本科造血特点

1、1会计学本科造血特点本科造血特点Hematopoiesis in childhood胚胎期造血胚胎期造血小儿血象特点小儿血象特点Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood 儿童期白血病各种类型所占比例儿童期白血病各种类型所占比例15岁以下小儿白血病年发病率约为岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万万临床表现特征性的症状临床表现浸润表现临床表现血常规临床表现骨髓涂片 组织化学染色：组织化学染色： 过氧化酶（过氧化酶（） 糖原糖原（+） 临床表现分型 MIC分型L2L1急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 骨髓涂片骨髓涂片L3形态分型L1免疫学分型白血病细胞

2、白血病细胞 (恶性淋巴细胞恶性淋巴细胞) 分化停滞分化停滞 分化抗原分化抗原(Cluster of differenciation,CD) 克隆性克隆性免疫学分型细胞遗传学及分子遗传学分型染色体断裂染色体断裂 拼接拼接 融合基因融合基因 异常表达产物异常表达产物 增殖及分化异常增殖及分化异常N Engl J Med 2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型N Engl J Med 2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型临床分型临床分型临床分型早期治疗反应治 疗治疗方法N Engl J Med 2006;354:166-78.治 疗

3、化疗疗效 分层分层治疗：治疗： 标危标危 适当强度适当强度 高危高危 强烈强烈 极高危极高危 造血干细胞造血干细胞移植移植治 疗全身化疗同时进行全身化疗同时进行髓外白血病预防髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血病)小儿小儿特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)In Children分型急性急性ITP (acute ITP, aITP) 病程病程 12个月个月 在小儿，占在小儿，占70%以上以上免疫性疾病，体内产生抗血小板抗体免疫性疾病，体内产生抗血小板抗体抗血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)抗体

4、 GPb/a(CD41) GPb/(CD42b ) GPa/a GP(CD36) GP(CD42d) 病因分型和发病机理 出血出血 血小板减低血小板减低 多有前驱感染史或疫苗接种史多有前驱感染史或疫苗接种史 急性急性ITP与感染关系密切与感染关系密切临床表现ITP诊断骨髓检查在ITP诊断中的作用 排除其他疾病骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学 巨核细胞数量正常或增多巨核细胞数量正常或增多 成熟障碍，产板型巨核细胞减少成熟障碍，产板型巨核细胞减少 粒红两系无改变粒红两系无改变ITP鉴别诊断再生障碍性贫血，再生障碍性贫血，早期早期 骨髓：巨核细胞减少骨髓：巨核细胞减少/无无非血液系统疾病非血液系统疾病

5、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 感染感染/药物引起的血小板减少药物引起的血小板减少ITP鉴别诊断儿童ITP临床过程 ITP确诊后不同时间血小板20109/L的病人比例81%19%9%6%4%0%20%40%60%80%100%确诊时间（月） 0.2 2 6 12 18病例比例儿童ITP临床过程 安全安全 怎么做到，初步判断怎么做到，初步判断 血小板计数血小板计数(2030)109/L 出血表现轻重程度出血表现轻重程度儿童ITP治疗临床过程临床过程 自限性自限性 良性良性安全安全不发生大出血不发生大出血不追求血小板计数达不追求血小板计数达到正常到正常治疗目的 出血出血症状（程度）症状（程度） 血小

6、板血小板计数计数 药物药物治疗的副作用治疗的副作用 心理心理因素因素 生活方式生活方式儿童ITP治疗药物治疗药物治疗非药物治疗非药物治疗治疗选择儿童ITP治疗治疗选择非药物治疗非药物治疗 (watch and wait)儿童ITP治疗药物治疗药物治疗治疗选择一线药物一线药物静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 (IVIG) 每次每次0.8 1g/kg/d，1次或次或2次次短疗程皮质激素，大剂量短疗程皮质激素，大剂量 地塞米松、甲基强的松龙地塞米松、甲基强的松龙 如：强的松如：强的松 4mg/kg/d，35天天治疗反应：治疗反应： 血小板计数快速升高血小板计数快速升高 再下降再下降 无反应无反应

7、 一线药物的作用一线药物的作用 快速提升血小板快速提升血小板 48小时内，血小板计数小时内，血小板计数 20109/L儿童ITP治疗药物治疗药物治疗治疗选择刘刘，女，女，4岁岁8月月间断发热间断发热5天，发现血小板减少天，发现血小板减少1天天血常规：血常规：Hb 118g/L WBC 5.8109/L，N 14%，L 78% PLT 21109/L体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜检查：检查：尿、便常规正常，抗核抗体尿、便常规正常，抗核抗体 (-)儿童ITP病例摘要(一)骨髓骨髓涂片涂片： 全片巨核细胞全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减个，产板型巨核细胞减少少， 小巨

8、核多见。红系增生略活跃。小巨核多见。红系增生略活跃。入院后体温正常，入院后体温正常，诊断诊断病毒感染。病毒感染。入院第入院第5天天 PLT 10109/L， 口腔粘膜紫癜较多并出现口腔粘膜紫癜较多并出现血疱血疱1个个治疗：治疗：强的松强的松 20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天天复查复查：PLT 64109/L，出院。出院。儿童ITP病例摘要(二)050100150200250201201201201201201201201201201201201201201201201201201201201血小板计数血小板计数强的松强的松ITP患儿血小板计数变化过程日期血小板计数(109/L) 8-2421 8-2910 9-164 9-1025 9-1716 9-2441 10-87010-155710-2912311-261941-7236儿童ITP病例摘要(三)强的松强的松 4mg/kg/d，3天天儿童期白血病各种类型所占比例儿童期白血病各种类型所占比例15岁以下小儿白血病年发病率约为岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万万细胞遗传学及分子遗传学分型染色体断裂染色体断裂 拼接拼接 融合基因融合基因 异常表达产物异常表达产物 增殖及分化异常增殖及分化异常临床分型