软组织肿瘤-1

1、在软组织肿瘤的诊断上，一般来说，良性瘤的诊断不会有太多困难，一个经常出现的突出问题是要回答这个病例的病变是恶性的吗？因为一些软组织的瘤样病变，如结节性筋膜炎、骨化性肌炎、纤维瘤病等，常呈假瘤样表现，病变区细胞成分较丰富，核分裂象可见或较多，生长活跃。当缺乏经验的初级病理医师甚至有较丰富经验的中、高级医师诊断时，有时也会作出过头诊断，将其误诊为肉瘤。故在诊断工作中应引起高度的警惕和注意。在诊断中具有重要意义的是恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断问题，不但要确定是否为肉瘤，而且要进一步明确其组织来源和细胞分化特征，并予以亚型分类。因为病理诊断的正确与否，直接关系到临床上对病人采取的治疗措施和对其预后的判断。

2、     软组织肿瘤在临床病理上有下述“三多”的特点3，了解和掌握这些特点对进行病理诊断是有帮助的。      （一）分布广，类型多     软组织肿瘤种类繁多，人有15大类120余种类型。随着近些年来，一些新类型的肿瘤不断被报道，最新版WHO软组织肿瘤分类亦增加了不少新的类型，瑞加上有些肿瘤的亚型及变型，总共已超过200种肿瘤。这些肿瘤广泛分布于全身各处，其中也包括胸腹腔，内脏器官和中枢神经系统等部位。如肺的恶性血管外皮细胞瘤、骨的恶性纤维组织细胞瘤，脑的原发性副神经节瘤等。可以说，软组织肿瘤在人体分布最广，全身

3、无处不有，可发生于身体任何部位，其好发部位是头、颈、躯干、四肢、纵隔、纵隔、腹膜后、网膜、肠系膜等，还可发生于各内脏器官，包括心、肝、脾、肺、肾、膀胱、前列腺、甲状腺及生殖、中枢神经系统等。此外，软组织也可发生骨和软骨的肿瘤、淋巴瘤、脑膜瘤等，有些肿瘤还含有上皮性成分或骨、软骨组织。这就使软组织肿瘤的类型远此其他器官的肿瘤要繁杂得多。 不同类型的肿瘤，不论良性或恶性，也都各有其好发部位。熟悉软组织各种肿瘤的好发部位，对确定诊断亦具有重要意义。       （二）瘤细胞形态、结构相似多     软组织肿瘤尤其是恶性肿瘤的细胞成分常具有形

4、态的多样性，而组织结构亦具有多样性的特征。着眼于诊断和鉴别诊断的需要，按其细胞形态及组织结构的多样性和共同点，可把软组织肿瘤从其共性上分为以下10种类型，以便于从共性中寻求其特征，进行相互对的鉴别。         1.梭形细胞型  在软组织肿瘤中，以梭形细胞为主较多，有时鉴别困难，包括结节性筋膜炎、增生性肌炎，瘤样纤维组织增生（纤维瘤病）、纤维肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤及肉瘤型间皮瘤等。          

5、2.圆形、卵圆形细胞型  亦较多见，包括恶性淋巴瘤、骨外Ewing肉瘤、神经母细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、未分化滑膜肉瘤、儿童纤维组织增生性小细胞瘤等。          3.上皮样细胞型  有些软组织肿瘤的细胞具有上皮样细胞特征，瘤细胞胞浆较丰富，核圆形居中，犹如上皮细胞，包括免疫组化染色Keratin亦可呈阳性，其中包括上皮样肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、上皮样平滑肌瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样型神经纤维瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜、神经上皮瘤、上皮性滑膜肉瘤及上皮性恶性间皮瘤等。

6、          4.多形细胞型  瘤细胞具有多形性特征，大小、形状不规则，从梭形到圆形、卵圆形，从较小细胞到单核、双核、多核巨细胞以及瘤巨细胞。其中包括多形性纤维瘤、多形性脂肪瘤、奇异型平滑肌瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。          5.黄色瘤细胞型  在软组织肿瘤及瘤样病变中，或多或少出现黄色瘤细胞者不少，其中有黄瘤、幼年性黄色肉芽肿、纤维黄色瘤、非典型纤维黄色瘤、黄色瘤型恶性

7、纤维组织细胞瘤，局限性结节性滑膜炎，腱鞘巨细胞瘤、神经鞘瘤、腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后特发性纤维化等。          6.粘液样型  有些软组织肿瘤，常可见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如粘液瘤、浅表性及侵袭性粘液瘤、神经鞘膜粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液纤维肉瘤、粘液样纤维组织细胞瘤、粘液样软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、或出现粘液样变性，如神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤及脊索样肉瘤等。          7.脉管型  瘤组

8、织富含血管，大小、形态各异，需要进行鉴别诊断。如各种血管瘤、上皮样血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、恶性血管外皮瘤等。          8.腺泡样型  在软组织肿瘤中，有些肿瘤的瘤细胞常聚集成巢，且被纤维组织或富含血管的纤维性间质分隔，呈特征性腺泡状结构。网织纤维染色能较清楚地显示腺泡状的特点，细胞巢被网织纤维包绕，包括有腺泡状肉瘤、副神经瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及脊索样肉瘤等。          9.含骨及软骨型  

9、有骨化性肌炎、腱鞘巨细胞瘤、皮下骨外软骨瘤、间胚叶软骨肉瘤、骨外骨肉瘤、骨化性纤维粘液样瘤及恶性间叶瘤等。         10.其他型  包括不具有上述各型形态特征者。          （三）鉴别诊断困难多     软组织良性瘤的诊断，较恶性要容易些。诊断困难者大多为恶性肿瘤，而恶性肿瘤中主要是各种肉瘤，其共同特征是瘤组织富于细胞，多弥漫分布，瘤细胞具有异型性，核分裂易见，常伴有坏死。在多数情况下，瘤细胞总具有直源组织有某些特征，如

10、肌源性，瘤细胞胞浆红染，甚至可见纵纹或横纹；脂肪细胞起源的肿瘤，瘤细胞胞质内可见大小不等的脂肪小空泡，甚至形成大窕，核被挤压于一侧；纤维组织源性肿瘤，在瘤细胞间可见有其产生胶原纤维；神经源性瘤细胞核呈波浪状扭曲，常稀密相间排列，且细胞境界不清。故根据瘤细胞的分化特征确定诊断并无太大困难，但如分化较差，上述各种细胞的分化特征不明显，要明确诊断就困难了，另外，也会有许多病例要区别其良恶性也是较困难的。         1.良、恶性无截然分界，鉴别较困难两种情况。       （1）良性瘤易误为恶性者

11、：一些反应性增生性瘤样病变，由于细胞生长活跃，可见核 分裂，易误为恶性，如结节性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎、瘤样纤维组织增生及血管内皮细胞乳头状增生等。还有一些良性瘤，由于细胞多形性，核异型，亦易误为恶性瘤，如婴儿型横纹肌瘤、皮肤多形性纤维瘤、多形性平滑肌瘤、奇异型平滑肌瘤、多形性脂肪瘤、老化性神经鞘瘤、富于细胞的神经鞘瘤及巨细胞性成纤维的细胞瘤等。      （2）恶性瘤易误为良性者，由于细胞分化较好，异型性不明显，可误为良性，如脂肪瘤样脂肪肉瘤，上皮样血管内皮瘤等。         2

12、.   恶性肿瘤组织起源/分化表型的确定更多困难。特别是梭形细胞，圆形、卵圆形及多形细胞的恶性肿瘤，在HE切片上，仅根据一般的细胞、组织形态来区分是何种组织起源或分化表型的恶性肿瘤，往往难以定论。这就需要全面仔细观察HE切片，从中发现具有诊断意义的特征性表现，或作为诊断依据的各种蛛丝马迹。而且有些恶性肿瘤如滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等，不能确认其分化表型，难以确诊，就需要借助于其他辅助手段，如特殊染色，免疫组化，电镜观察以至分子生物学和细胞遗传学技术。切口：正确的切口是做好手术的重要因素之一，多年来，外科专家们对很多外科疾患创造了许多典型的定型切口，这对手术成功

13、起了重要作用。以腹部切口为例。   选择切口的原则：切开首先是选择切口，切口的选择是手术显露的重要步骤，对各部手术的切口选择应根据各种手术的特殊性以及手术野显露的需要全面分析而定，在切口选择上应考虑以下几点：   切口应选择于病变部位附近，通过最短途径以最佳视野显露病变；   切口应对组织损伤小，不损伤重要的解剖结构如血管神经等，不影响该部位的生理功能；  力求快速而牢固的愈合，并尽量照顾美观，不遗留难看的疤痕，如颜面部手术切口应与皮纹一致，并尽可能选取较隐蔽的切口；  切口必须有足够的长度，使

14、能容纳手术的操作和放进必要的器械，切口宁可稍大而勿太小，并且需要时应易于延长。应根据病人的体型、病变深浅、手术的难度及麻醉条件等因素来计划切口的大小。              手部手术切口线位置的选择，是-个极其重要的问题，如选择错误，会影响手的功能。 手指部原则上选用手指侧正中切口，屈侧选用横切口或“Z”形切口。 手掌部尽量利用掌横纹处切口，切口线绝对不能与掌横纹垂直交叉。 手背部同样选用横切口、L形、Z形或弧形切口。 手部切口必要时可用几个切口同时进行。骨骼或软组织肿瘤

15、在骨科医生临床工作中并不少见，如何诊断是个难题，特别是对影像学表现不典型的患者。如何对肿瘤进行确定性的诊断，组织活检是目前通用的一个方法，但是事实是很多骨科医生都不知道应该如何选择活检的方式，本期内容为 AAOS 协会的内容展示栏目，就骨骼、软组织肿瘤的活检方式选择给出相关建议。目前临床上骨，或者软组织肿瘤的活检方式仍无确定性的标准。细针穿刺活检的准确性似乎较针管穿刺的准确性差，而切开活检的准确性最高，但并不是每个骨、软组织肿瘤均需要，或者适合切开活检。如何选择上述三种活检方案取决与软组织肿瘤的具体位置，活检的手术入路，活检后能否避免重大出血等。在进行活检时有一个原则非常重要，即软组织或骨肿瘤

16、活检后不会造成肿瘤的播散，并影响后续治疗方案的选择。在进行活检时，手术入路需避开临近正常组织的肌肉间隔，正常的血管神经界面，关节腔等正常部位。骨肿瘤活检骨肿瘤活检方式可分为切开活检和针管活检（core needle biopsy），细针穿刺活检因穿刺部位的骨组织硬度很大，很难实施。在以往早期，骨肿瘤切开活检术一直是肿瘤诊断的金标准。切开活检的好处是可获得足够的标本，活检后止血彻底，但其缺点也非常明显，手术入路正常组织的被肿瘤污染的可能性增大。对骨肿瘤而言，若肿块较大，突出到软组织下，则进行软组织内的肿块切除活检可以获得足够准确的病理标本，仅在骨肿瘤未突出破坏骨皮质的情况下才需要进行肿瘤局部骨皮

17、质开窗活检。开窗活检时的骨皮质窗口需在满足活检要求的情况下尽可能小，以避免术后可能出现的病理性骨折。Clark 等人研究发现，骨皮质开窗活检形状为沿着长骨方向的椭圆形条形，尾端为圆形的开窗口应力较小；活检形状为长方形，边角为直角的开窗口，应力较大，容易骨折；此外，骨皮质窗口的横径增加会降低骨强度，但是骨皮质窗口的长径增加则不会显著改变长骨强度。近些年骨肿瘤的活检由切开向微创的经皮穿刺针活检发展。仅当骨皮质经皮穿刺活检不能获取足够标本做确定性诊断或者肿瘤病理诊断和影像学表现不符合时，才进行切开活检。近期多个研究比较了切开活检和经皮穿刺活检诊断骨肿瘤的准确性，发现两者的准确性基本类似。Pohlig

18、 等人回顾性分析了针管穿刺活检和切开活检诊断软组织肿瘤的准确性，结果非常有趣，针管穿刺的诊断准确性为 100%，而切开活检的准确性为 93.3%，尽管两者间差异不显著，但切开活检的准确率较低仍让人非常惊讶，其可能的原因是切开活检时，因组织渗血，肉眼辨识等原因活检的标本取材位置不准确。此外，研究发现，经皮穿刺活检的并发症较低（约 0-10%），而对应的切开活检并发症接近 16%。经皮穿刺活检的主要并发症包括出血，神经损伤，感染等。其优点是：采用 CT 引导可以对肿瘤标本进行准确的定位；活检针道周围组织污染的概率较低，创伤较小，活检可以在门诊，局麻下完成，花费的时间较少。但有一个例外，对骨肿瘤创面

19、较深的病例，如脊柱，骨盆等，经皮穿刺活检通常较为困难，其和切开活检相比，获得的肿瘤标本进行检测的准确性偏低，采用更高级的辅助技术，如 CT 引导等可以增加准确性，并降低并发症，可以成为骨肿瘤活检的一个选择方案。软组织活检切开活检长久以来一直是软组织肿瘤诊断的金标准，其准确率超过 95% 以上。但是，费用较贵，并发症较多，包括血肿，软组织肿瘤的播散，手术切口部位设计影响后期治疗方案的选择等。因此，目前对这类肿瘤病理标本获取倾向采用更加微创的方式。细针穿刺活检对肿瘤诊断有帮助。尽管细针穿刺活检的标本可以区分间充质和转移性，恶性和良性，高分化和低分化肉瘤等，但其无法准确的区分肉瘤的亚型。文献报道细针

20、穿刺活检的敏感性，特异性和诊断准确率等数据不一，部分文献报道还存在选择性筛选的情况，部分性非诊断性细针穿刺病例并未纳入研究，造成了数据的不准确。针管穿刺活检是细针穿刺活检的改进版。针管穿刺技术可以改进肿瘤亚种分型诊断的准确性。其敏感性在 80-100%，特异性在 91-100%，诊断准确率在 72.7-100%。文献报道其并发症发生率在 0.1%-1.1%。比较同一软组织肿瘤的研究发现，细针活检的准确率较低针管活检低。为了提高软组织活检的准确率，可以通过超声进行穿刺的引导，超声穿刺活检的优点是可以探查穿刺路径上重要的血管，神经结构，避免损伤。总结推荐骨或软组织肿瘤活检在技术上并没有特别的技术难

21、度，但考虑到活检涉及到很多的其他因素，导致穿刺活检的方法决策较为复杂。穿刺活检的目标是获得用于诊断的病理组织，减少因活检所可能造成的肢体功能障碍，限制因活检扩散，并避免对后期的进一步处理措施产生影响。针管穿刺活检因具有较少的污染风险和较低的花费，因而较切开活检诊断骨与软组织损伤更为合适，同时结合现阶段的临床辅助措施，如 CT，超声等，可以更好的增加诊断的准确率并降低并发症。若经皮穿刺活检术无法提供准确的软组织诊断，则需行切开活检。在脊柱或骨盆的骨、软组织肿瘤中，推荐采用 CT 引导下的针管穿刺进行活检，若一次穿刺活检无法明确诊断，则推荐重复的 CT 引导活检，并将活检组织进行快速冰冻检查。对四

22、肢的骨、软组织肿瘤，首选方案仍是经皮穿刺活检，区别在于，软组织肿瘤可采用超声引导，而骨肿瘤采用 CT 引导。若经皮穿刺活检不能获得确定性诊断，则需要进行切开活检。小儿软组织肿瘤和假瘤的MR影像学特点和病理联系各种原因可以导致小儿的软组织肿块发生，包括良性的和恶性的肿瘤，假瘤，新生性的和非新生性的血管瘤。因MR出色的组织对比度，多层重建的能力，无辐射，它成了评估小儿软组织肿瘤的深度和范围的最好的方法。但在很多情况下，MR需要结合临床发现。比如，在大多数创伤后假瘤和炎性假瘤，病史对于建立诊断是至关重要的。在评估关节周围囊肿时，肿块的位置及它与关节的关系对于诊断很重要，在评估血管性病灶，包括血管瘤和

23、血管畸形，临床表现结合MR表现对于诊断的准确性至关重要。对脂肪细胞肿瘤的定义可能很有用，但对于最后下诊断还是需要组织病理学活检的帮助。然而，MR在判断软组织肿块的起源和特点，定义它们的范围以及它们和周围组织的关系，以及治疗后的随访很有用。介 绍软组织肿块诊断困难是因为它有一个大的和多起源的一组病灶，在小孩身上更难显示，包括良性和恶性的增生型的和非增生型的病灶。虽然在一些情况下，结合病史和临床检查结果可足以确定病种，大多数病例还是需要进一步检查首先要确定可触及肿块是否为一个真性肿块，这是为了更好地建立一个病因学诊断；最后要评估肿块的范围。因为MR出众的软组织对比显像效果，多层重建序列功能，无辐射

24、，成为评估儿童软组织肿瘤深度和范围的最佳手段。通过对MR评估软组织肿瘤以及假瘤的广泛回顾，我们可以将其分为两个部分。在这篇文章中，第一部分，我们列出了软织肿瘤和假瘤的各种分类以及所使用的MR检查手段。我们还会讨论和阐述大多数常见的病灶，包括假瘤，血管病变，脂肪细胞瘤的MR影像学特点和病理学联系。在第二部分，我们回顾成纤维细胞-纤维母细胞肿瘤。即所谓的纤维组织细胞性肿瘤，平滑肌瘤，骨骼肌瘤，不确定来源性瘤，淋巴瘤，神经源性肿瘤，和毛母质瘤。临床评估和影像学方法临床评估不仅在决定使用何种影像检查至关重要，而且对于确定诊断提供了有用的信息。病史，如患儿的年龄，肿块的位置是极重要的线索。在一些病案中。

25、影像学检查方法众多，不仅局限于MR。超声对于小的浅表性的病灶，如血管瘤，血管畸形，毛母质瘤，囊肿有诊断价值，临床诊断可强烈提示一些特殊疾病（纤维瘤，脓肿，血肿，淋巴腺炎）。传统的平片在发现骨源性的可触及的肿块、显示临近软组织的侵犯导致的骨浸润和骨畸形，帮助评估骨化性肌炎、证实软组织钙化（例如静脉石）被证实是很有效的方法。而CT仅适用于骨化性肌炎的诊断。MR经常用于评估软组织肿块，特别是超声不足以检查全面的比较深的和面积广的软组织肿块。正如前所述，MR可以提供良好的软组织对比，多层面观察，无辐射。除了在一些地区的费用和应用的限制性以至其不能推广，Mr检查的主要不足在于检查需要镇静剂或全身麻醉以获

26、得诊断性的图像，这点尤其对于小孩的检查有很大的限制。线圈和扫描层面的选择取决于肿块的大小和部位。需要选择能覆盖全部病灶的最小线圈。为了确保病灶在扫描层面内，经常需要定位标记。垂直层面上至少需要扫两幅图像。扫描的序列应该包括T1和T2加权自旋回波序列，之后还要使用脂肪抑制成像。脂肪抑制成像在评估皮下肿块或深部肿块的皮下侵润很有价值，这是因为正常的皮下脂肪在？STIR扫描可以补充或者替代T2加权序列，虽然它信噪比更低且更容易受到移动的影响，但它能进行更好的脂肪抑制成像。MR检查在软组织肿块的良恶性鉴别上仍在进展，现已证实软组织肿块良恶性比例为100:1，尽管在MR检查中这种比例还要小一些。传统上认

27、为软组织肿块的良恶性鉴别缺乏特异性征象。但是在对比增强扫描检查后会提高良恶性鉴别的效果。良性肿块在MR灌注加权成像中相对于恶性肿块表现出显著的灌注效果。Gielen研究发现，MR在发现软组织恶性肿块中，敏感性为93%，特异性为82%。但他强调，这些结论的得出不仅归因于技术和设备，还和影像医生临床方法学和诊断技能水平有关。MR在显示软组织肿瘤的组织特点方面还是局限的。G通过研究表明，只有50%的病例通过MR检查可以得出准确的组织学特性。MR图像在描述典型的征象比如假瘤和良性肿瘤，包括脂肪瘤，血管瘤，淋巴管畸形，关节周围囊肿，良性的神经瘤，脓肿和血肿。MR在确定软组织肿块的范围，周围血管神经丛的侵

28、犯和临近关节和骨侵犯方面有特别的价值，这对于肿瘤的分期和术前评估很有价值。但在术后短期内，MR在发现残留软组织恶性肿瘤中价值不大。MR经常被用来评估治疗效果和检测疾病的远期复发。肿瘤分类软组织肿块可以被分类为假瘤和增生性肿瘤。假瘤在起源上不是增生性的，例如腋窝内乳腺组织，创伤后病灶（血肿，脂肪坏死，骨化性肌炎）；炎性病灶（蜂窝组织炎，脓肿，皮下型环状肉芽肿块）；关节周围囊肿（腱鞘囊肿，滑膜囊肿，半月板囊肿）。而剩下的增生性肿瘤是根据WHO2002年建立的分类标准进行分类的。此外，我们还加了其他的分类标准如神经源性肿瘤和皮肤源性肿瘤（皮肤纤维肉瘤，毛母质瘤），虽然它们不在WHO软组织分类系统中，

29、但它们也表现为软组织肿块。假 瘤1. 腋窝乳腺组织在青春期的女孩，腋窝乳房组织会因为正常的激素分泌而表现为临床上可触及的腋窝肿块。MR上会显示为界限不清的皮下肿块，增强后和乳腺表现一致但和乳腺组织分离。当显示和正常的乳腺组织相连时更可明确此诊断。2损伤后病灶a 血肿：MR图像很少用于诊断血肿，但当没有明确的创伤史或是要与其他的软组织肿块鉴别诊断时可以使用MR检查。MR根据血肿的分期分别有不同的表现。当血肿成分为高铁血红蛋白时表现为短T1短T2成像，即T1加权成高信号，T2加权为低信号，而在GRE序列成像时，呈现特征性的信号下降或上升。b 脂肪坏死：脂肪坏死通常认为是一种压迫性的但未造成撕裂的外

30、伤导致的“脂肪撕裂”。但是只有25%的病例有明确的外伤史。对于婴儿，低氧和低体温也可以是此种病变的病因。当合并血肿和纤维化时可以发生一个触诊时感觉较坚硬的，界清的，可移动的肿块。脂肪坏死通常发生于体表骨性突起处，如肩背部，臀部，大腿和面颊，因为这些部位外伤时较易累及。脂肪坏死通常是局限性的自溶的，从而导致皮下软组织的萎缩。在MR成像中，典型的脂肪坏死边界不清，T1加权成低信号，T2加权成低或高信号。c 骨化性肌炎：尽管骨化性肌炎属于创伤后假瘤，但WHO将其归类为成纤维细胞肿瘤。3 炎性病灶：蜂窝织炎和脓肿属于此类。诊断经常要结合典型的临床症状和体征：一个逐渐增大的伴有红肿热痛的肿块，同时伴有白

31、细胞增多。当病史不明，病人免疫功能低下或者怀疑是恶性肿块时才行MR检查。a蜂窝织炎：蜂窝织炎临床上表现为皮下组织的逐渐隆起，T1加权成低信号，T2加权呈高信号，增强后中等强化。b脓肿：典型的脓肿表现为边界清晰的局限性的液性肿块，在T1加权低信号T2加权高信号，但当脓液内含有血液或是蛋白质成分时MR成像信号会发生改变。还有一个典型征象是脓肿壁强化而脓肿中央不强化。但脓肿和其他软组织坏死在影像学上是很难鉴别的。c 皮下环形肉芽肿：是一种不常见的，先天性的良性的皮肤病，组织学上具有特质性，即周围栅栏样的肉芽组织包绕中心的坏死组织。它在2至5岁时形成，在婴幼儿时期到青少年时期均可发病。典型表现为一个固

32、定的，无痛的，不可移动的孤立肿块，通常发生在四肢（胫前）或是头皮（后枕部）。也有报道此种病灶可以是柔软的多发的。它通常可以自溶，但局部蔓延和远处转移多见。MR成像表现为边界欠清、信号异常的病灶。在T1加权成像上与肌肉组织信号相等或稍高，在T2加权上呈高信号。周围组织可有浸润，增强后可有不同程度的强化。4 关节周围囊肿：包括三种病灶：腱鞘囊肿，滑膜囊肿，半月板囊肿。出现以下情况时可以考虑Gd增强：1.表现不典型，信号不均匀 2.不能排除单一组织成分；3.囊肿的位置不具特特征性。真性囊肿在注入对比剂Gd时不会强化。a 腱鞘囊肿：一种关节囊周围结缔组织退变所致的病症。经常发生在关节周围长期反复受压的

33、软组织内，比如关键囊和肌腱，它也可以发生在关节内，骨内，骨周围。大多数学者认为它起源于成胶结构的粘液囊性退化。成像上，它表现为一个单纯性囊肿，但它形态上的特征可为内部带分隔的伴随周边液性成分的伪足（“葡萄串”）。T1加权为中等信号或高信号，原因是其内部的粘液蛋白成分或出血。b 滑膜囊肿：因为都是常发与关节周围，并且影像学上表现相似，与腱鞘囊肿在临床上可以归为一类病变。它是由于滑膜组织从关节囊突出或是关节囊的液性膨胀，可以与关节间隙连接或不相连。腘窝囊肿时最常见的滑膜囊肿，它起源于腓肠肌-半膜肌囊。在成人，常合并关节积液，可以导致各种关节病，如半月板撕裂，关节退变，风湿性关节炎，化脓性关节炎，绒

34、毛结节性滑膜炎。在儿童则经常不合并关节积液或是退行性变，但患先天性关节炎的儿童伴发腘窝囊肿61%可会合并关节积液和退行性变。再大多数儿童腘窝囊肿，囊肿可以自行溶解吸收。MR成像中，腘窝囊肿表现为腘窝内边界清晰的液性囊块，位于腓肠肌和半膜肌中间。50%内部可见分隔。c 半月板囊肿：半月板囊肿经常继发于半月板撕裂。在MR图像中，为局限性的囊肿，其内可有与半月板撕裂的裂缝相连的分隔组织。T2加权呈低信号可能提示液性成分被周围组织吸收或者有出血。T1加权中，半月板囊肿合并出血或其内有高蛋白成分时可以同肌肉组织的信号强度相同。 5 血管病血管病是小儿软组织肿块的最常见的原因。Mulliken和Glowa

35、cki将血管病分为两类：血管瘤和血管畸形。前者被认为是增生性疾病，后者则是血管起源异常疾病。鉴别这两类血管疾病对临床治疗很有帮助。A 血管瘤：是指一类良性的内皮增生，包括婴儿血管瘤，先天性血管瘤，卡波西样内皮血管瘤。a 婴儿常见血管瘤：是婴儿最常见的血管类肿瘤，男女比例为1:35，出生就有，3个月后可以看见。这类血管瘤可表现为两种组织学状态：增生相和衰减相。病理学上，婴儿血管瘤表现为单一的免疫学表型-脑葡萄糖载体-1，这点可以与其他血管良性肿瘤相鉴别。此种血管瘤最长见于面颈部（60%），其次为躯干（25%）和四肢（15%），在20%患者中表现为多发，血管瘤多发生于皮肤表面呈“草莓”样。在深部的

36、病灶，表层皮肤表现正常或仅因为表面的突起的回流静脉而形成的污点状，给诊断造成比较大的困难。超声可以用于诊断血管瘤，MR则用于难以诊断，术前准备和评估预后。血管瘤的MR成像有助分期。增殖期的血管瘤表现为边界清晰的分叶形，T1加权与肌肉信号相当或略低，T2上为高信号，注入Gd后可以表现为早期不均匀强化。在病灶周围可见围绕的突起的动静脉。在衰退期，由于大量增生的脂肪组织取代血管瘤组织，在T1加权像上可以显现病灶内局部增高的信号，增强后强化不明显。b 先天性血管瘤：有两种：快速自溶型和不自溶型。男女发生率相当，通常累及面颈部和四肢近关节处的皮肤，不具“草莓”征，而表现为皮肤的粉红色或紫色的斑点。MR表

37、现和婴儿血管瘤相同，但边界不清。c 卡波西样血管内皮瘤：是发生于婴儿的血管增生性肿瘤，具有浸润性生长模式，内皮细胞细长，伴发微血栓形成，内含含铁血黄素及伴发淋巴管畸形，淋巴管畸形伴发可见于三分之二的病例。卡波西样血管内皮瘤在出生后第一年就可以发现，多发生于四肢，也见于头颈部和躯干。卡波西样血管内皮瘤生长迅速，也可保持一定的体积，在不治疗的情况下很少会自行消退。在临床上它最常见的是伴发卡-梅综合征，一种因血小板减少而导致的凝血障碍性疾病。90%的ka-梅综合征继发于此病，这在别的婴儿血管瘤病是罕见的。10%-15%的卡波西样血管内皮瘤可因为局部浸润而死亡，这也是其他良性婴儿血管瘤所不常见的。MR

38、成像中，它与其他常见的婴儿良性血管瘤的鉴别点包括边界不清，多层软组织浸润，表皮增厚伴随皮下脂肪堆积、含铁血黄素沉积、表面血管欠突出，临近骨质结构的破坏和重塑。B 血管畸形血管畸形是血管系统的先天发育异常形成的疾病。可分为两类：高速血流型或动脉型（动脉畸形，动脉瘘）和低速血流型（静脉型，淋巴管型，毛细血管型），是先天性的并与患儿的成长同步长大。与血管瘤不同，不会发生自溶或退化。a 动脉畸形：表现为血管走行扭曲或发育异常的血管网连接在供血动脉和引流静脉之间，取代了正常的毛细血管网。当伴随外伤、青春期、受孕以及医源性损伤时，动脉畸形会急剧增长。当有高速血流穿过，动脉畸形会发生分流，这种局部且窃血的情

39、况会造成局部过度发育和缺血性改变的不平衡生长。MR成像中表现为局部高速血流，增粗的供血动脉和引流静脉，在自旋回波成像中因为形态各异的血管表现为扭曲的流空效应，在梯度回波成像中表现为局部高信号，病灶边界清晰。有时病灶周围的水肿和临近的小血管会使病灶边缘不清而造成诊断困难。MR在显示病灶的范围和可能的骨浸润上有价值。MR血管造影可以从更细微地显现出血管畸形的血管走行。b 动静脉瘘：是在动脉和静脉之间的独立的粗大血管。通常是先天性的，多发于头颈部，或是继发于血管穿刺损伤。MR成像上动静脉瘘在自旋回波成像上表现为流空效应，梯度回波成像中表现为高信号，并且边界欠情。c 静脉畸形：血管畸形中最常见的疾病。

40、通常是先天性的，表现为局灶性的，单个的或多发的肿块，质地柔软，有波动性，当做Valsalva动作时可有扩张。当发生在体表时，在体表可以看到一个蓝紫色的瘀斑。经常发生在头颈部（40%），四肢（40%），躯干（20%）。青春期和怀孕期间会迅速增长而表现出临床症状。在MR成像中，静脉畸形表现为静脉的扩张，分叶的多腔性肿块更常见，腔隔将静脉血流分为多个静脉湖。注入Gd对比剂后，在T1加权像表现为中等到低信号， T2加权像上表现为高信号。梯度回波成像中没有血流信号。当发生静脉石时表现为连续多个层面无信号，当发生血栓时则表现为注入对比剂后的增强。d 淋巴管畸形：这种低流速的病灶表现多样，外形大小不一，可见

41、于任何年龄，有淋巴结构的身体的任何部位。75%发生于头颈部。与其他血管畸形一样，它们在孩童时期生长缓慢，在感染和出血时会迅速增大，并伴随临床症状。淋巴管畸形包含很大小不一的囊泡，其中的大囊泡可以归类为囊性水瘤。淋巴管畸形通常合并了其他的血管畸形。在MR成像中，它们表现为多分隔的囊性包块，可以侵蚀周围组织。常常可以合并受累部位的增生肥大。典型的囊块在T1加权为低信号，T2加权为高信号。当囊肿内有蛋白成分和陈旧性出血时可表现为不均一信号，通常不强化，分隔内含血管成分可强化。当混有静脉成分时也可强化。e 毛细血管畸形：是由于毛细血管管道在表皮的堆积，又名“葡萄酒色痣”，通常不需要影像学检查便可诊断。MR成像通常用于对其伴发的神经源性结构异常的评估，因其经常合并脑膨出、神经管闭合不全、面颅血管瘤总会症（Sturgeon-Weber syndrome）。在MR成像中，毛细血管畸形也是不可确诊的，虽然一些病例可出现增厚的皮下脂肪和突出的静脉。d 多种血管畸形合并症：两种或以上的血管畸形合并。6脂肪细胞肿瘤脂肪组