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文档简介
1、维生素d缺乏性佝偻病的识别与营养指导目录 i 病因 ii 临床四期的特点 iii 检查 iv 鉴别诊断 iv 发病机制 vi 图片 vii 预防 viii 治疗 ix膳食计划与护理病因 日光照射不足:最主要的病因 维生素d摄入不足 食物中钙、磷含量过低或比例不当 维生素d的需要量增大 疾病影响及其他维生素d缺乏性佝偻病临床四期的特点 维生素d缺乏性佝偻病、手足搐搦症的发病机制 检查 1.实验室检查实验室检查 (1)血生化检查)血生化检查 测定血钙、磷、碱性磷酸酶,血清25-(oh)d3(正常1080g/l)和1,25-(oh)2d3(正常0.030.06g/l)在佝偻病活动早期就明显降低,为可
2、靠的早期诊断指标,血浆中碱性磷酸酶升高。 (2)尿钙测定)尿钙测定 尿钙测定也有助于佝偻病的诊断,尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。 2.其他辅助检查其他辅助检查 (1)长骨骨骺端)长骨骨骺端x线摄片线摄片 发现长骨骨骺端佝偻病的特异x线表现,早期x线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。 (2)x线骨龄摄片线骨龄摄片 发现骨龄落后。鉴别诊断(1)1.软骨营养不良软骨营养不良 是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼x线作出诊断。2.低血磷抗生素低血磷抗生
3、素d佝偻病佝偻病 本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而23岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素d治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。3.远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。4.维生素维生素d依赖性佝偻病依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传,
4、可分二型:型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-oh-d3转变为1,25-oh2-d3发生障碍,血中25-oh-d3浓度正常;型为靶器官受体缺陷,血中1,25-oh2-d3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,型患儿可有高氨基酸尿症;型患儿的一个重要特征为脱发。5.肾性佝偻病肾性佝偻病 由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。6.克汀病(呆小症)克汀病(呆小症)先天性甲状腺机能不全引起,具特殊面容和体态:眼
5、裂小、眼距宽、鼻根宽平,四肢短小、躯干相对较长、皮肤干粗,可有粘液性水肿。表情呆滞,显低下。x线可见骨龄明显落后,但血钙、磷正常,硷性磷酸酶减低,均可与佝偻病鉴别7.脑积水脑积水均匀性头颅增大,呈进行性,伴前囟门增大、膨隆,颅骨缝分离,两眼下呈“落日状”,严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅压增高症候。 鸡胸、漏斗胸、蛙状腹、o型腿、x型腿等表现营养性维生素d缺乏性佝偻病的预防 根据病因进行预防,孕末3个月胎儿对vitd和钙磷的需要量不断增加,因此孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素d、钙磷和蛋白质等营养物质。孕娠后期适量补充vitd800iu/日。 新生儿期:提倡母乳喂养,对早产儿、双
6、胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防,于生后2周开始,每日口服vitd 800iu,3个月后改为预防量 婴幼儿期:此期生长发育速度快,较易发生佝偻病必须坚持采取综合性预防措施,为提倡母乳喂养,及时添加辅食,保证小儿对各种营养素的需要。可用vitd强化奶。可多晒太阳及应用vitd预防佝偻病。一般vitd每日需要量为400iu/天,至2岁。治疗 预防和治疗均需补充维生素d并辅以钙剂,防止骨骼畸形和复发。1.一般治疗一般治疗 坚持母乳喂养,及时添加含维生素d较多的食品(肝、蛋黄等),多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站,防止骨骼畸形。2.补充维生素补充维生素d 初期
7、每天口服维生素d,持续1个月后,改为预防量。激期口服,连服1个月后改为预防量。若不能坚持口服或患有腹泻病者,可肌注维生素d,大剂量突击疗法,1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂45天,以免发生医源性低钙惊厥。3.补充钙剂补充钙剂 维生素d治疗期间应同时服用钙剂。4.矫形疗法矫形疗法 采取主动和被动运动,矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正,应加强体格锻炼,可作些主动或被动运动的方法矫正,例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张,纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正,4岁后可考虑手术矫形。膳食计划与护理 一、增加vid的摄入 1.食物来源。鱼肝油(婴儿半个月可补充)含丰富vid,动物肝脏、蛋黄、脂肪含量高的海鱼、奶油也含有较多的vid。 2.日光照射。婴幼儿应适时适量的照射
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