igg相关性胰腺炎学习教案

1、会计学1igg相关性胰腺炎相关性胰腺炎实验室检查项目化验结果参考值 肝酶ALT 275U/L 040AST 182U/L 040ALP 433U/L 45132GGT 2655U/L 060瘤标CA19-9 83.35ku/L 0-37免疫IgG 20.2g/L 6.94-16.18肾脏相关 尿蛋白+尿素 9.42mmol/L 2.9-8.3血肌酐 138mol/L 20-106第1页/共51页平扫动脉期静脉期第2页/共51页第3页/共51页第4页/共51页第5页/共51页第6页/共51页第7页/共51页正常胰腺组织切片本例患者手术病理第8页/共51页 IgG4 +细胞50/HPF IgG +

2、细胞50/HPF IgG4+细胞/IgG+细胞 100%/HPF第9页/共51页* 2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。* 2010年，在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。第10页/共51页米库利兹病眼眶、乳腺、肺第11页/共51页n（135mg/dL）n对糖皮质激素治疗反应良好第12页/共51页第13页/共51页第14页/共51页第15页/共51页第16页/共51页临床表现高度提示IgG4RD1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2. 自身免疫性胰腺炎3. 炎性假瘤4. 腹膜后纤维化5. 疑诊Castleman病实验室检查高度提示IgG4RD1.血清IgG4

3、升高（135mg/dl）2. 活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞40%）临床表现提示IgG4RD1.泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大2.眶周假瘤3.硬化性胆管炎4.前列腺炎5.肥厚性硬脑膜炎6.间质性肺炎7.间质性肾炎8.甲状腺功能低减9.脑垂体炎10.炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD1.不明原因的高丙种球蛋白血症2.低补体或存在免疫复合物3.IgE升高或嗜酸细胞增多4.PET发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD诊断指南第17页/共51页胰 腺第18页/共51页少见，全世界均有发病 占慢性胰腺炎5-6% 男女均可发病，男性居多 多发生在50岁以上第19页/共51页 多种多样，缺乏

4、特异性，63%黄疸，35%腹痛；体重减轻、DM、乏力、恶心呕吐等。 但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见。第20页/共51页影像学血清标志物（IgG4）组织学多器官受累对激素治疗的反应135mg/dLIgG4+淋巴细胞浸润（40%）IgG4+细胞10/HPF第21页/共51页胰腺实质：腺体弥漫性/局灶性增大，有时伴有包块（或）低密 度边缘；胰胆管： 弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。第22页/共51页胰腺弥漫肿大，似“腊肠样”假包膜胰管扩张不著延迟强化第23页/共51页IgG4相关性胰腺炎胰腺癌梗阻性黄疸可能波动甚至自行好转渐进加重血清IgG4水平以135mg/dL为界（敏感度95%，特异度97%），但二者有重叠影像学其它器官受累常见少见对激素治疗的反应良好不明显第24页/共51页第25页/共51页平扫门脉期动脉期第26页/共51页第27页/共51页胰管“串珠样”扩张第28页/共51页第29页/共51页第30页/共51页第31页/共51页第32页/共51页第33页/共51页第34页/共51页第35页/共51页第36页/共51页第37页/共51页第38页/共51页第39页/共51页第40页/共51页第41页/共51页MRIDWI：均呈高信号，但胰腺癌病灶为单发，而AIP可为单发、多发或弥漫性病变ADC：AIP明显低于胰腺癌第42页/共51页ER