儿科免疫系统疾病护理资料

1、会计学1儿科免疫系统疾病护理资料儿科免疫系统疾病护理资料慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少综合征(WASP)严重联合免疫缺陷病（IL-2RG）X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）X-连锁淋巴增生性疾病(XLP）X-连锁高IgM血症（CD40L）22.322.221.1 2111.411.311.211.2 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28pq基因诊断基因诊断发病机制发病机制XLAXLA病例，病例，1919岁，消瘦，生长发育迟缓，岁，消瘦，生长发育迟缓，关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕XLAXLA病例，病例，1919岁，

2、关节炎岁，关节炎X X线表现线表现XLAXLA病例，病例，1919岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿 营养紊乱营养紊乱 免疫功能低下免疫功能低下反复感染反复感染 肿瘤肿瘤 自身免疫性疾病自身免疫性疾病发病机制发病机制 荚膜：透明质酸酶荚膜：透明质酸酶 关节关节细胞膜：细胞膜：M蛋白、蛋白、M相关蛋白相关蛋白心肌心肌 糖蛋白糖蛋白心内膜心内膜 原生质膜：蛋白、脂质、糖原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌心肌下丘脑下丘脑/ /尾核尾核A组组溶血性链溶血性链球菌球菌 发病机制发病机制 链球菌链球菌 发生相发生相链球菌链球菌 与宿主与宿主 免疫耐免疫耐 应靶器应靶器咽峡炎咽峡炎 组织的组

3、织的 受被破受被破 官的免官的免 风湿热风湿热 交叉反交叉反 坏坏 疫性损疫性损 应应 伤伤 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自行应自行 疫反应疫反应 消退消退 无无 病病临床表现临床表现 大关节红、肿、热、痛大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症游走性，不留后遗症 持续数日持续数日4 4周周 阳性率80%阳性率 95%诊断标准诊断标准（1992年年 Jone 标准）标准） 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 咽拭培养阳性或咽拭培养阳性或 多关节炎多关节炎 关节痛关节痛 快速抗原试验阳性快速抗原试验阳性

4、 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 抗链球菌抗体滴度抗链球菌抗体滴度 环形红斑环形红斑 CRP 阳性阳性 皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现 无心脏损害：无心脏损害：5年年心脏损害：心脏损害：10年年心脏瓣膜病：终心脏瓣膜病：终身身 美国（美国（ACRACR） 欧洲（欧洲（EULAREULAR）国际风湿病联盟国际风湿病联盟(ILAR(ILAR） 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 （JRAJRA） 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 （JCA

5、JCA） 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 （JIAJIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型(RF(RF) ) 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节炎型多关节炎型(RF+)(RF+) 少关节炎型少关节炎型 少关节炎型少关节炎型 少关节炎型少关节炎型 ( (持续型持续型/ /扩展型扩展型) ) 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 与附着点炎症相关关节炎与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎全身发病型全身发病型JRA 项目项目分分 型型性别性别发病年龄发病

6、年龄 侵侵 犯犯 关关 节节 实验室实验室 检检 查查 关节外关节外 表表 现现 预预 后后全身发病全身发病型型男性男性60%28岁岁 任任 何何 关关 节节 RF(-) ANA(-) 发热、发热、 皮疹皮疹25%严重严重关节炎关节炎多关节型多关节型 RF(-)女性女性 90%28岁岁 任任 何何 关关 节节RF(-)ANA(+)25% 少少10% 15%严重关节严重关节炎炎多关节型多关节型RF(+)女性女性80% 8 岁岁任何任何关节关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结类风湿结节、血管节、血管炎炎50%严重严重关节炎，关节炎，致残率高致残率高 少关节型少关节型女性女性80% 5岁

7、岁少数大关少数大关节，非对节，非对称称ANA(+)50%50%虹膜虹膜睫状体炎睫状体炎10% 20%视力障碍视力障碍 临床症状主要表现为：临床症状主要表现为： 皮肤紫癜皮肤紫癜 消化道症状消化道症状 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 病理基础是全身广泛的小血管炎症病理基础是全身广泛的小血管炎症概念：概念：过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura(anaphylactoid purpura）也）也称亨称亨- - 舒综合征（舒综合征（Henoch-Schonlein syndromeHenoch-Schonlein syndrome，Henoch-Schonlein pu

8、rpuraHenoch-Schonlein purpura，HSPHSP）是多种原因引）是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病儿童和青年， 3岁以上学龄儿童多见 男女=21 四季均可，春秋季多见2.发病机制发病机制 不明，与免疫异常有关1）体液免疫：速发型变态反应、抗原抗体复合物介导的变态反应n1.皮肤紫癜皮肤紫癜2.消化道症状消化道症状 3.关节症状关节症状4.肾脏症状肾脏症状皮肤紫癜皮肤紫癜 消化道症状消化道症状一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻等关节症状关节症状n关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高, 不留

9、任何痕迹1.临床轻重不一，是决定HSP预后的关键2.起病18周最常见2.2.鉴别诊断鉴别诊断1）ITPITP（特发性血小板减少性紫癜）（特发性血小板减少性紫癜）2 2）其他原因所致关节炎（化脓性、风）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）湿性）3 3）外科急腹症等）外科急腹症等病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现肢端硬性肿胀结合膜炎草莓舌肢端硬性肿胀唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重冠状动脉瘤冠状动脉瘤超声图:LCA-左冠状动脉；RCA-右冠状动脉。左上图为正常冠脉声像图；右上图为冠状动脉扩张；下两图为冠状动脉瘤。左右冠状动脉扩张左右冠状动脉扩张

10、正常冠状动脉超声图正常冠状动脉超声图实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗诊断标准诊断标准（1992年年 Jone 标准）标准） 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 咽拭培养阳性或咽拭培养阳性或 多关节炎多关节炎 关节痛关节痛 快速抗原试验阳性快速抗原试验阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 抗链球菌抗体滴度抗链球菌抗体滴度 环形红斑环形红斑 CRP 阳性阳性 皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现 美国（美国（ACRACR） 欧洲（欧洲（EULAREULAR）国际风湿病联盟国际风湿病联盟(ILAR(ILAR） 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 （JRAJRA） 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 （JCAJCA） 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 （JIAJIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型(RF(RF) ) 幼年类风