暴发性心肌炎的诊疗进展

1、1会计学暴发性心肌炎的诊疗进展暴发性心肌炎的诊疗进展2 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预 后目 录定义4 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预 后目 录病原6 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预 后目 录遗传易感性遗传易感性细胞凋亡细胞凋亡病毒直接损害病毒直接损害免疫失衡免疫失衡慢性病毒感染细胞因子激活金属蛋白酶、心肌重构收缩/舒张功能受损病毒感染内皮功能失调淋巴细胞聚集细胞因子心肌细胞感染内皮细胞感染、激活细胞因子分泌病毒感染心肌细胞坏死、减少心肌细胞坏死、减少扩张性心肌病/炎症性心肌病 NK细胞 单核巨噬细胞 限制病毒复制，保护心

2、肌 T细胞毒作用介导心肌损伤 B淋巴细胞产生心肌抗体 产生大量细胞因子，是免疫反应发生和维持的主要介质综合利弊各家说法不一 淋巴细胞淋巴细胞现象病毒感染十分普遍，但表现出心肌损伤的患儿仅为少数猜测遗传易感性在疾病发生中占重要地位印证肌营养不良基因突变在COXB感染后诱发的心肌炎及心衰中起重要作用11 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预 后 目 录病理特征 心肌弥漫性炎症细胞侵润 大量心肌细胞坏死 或伴有浆液纤维素性心包炎 心肌弥漫性炎症细胞侵润 大量心肌细胞坏死 或伴有浆液纤维素性心包炎正常心肌正常心肌心肌炎心肌炎14 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预

3、 后目 录病史病史多在发病前2周左右有上呼吸道（更为常见）或肠道感染史，但有些患儿可无任何病史。临床特点临床特点起病急剧， 病情发展迅速多以心外症状为首发表现实验室检查实验室检查非特异性感染标志、心肌酶、心肌损伤标志物、心肌自身抗体器械检查器械检查心电图、超声心动图、心肌核磁共振、锝-甲氧基异丁基异腈心肌灌注断层显像、心脏活检暴发性心肌炎诊断暴发性心肌炎诊断诊断临床特点诊断临床特点诊断实验室检查诊断实验室检查 ECGECHOTEXTEMBECT CMR早期显示炎症区域。敏感性100%，可靠性90%。钆增强和T2加权显像的心血管磁共振能精确地诊断急性心肌炎心肌炎时炎症局部心肌代谢活性增强，可以准

4、确、灵敏显示炎症部位和演变过程。诊断的金标准，但受取材限制可行性差EF 降低室壁肥厚-继发于急性心肌水肿；心室腔室大小正常（急性心肌炎时左心室增大，心室壁正常）；心包积液节段性运动异常窦性心动过速心律失常QRS低电压异常Q波ST段抬高或压低T波改变Q-T间期延长等器械检查器械检查室壁搏动减弱室壁搏动减弱 左室增大左室增大 心脏超声心脏超声A A图示心脏扩大，图示心脏扩大，B B图为正常心脏图为正常心脏胸片胸片 箭头处显示心肌水肿箭头处显示心肌水肿核磁共振核磁共振左右室壁心肌左右室壁心肌PDG 吸收增加吸收增加PET/CTPET/CT左房、右房炎症（射频消融术后），左房、右房炎症（射频消融术后）

5、，6 6月后炎症消退月后炎症消退 PET/CT诊断标准临床诊断标准 -1999年制订1.1.急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征2.2.心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）3.3.心电图改变：以心电图改变：以R R波为主的波为主的2 2个或个或2 2个以上主要导联（个以上主要导联（I I、IIII、aVFaVF、 V5V5）的）的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVBAVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行

6、性早搏、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常异常Q Q波。波。4.CK-MB4.CK-MB升高或肌钙蛋白升高或肌钙蛋白T T或肌钙蛋白或肌钙蛋白I I阳性阳性病原学诊断依据 -1999年制订1.1.确诊指标确诊指标: :自患儿心内膜、心肌、心包自患儿心内膜、心肌、心包( (活检、病理活检、病理) )或心包穿刺液检或心包穿刺液检查查, , 发现以下之一者可确诊发现以下之一者可确诊: :分离到病毒分离到病毒; ; 用病毒核酸探针查到病用病毒核酸探针查到

7、病毒核酸毒核酸; ; 特异性病毒抗体阳性特异性病毒抗体阳性2.2.参考依据参考依据: :有以下之一者有以下之一者, , 结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒, , 且恢复期血清同型抗体且恢复期血清同型抗体滴度较第滴度较第1 1份血清升高或降低份血清升高或降低4 4倍以上倍以上; ; 病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgM IgM 抗体阳性抗体阳性; ; 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 早期识别1.1.暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛

8、、预后暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。凶险，且早期症状常不典型，易误诊。2.2.临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救。及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救。 早期识别 有严重的血流动力学障碍表现者有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白烦躁不安、呼吸困难、面色苍白 末梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱末梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱 血压下降或测不出血压下降或测不出 心动过速或奔马律心动过速或奔马律 早期识别40 定 义 病理特点 发病机制 病 原 诊 断 治 疗 预 后目

9、录治疗 治疗目标：治疗目标： 维持患儿正常的心输出量，维持患儿正常的心输出量， 以保证正常的组织灌注。以保证正常的组织灌注。治疗一、一、 一般治疗一般治疗 二、二、 营养心肌治疗营养心肌治疗 三、三、 急性左心衰竭（肺水肿）的治疗急性左心衰竭（肺水肿）的治疗 四、四、 心源性休克的治疗心源性休克的治疗 五、五、 严重心律失常的治疗严重心律失常的治疗 六、六、 人血丙种球蛋白治疗人血丙种球蛋白治疗 七、七、 肾上腺皮质激素治疗肾上腺皮质激素治疗 八、八、 抗病毒治疗抗病毒治疗 九、九、 机械通气机械通气 十、十、 机械辅助支持机械辅助支持治疗 心电、血压监护心电、血压监护 记录记录2424小时出

10、入量小时出入量 吸氧吸氧 烦躁时镇静烦躁时镇静 告病危告病危 控制静脉入液量和速度控制静脉入液量和速度（一）一般治疗（一）一般治疗治疗1.1.大剂量维生素大剂量维生素C C：每次：每次150-200mg/kg , 150-200mg/kg , 在在5-10 5-10 分钟内缓慢注入分钟内缓慢注入, ,必要时必要时12h12h后可重复一次。后可重复一次。2.2.磷酸肌酸钠：每次磷酸肌酸钠：每次0.5-1g0.5-1g，每日，每日1 1次，在次，在3030分钟分钟 内静脉滴注。内静脉滴注。 3.3.果糖二磷酸钠：每次果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg1-2ml/kg，每日，每日1-21-2次静滴次

11、静滴4.4.辅酶辅酶Q10: Q10: 每次每次5-10mg5-10mg，每日，每日3 3次口服次口服（二）营养心肌治疗（二）营养心肌治疗治疗1 1、取坐位，给予镇静剂取坐位，给予镇静剂：极度烦躁不安时选用吗啡每次：极度烦躁不安时选用吗啡每次0.1mg/kg0.1mg/kg，皮下或肌肉注射，吗啡可扩张静脉血管床，使，皮下或肌肉注射，吗啡可扩张静脉血管床，使回心血减慢，以缓解肺淤血，可松弛周围小动脉，减轻左回心血减慢，以缓解肺淤血，可松弛周围小动脉，减轻左室后负荷。室后负荷。2 2、氧气吸入氧气吸入：40-50%40-50%酒精湿化氧，每次酒精湿化氧，每次10-2010-20分钟，隔分钟，隔10

12、-3010-30分钟可重复使用，可降低肺毛细血管渗出，降低肺分钟可重复使用，可降低肺毛细血管渗出，降低肺泡内泡沫表面张力，使泡沫破坏，增加肺泡换氧。泡内泡沫表面张力，使泡沫破坏，增加肺泡换氧。（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗治疗3 3、利尿剂利尿剂：减轻心脏前负荷。快速利尿用速尿：减轻心脏前负荷。快速利尿用速尿1mg/kg1mg/kg次次静脉注射。但血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以静脉注射。但血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。加重低血压及减少冠脉血流灌注。 4 4、强心剂强心剂：快速洋地黄制剂西地兰或地高辛。暴发型心：

13、快速洋地黄制剂西地兰或地高辛。暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高, ,容易发生心律失常容易发生心律失常, ,因因此此, , 应用洋地黄类强心药应非常小心应用洋地黄类强心药应非常小心, ,一般主张应用抗心一般主张应用抗心衰剂量的衰剂量的1/21/2或或2/32/3为宜为宜, ,而且不应当应用快速洋地黄化的而且不应当应用快速洋地黄化的用法用法（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗治疗5 5、扩血管药、扩血管药：可减轻心脏前后负荷，增加心排血量，提：可减轻心脏前后负荷，增加心排血量，提高血压。高血压。 1 1）酚妥拉明：）酚妥拉明：0.

14、3-0.5mg/kg0.3-0.5mg/kg次，加入葡萄糖溶液缓慢次，加入葡萄糖溶液缓慢静脉滴注。静脉滴注。 2 2）硝普钠：）硝普钠：1-8mg/kg1-8mg/kgminmin，加入葡萄糖液中静脉滴注，加入葡萄糖液中静脉滴注，用时应注意避光。，用时应注意避光。（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗（三）急性左心衰竭（肺水肿）的治疗治疗心源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它心源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它类型休克的扩容原则不同。类型休克的扩容原则不同。 首次输液可用首次输液可用5-10ml/kg5-10ml/kg的生理盐水的生理盐水, ,于于3030分钟静分钟静脉滴注。全日入液

15、总量不应超过脉滴注。全日入液总量不应超过50ml/kg.d,50ml/kg.d,最好根最好根据中心静脉压来决定补液量。输液速度应用输液泵据中心静脉压来决定补液量。输液速度应用输液泵控制。控制。（四）心源性休克的治疗（四）心源性休克的治疗治疗 1.1.多巴胺，多巴酚丁胺多巴胺，多巴酚丁胺:5g/ ( kg.min) :5g/ ( kg.min) 静脉输静脉输 入。入。 2.2.大剂量维生素大剂量维生素C C：对心源性休克的疗效明显，：对心源性休克的疗效明显， 150-200mg/kg , 150-200mg/kg ,以以10 %10 %葡萄糖注射液在葡萄糖注射液在5-105-10分分 钟内缓慢注

16、入钟内缓慢注入, ,必要时必要时12h12h后可重复一次。后可重复一次。（四）心源性休克的治疗（四）心源性休克的治疗治疗乙胺碘呋酮：不影响心功能不影响心功能, ,因此因此, ,在暴发性心肌炎时发生室上速在暴发性心肌炎时发生室上速及室速可选用。用法为负荷量及室速可选用。用法为负荷量5mg/ kg ,1 5mg/ kg ,1 小时以上静脉输入小时以上静脉输入, ,然然后以后以5-155-15g/ (kgmin) g/ (kgmin) 静滴静滴, ,见效后逐渐减量。见效后逐渐减量。利多卡因：多源频发室早、多源频发室早、RonTRonT型性室早以及室速时应用利多卡型性室早以及室速时应用利多卡因治疗。静

17、脉推注利多卡因因治疗。静脉推注利多卡因,1mg/kg , 5-10 min,1mg/kg , 5-10 min后可重复后可重复, , 病情病情稳定后按稳定后按20-5020-50g/ ( kg.min) g/ ( kg.min) 速度静脉滴注维持。速度静脉滴注维持。心律平：室上速及室速可选用，但有心衰、休克者慎用。室上速及室速可选用，但有心衰、休克者慎用。直流电复律：当发生严重的室颤和难以控制的室性心动过速时当发生严重的室颤和难以控制的室性心动过速时, ,应应当应用直流电复律治疗，但对洋地黄中毒者禁用。当应用直流电复律治疗，但对洋地黄中毒者禁用。（五）快速心律失常的治疗（五）快速心律失常的治疗

18、治疗异丙基肾上腺素：适用于高度、三度房室传导阻滞适用于高度、三度房室传导阻滞, ,室内三支阻滞室内三支阻滞或窦性停搏、窦房传导阻滞及显著的窦性心动过缓等缓慢型心律或窦性停搏、窦房传导阻滞及显著的窦性心动过缓等缓慢型心律失常的患儿失常的患儿,0.5mg,0.5mg加入在加入在10%10%葡萄糖溶液葡萄糖溶液250ml250ml中缓慢滴注，中缓慢滴注，0.05-0.05-0.5ug/kg.min0.5ug/kg.min，并根据心率、节律调速。，并根据心率、节律调速。阿托品：每次每次0.01-0.03 mg/kg0.01-0.03 mg/kg静脉注射。静脉注射。临时起搏器：如三度房室传导阻滞或室内三

19、支阻滞或窦性停搏、如三度房室传导阻滞或室内三支阻滞或窦性停搏、严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效, ,患儿反复出现阿患儿反复出现阿- -斯发作或斯发作或发生充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。发生充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。（五）缓慢心律失常的治疗（五）缓慢心律失常的治疗治疗 患儿在三度房室传导阻滞或室内三支阻滞基础上又患儿在三度房室传导阻滞或室内三支阻滞基础上又合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、RonTRonT型室性型室性早搏等早搏等, ,可安置心脏临时起搏器可安置心脏临时起搏器, ,然后再应用利多卡

20、因、然后再应用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药, ,这样既有效控制这样既有效控制了异位心搏又保证了心脏不停搏。了异位心搏又保证了心脏不停搏。（五）复杂心律失常的治疗（五）复杂心律失常的治疗治疗1.1.从理论上说从理论上说, ,静滴丙种球蛋白对治疗暴发性心肌炎有静滴丙种球蛋白对治疗暴发性心肌炎有较多益处较多益处, ,如降低心肌的各种炎性反应如降低心肌的各种炎性反应, , 抑制病毒感染抑制病毒感染后的免疫损伤等。后的免疫损伤等。2.2.总剂量总剂量2g/kg2g/kg，根据心功能情况分，根据心功能情况分2-52-5天输入。天输入。（六）人血丙种球蛋白（六）

21、人血丙种球蛋白治疗1.1.激素可抑制抗原抗体反应激素可抑制抗原抗体反应, ,减少毒素作用，增加心肌减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性细胞溶酶体膜稳定性, ,减少心肌局灶渗出减少心肌局灶渗出, ,改善传导改善传导, ,改改善心室功能。善心室功能。2.2.地塞米松地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d)0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氢化可的松琥珀氢化可的松5-10mg/ (kg.d)5-10mg/ (kg.d) 极重症甲强冲击三天，极重症甲强冲击三天，10-20mg/ (kg.d)10-20mg/ (kg.d)（七）肾上腺皮质激素（七）肾上腺皮质激素治疗1.1.利巴韦林：有研究表

22、明病毒感染早期应用利巴韦林利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林, ,可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰利巴韦林联合干扰素素, ,治疗效果更好治疗效果更好, ,不仅对暴发性心肌炎有益不仅对暴发性心肌炎有益, ,而且还而且还可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。2.pleconaril2.pleconaril：一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物，：一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者在国外应用于儿童心肌炎患者, ,并取得良好的初步效果并取得良好的初步效果。（八）抗病毒治疗（八）抗病毒治

23、疗治疗 对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿, ,尤尤其是有呼吸窘迫时其是有呼吸窘迫时, ,应及时进行机械通气治疗应及时进行机械通气治疗, ,以及时纠以及时纠正缺氧正缺氧, ,抢救生命。抢救生命。（九）（九） 机械通气机械通气治疗1.1.有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者应用：有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者应用：2.2.经主动脉内球囊反搏经主动脉内球囊反搏(IABP) (IABP) 3.3.经皮心肺支持系统经皮心肺支持系统(PCPS) (PCPS) 4.4.心室辅助装置心室辅助装置, ,包括左心室辅助装置包括左心室辅助装置(LVAD) (

24、LVAD) 或双心室辅助装置或双心室辅助装置(Bi2VAD) (Bi2VAD) 5.5.体外膜肺氧合体外膜肺氧合(ECMO)(ECMO)：儿科应用最多：儿科应用最多（十）（十） 机械辅助支持机械辅助支持治疗 体外膜肺氧合体外膜肺氧合(ECMO(ECMO，Extracorporeal membrane Extracorporeal membrane oxygenation)oxygenation)：是一种持续体外生命支持手段：是一种持续体外生命支持手段, ,可较长可较长时间全部或部分代替心肺功能时间全部或部分代替心肺功能, ,为心脏、肺脏病变治愈为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间。及功能的恢复争取时间。 基本原理：基本原理：是通过一路管道将体内血液引流至储血罐是通过一路管道将体内血液引流至储血罐, ,然后由机械泵将血泵入氧合器然后由机械泵将血泵入氧合器, ,经膜肺将血液氧合、排经膜肺将血液氧合、排出出CO2CO2并加温