凝血酶结合成复合物（或凝血酶结合成复合物（1:1）灭活灭活FXa及凝血酶及凝血酶 促进内皮释放促进内皮释放t-PA，纤溶活性，纤溶活性精选课件12 二、纤维蛋白溶解系统组成与激活二、纤维蛋白溶解系统组成与激活 组成：组成：纤溶酶原（纤溶酶原（PLG）：脾、嗜酸性粒细胞，肾脏等）：脾、嗜酸性粒细胞，肾脏等部位产生部位产生 t-PA（纤溶酶原激活剂）：内皮细胞合成（纤溶酶原激

8、活剂）：内皮细胞合成 尿激酶型纤溶酶原激活剂（尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），亦称），亦称 尿激酶（尿激酶（UK） 纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物 2-纤溶酶抑制剂（纤溶酶抑制剂（d2-PI） 1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶 2-巨球蛋白（巨球蛋白（ 2-PA）精选课件13 激活激活 内源性途径：内源性途径： 前激肽释放酶前激肽释放酶 激肽释放酶激肽释放酶 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 纤维蛋白（原）纤维蛋白（原） （小分子多肽）（小分子多肽）A B C D 碎片碎片 外源性途径：外源性途径：Xa精选课件14 血管内皮及组织受损伤时血管内皮及组织受损伤时t-PA或或u-PA释入血流释入血流

9、纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解出血性疾病分类出血性疾病分类 一、血管壁异常一、血管壁异常 先天性或遗传性：遗传性出血性毛细先天性或遗传性：遗传性出血性毛细 血管扩张症等血管扩张症等 获得性：如败血症、过敏性紫殿获得性：如败血症、过敏性紫殿 T-PA/u-PA精选课件15二、血小板异常二、血小板异常（一）血小板数量异常（一）血小板数量异常 血小板减少：生成减少；破坏血小板减少：生成减少；破坏 过多；消耗过度；过多；消耗过度； 分布异常分布异常 血小板增多：血小板增多：（二）血小板质量异常（二）血小板质量异常 遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 获得性：抗获得性：抗P

10、LT药物、感染、药物、感染、 尿毒症、异常球蛋白血症尿毒症、异常球蛋白血症精选课件16三、凝血异常三、凝血异常 （一）先天性或遗传性：如血友病（一）先天性或遗传性：如血友病A、B及遗传性及遗传性FXI 缺乏症等。缺乏症等。 （二）获得性：肝病性凝血障碍，维生素（二）获得性：肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，缺乏症， 尿毒症性凝血异常尿毒症性凝血异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病，如肝素使用过量，香豆偿类药主要为获得性疾病，如肝素使用过量，香豆偿类药物过量及放鼠钠中毒，抗因子物过量及放鼠钠中毒，抗因子V、IX抗体形成，蛇咬抗体形成，蛇咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物

11、过量。伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量。精选课件17五、复合性止血机制异常五、复合性止血机制异常（一）先天性遗传性：如血管性血友病（一）先天性遗传性：如血管性血友病（vWD）（二）获得性：如弥散性血管内凝血（二）获得性：如弥散性血管内凝血（DIC）出血性疾病诊断出血性疾病诊断 一、病因一、病因 出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：是否为自发性与手术、创伤及药出血诱因：是否为自发性与手术、创伤及药 物关系物关系 基础疾病：肝、肾、消化系统、感染等基础疾病：肝、肾、消化系统、感染等 家族史：家族史：精选课件18二、体格检查二、体格检查精选课件19 表表

12、20-38 血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别临床表现临床表现血管或血小板因素所血管或血小板因素所致出血性疾病致出血性疾病凝血障碍所致出血性凝血障碍所致出血性疾病疾病瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑特征性表现特征性表现小而广泛小而广泛少见少见大而常局限大而常局限深部血肿深部血肿少见少见特征性表现特征性表现关节出血关节出血罕见罕见特征性表现特征性表现延迟出血延迟出血罕见罕见特征性表现特征性表现浅表创伤后出血浅表创伤后出血常见、过多而持久常见、过多而持久少量少量性别性别女性多见女性多见80%-90%为遗传性、为遗传性、仅发生于男性仅发生于男性阳性家族史阳性家族史少见（

13、少见（vWD除外）除外）常见常见精选课件20三、实验室检查三、实验室检查 （一）筛选试验：（一）筛选试验：BT、CT、PLT、APTT、KPTT、 PT、PCT、TT 毛细血管脆性试验，血块收缩试验毛细血管脆性试验，血块收缩试验 （二）确诊试验（二）确诊试验 1.血管异常：毛细血管镜、血血管异常：毛细血管镜、血vWF、内皮素、内皮素-1（ET- 1）及）及TM测定，束臂试验测定，束臂试验 2.血小板异常：血小板异常：PLT形态平均体积，血小板粘附，形态平均体积，血小板粘附， 聚集功能，聚集功能，PF3测定，测定，PAIg及及TXB2等等精选课件21接触活化接触活化组织因子组织因子凝血酶原时间凝

14、血酶原时间蝰蛇毒时间蝰蛇毒时间凝血酶时间凝血酶时间 外源凝血外源凝血内源凝血内源凝血 PRE-K HMWK PL 共同途径共同途径PLXV凝血酶原凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间凝血时间凝血时间凝血酶原消耗试验凝血酶原消耗试验 图图 常用凝血功能试验意义图解常用凝血功能试验意义图解示加入不同试剂后凝血的起始部位示加入不同试剂后凝血的起始部位示凝血试验过程的终点（血浆凝固）示凝血试验过程的终点（血浆凝固）精选课件223.凝血异常凝血异常 第一阶段：第一阶段：、及及 TF等抗原及活性测定等抗原及活性测定 第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血第二阶段：凝血酶

15、原抗原及活性，凝血 酶原碎片酶原碎片1+2 F1+2测定测定 第三阶段：纤维蛋白原，异常纤维蛋白第三阶段：纤维蛋白原，异常纤维蛋白 原、血（尿）纤维蛋白肽原、血（尿）纤维蛋白肽A （FPA）测定，因子）测定，因子X抗原抗原 及活性测定及活性测定精选课件234.抗凝异常抗凝异常 AT-、凝血酶、凝血酶-抗凝血酶复合物测定抗凝血酶复合物测定 PC及相关因子测定及相关因子测定 V：C抗体测定抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定5.纤溶异常纤溶异常 鱼精蛋白副凝（鱼精蛋白副凝（3P）试验）试验 血、尿血、尿FDP测定测定 D二聚体（二聚体（D-dimer）测定）测

16、定 纤溶酶原测定纤溶酶原测定 t-PA测定测定精选课件24（三）特殊试验（三）特殊试验 蛋白质结构分析，氨基酸测序、基因分析、免疫病理学蛋白质结构分析，氨基酸测序、基因分析、免疫病理学精选课件25四、诊断步骤四、诊断步骤 是否出血性疾病是否出血性疾病 区分血管因素、血小板异常、凝血障碍区分血管因素、血小板异常、凝血障碍 那一环节数量质量缺陷那一环节数量质量缺陷 病史、家族史、判断是否先天性？遗传性？获得性？病史、家族史、判断是否先天性？遗传性？获得性？ 对先天或遗传性，属于基因及其他分子生物学检测对先天或遗传性，属于基因及其他分子生物学检测精选课件26接触活化接触活化组织因子组织因子凝血酶原时

17、间凝血酶原时间蝰蛇毒时间蝰蛇毒时间凝血酶时间凝血酶时间 外源凝血外源凝血内源凝血内源凝血 PRE-K HMWK PL 共同途径共同途径PLXV凝血酶原凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间凝血时间凝血时间凝血酶原消耗试验凝血酶原消耗试验 图图 常用凝血功能试验意义图解常用凝血功能试验意义图解示加入不同试剂后凝血的起始部位示加入不同试剂后凝血的起始部位示凝血试验过程的终点（血浆凝固）示凝血试验过程的终点（血浆凝固）精选课件27初筛试验初筛试验PT正常，正常，APTT延长延长APTT延长延长PT正常，正常， PT正常，正常，APTT延长延长PT正常，正常，AP

18、TT延长延长用病人血浆和正常混合血浆：用病人血浆和正常混合血浆：50：50混合后重复异常项目试验混合后重复异常项目试验需考虑的实验室检查需考虑的实验室检查包括：包括：50：50混合血浆混合血浆APTT正常正常50：50混合血浆混合血浆APTT正常正常50：50混合血浆混合血浆APTT正常正常异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症FX缺乏缺乏作凝血因子作凝血因子、的的定性或定量分析定性或定量分析单独单独F缺乏（少见）多个缺乏（少见）多个因子缺乏（因子缺乏（VitK缺乏，缺乏，DIC）单因子缺乏（单因子缺乏（X，V，）多个因子缺乏（多个因子缺乏（VitK缺乏，缺乏，DIC）50：50混合血浆混合血浆

19、APTT异常异常50：50混合血浆混合血浆APTT延长延长50：50混合血浆混合血浆APTT延长延长 循环抗凝物循环抗凝物 （抗（抗F）循环抗凝物（抗循环抗凝物（抗F）循环抗凝物（抗循环抗凝物（抗、）特异性抗磷脂抗体（常见）特异性抗磷脂抗体（常见）特异性抗磷脂抗体（少见）特异性抗磷脂抗体（少见）特异性抗磷脂抗体（常见）特异性抗磷脂抗体（常见）图图6-15-4 出血性疾病实验室检查流程出血性疾病实验室检查流程2抗纤溶酶缺乏单抗纤溶酶缺乏单个凝血因子轻度缺乏个凝血因子轻度缺乏知小板质和量知小板质和量血管性疾病血管性疾病精选课件28表表13纠正试剂纠正试剂有有无无新鲜血浆新鲜血浆贮存血清贮存血清吸附

20、血浆吸附血浆贮存血浆贮存血浆、 、 、（V-K）、）、精选课件29凝血活酶生成时间纠正试验（凝血活酶生成时间纠正试验（PT正常，正常，APTT延长）延长）新鲜血浆新鲜血浆贮存血清贮存血清吸附血浆吸附血浆+-+-+精选课件30血浆凝血酶时间纠正试验（血浆凝血酶时间纠正试验（PT延长，延长，APTT正常）正常） / 新鲜血浆新鲜血浆贮存血浆贮存血浆吸附血浆吸附血浆+-+-+-+-+精选课件31出血性疾病的防治出血性疾病的防治 一、病因防治：主要是获得性一、病因防治：主要是获得性 （一）防治基础疾病（一）防治基础疾病 （二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药

21、物 血管性血友病、血小板质量异常：避免使用血管性血友病、血小板质量异常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解热止痛片）（解热止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定 血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药二、止血治疗二、止血治疗 （一）补充（一）补充PLT和和/或相关凝血因子或相关凝血因子 新鲜或冷冻血浆，新鲜或冷冻血浆，PLT悬液、纤维蛋白原、凝血酶悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子原复合物、冷沉淀物、因子等等精选课件32（二）止血药物（二）止血药物 收缩血管：安洛组、芦丁、垂体后叶素、收缩血管：安洛组、

22、芦丁、垂体后叶素、 维生素维生素C、糖皮质激素、糖皮质激素 合成凝血因子所需：合成凝血因子所需：VK1、VK3、VK4 抗纤溶：氨基乙酸（抗纤溶：氨基乙酸（EACA）、止血芬）、止血芬 酸（酸（PAMBA）止血环酸）止血环酸(MCHA) 促进凝血因子释放的药物：促进凝血因子释放的药物：DDAVP 1-去氨基去氨基-8-V-精氨酸精氨酸 血管加压素血管加压素 促进血管内皮释放促进血管内皮释放vWF，改善，改善PLT粘附，粘附， 聚集功能，稳定聚集功能，稳定：C ，可提高，可提高：C 局部止血药物：凝血酶、立止局部止血药物：凝血酶、立止 血血 、明胶、明胶 海绵海绵精选课件33三、其他治疗三、其他

23、治疗 （一）抗凝及抗（一）抗凝及抗PLT药物治疗药物治疗 （二）血浆置换（二）血浆置换 （三）手术治疗（三）手术治疗精选课件34 第十七章第十七章 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thombocytopenia purpura， ITP）精选课件35特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。的出血性疾病。 特点：广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板特点：广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存

24、时间缩短及抗血小板自身抗体出现。存时间缩短及抗血小板自身抗体出现。 分型分型 急性型：儿童多见急性型：儿童多见 慢性型：慢性型：80%ITP患者血小板表面可检测到抗体患者血小板表面可检测到抗体血小板血小板 相关抗体（相关抗体（PAIg），多为），多为IgG 糖皮质激素、血浆置换、静注丙球对糖皮质激素、血浆置换、静注丙球对ITP有肯定疗效有肯定疗效精选课件38三、肝、脾的作用三、肝、脾的作用 体外证实脾是体外证实脾是ITP患者患者PAIg产生部位产生部位 与与PAIg或或IC结合的结合的PLT表面性状发生改变表面性状发生改变脾脾 突中被滞留突中被滞留PLT在脾的滞留时间在脾的滞留时间，单核、吞，

25、单核、吞 噬细胞吞噬、清除噬细胞吞噬、清除PLT 肝的作用与脾类似（对肝的作用与脾类似（对PLT的破坏）的破坏）四、遗传因素：四、遗传因素：ITP可能受基因调控可能受基因调控五、其它因素：与唯激素有关五、其它因素：与唯激素有关PLT生成生成 唯激素唯激素 可能抑制可能抑制PLT生成生成 可能增强单核可能增强单核吞噬细胞系统对抗体结吞噬细胞系统对抗体结 合血小板吞噬的作用。合血小板吞噬的作用。精选课件39临床表现临床表现 一、急性型：一、急性型：多发生于儿童；多发生于儿童；80%以上发病以上发病前前1-2w有上呼吸道感染史（尤其病毒感染）；有上呼吸道感染史（尤其病毒感染）；起病起病急；急；可有畏

26、寒、寒战发热；可有畏寒、寒战发热；出血倾向：皮肤瘀点、出血倾向：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血泡及血肿形成。紫癜、瘀斑，可有血泡及血肿形成。PLT2万，可有万，可有内脏出血（呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血、颅内脏出血（呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血、致死的主要原因）内出血、致死的主要原因）出血最大出血最大 范围广，可有范围广，可有贫血，血压低，失血性休克。贫血，血压低，失血性休克。精选课件40二、慢性型二、慢性型 40岁以下，女性岁以下，女性 起病隐袭，一般无前驱症状起病隐袭，一般无前驱症状 多发皮肤、粘膜出血（瘀点、瘀斑及外伤后出多发皮肤、粘膜出血（瘀点、瘀斑及外伤后出 血不止）

27、鼻出血、牙龈出血常见，月经过多血不止）鼻出血、牙龈出血常见，月经过多 （为部分患者唯一临床症状）。内脏出血少见（为部分患者唯一临床症状）。内脏出血少见 部分患者可因感染加重（出血）部分患者可因感染加重（出血） 可有失血性贫血（如初期月经过多）可有失血性贫血（如初期月经过多） 病程长者，可有轻度脾大病程长者，可有轻度脾大精选课件41 表表 急性型和慢性型急性型和慢性型ITP的临床特征的临床特征特征特征急性型急性型慢性型慢性型发病高峰龄发病高峰龄性别性别2-4岁岁无差异无差异15-40岁岁女：男女：男=3-4：1感染史感染史通常有通常有无无起病起病急骤（大多急骤（大多1周）周）缓慢（大多缓慢（大多

28、2个月）个月）口腔血疱口腔血疱严重病例有严重病例有通常有通常有血小板计数血小板计数常常20109/L（30-80）109/L与形态与形态形态正常形态正常可有异形及巨大血小可有异形及巨大血小板板嗜酸性粒细胞及嗜酸性粒细胞及淋巴细胞升高淋巴细胞升高病程病程自发缓解自发缓解最终完全恢复最终完全恢复常见常见4-6周，罕有更长周，罕有更长83%89%常见常见数月到数年数月到数年2%64%精选课件42实验室检查实验室检查一、一、PLT 急性型：多急性型：多2万万 慢性型：常在慢性型：常在5万左右万左右 PLT平均体积偏大平均体积偏大 出血时间延长，血块收缩不良出血时间延长，血块收缩不良 PLT功能正常功能

29、正常二、骨髓像二、骨髓像 急性型：巨核急性型：巨核C：轻度增加或正常：轻度增加或正常 慢性型：巨核慢性型：巨核C：显著增加：显著增加 巨核巨核C成熟障碍，急性型明显，表现为巨核成熟障碍，急性型明显，表现为巨核 C体积变小，胞浆内颗粒减少，幼推巨核体积变小，胞浆内颗粒减少，幼推巨核C增加增加 产板区显著减少（产板区显著减少（30%）精选课件43三、三、PAIg（+），），PAC3（+），（），（80%ITP）四、四、90%以上患者以上患者PLT生存时间缩短，生存时间缩短， Hb（正常（正常RBC或小细胞低色素性）或小细胞低色素性）诊断诊断 皮肤、粘膜及内脏出血；皮肤、粘膜及内脏出血；PLT；脾不大或轻度大；脾不大或轻度大； 骨髓巨核骨髓巨核C增多（慢性）或正常（急性），有