特发性血小板减少性紫癜件PPT学习教案

1、会计学1特发性血小板减少性紫癜件特发性血小板减少性紫癜件一、定义一、定义特发性特发性第1页/共30页(1)产生抗血小板抗体产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破巨噬细胞介导的血小板破坏坏第2页/共30页(二二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，量和质量异常，血小板生成不足血小板生成不足u自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板胞释放血小板uCD8+细胞毒细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡细胞抑制巨核细胞凋亡病因和发病机制病因和发病机制第3页/共30页病因和发病机制病因和发病机制第4页/共30页ITPITP患者的血小板生

2、成相对不足患者的血小板生成相对不足 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体自体 111111In-In-血小板研究显示：血小板研究显示：2/32/3的的ITPITP患者患者血小板生成血小板生成正常正常 -网织血小板的绝对值网织血小板的绝对值也显示相似结果也显示相似结果 75% 75% 的的ITPITP患者患者TPO TPO 水平正常水平正常 (TPOTPO相对缺相对缺乏乏) ) 骨髓巨核细胞受损或功能异常骨髓巨核细胞受损或功能异常病因和发病机制病因和发病机制第5页/共30页第6页/共30页(二二)出血症状出血症状ITP出血常轻而局限，易反复出血常轻而局限，易

3、反复表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血临床表现临床表现第7页/共30页第8页/共30页实验室和特殊检实验室和特殊检查查第9页/共30页实验室和特殊检查实验室和特殊检查第10页/共30页图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨

4、核细胞未见。血小板少见。血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。 实验室和特殊检查实验室和特殊检查第11页/共30页4. 抗血小板抗体测定：抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg，多为，多为Ig G）阳性。）阳性。 可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)阳性。阳性。注意有假阳性和假阴性。注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。但假阳性小，假阴性多见。5. 其他检查：其他检查：血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短(1-3天，正常天，正常8-10天天)实验室和特殊检查实验室和特殊检查第12页/共30页第13页/共30页第14页/共30页七、分型与分期七、分型与分

5、期1、新诊断的、新诊断的ITP：确诊后：确诊后3个月以内的个月以内的ITP2、持续性、持续性ITP：确诊后：确诊后312个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITP3、慢性、慢性ITP血小板减少持续超过血小板减少持续超过12个月的个月的ITP4、重症血小板、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引

6、起血小板减少症的原因，确诊为除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP第15页/共30页第16页/共30页（一）一般治疗（一）一般治疗出血严重者应注意休息出血严重者应注意休息血小板血小板20109/L绝对卧床休息绝对卧床休息避免接触影响血小板的药物避免接触影响血小板的药物治治疗疗第17页/共30页（二）新诊断的（二）新诊断的ITP的一线治疗的一线治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗静脉输注大剂量免疫球蛋白静脉输注大剂量免疫球蛋白治治疗疗第18页/共30页治治疗疗第19页/共30页治治疗疗第20页/共30页治治疗疗第21页/共30页脾切除治疗脾切除治疗ITP有效率有效率70%预测脾切除疗效因素预

7、测脾切除疗效因素血小板在脾脏破坏为主者血小板在脾脏破坏为主者对激素治疗有反应者对激素治疗有反应者对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者脾切除禁忌症：脾切除禁忌症：年龄年龄2岁岁妊娠期妊娠期其他原因不能耐受手术其他原因不能耐受手术近年手术方式多选择用近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾脾动脉栓塞替代脾切除切除治治疗疗第22页/共30页治治疗疗第23页/共30页治治疗疗第24页/共30页用法：用法：长春新碱长春新碱1mg/次，每周次，每周1次，次，46周周1疗疗程程环孢素环孢素A 250500 mg/d 硫唑嘌呤硫唑嘌呤50200mg/d霉酚酸酯霉酚酸酯500mg/d副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑治治疗疗第25页/共30页(三）急症处理三）急症处理适应症适应症 血小板血小板20109/L 出血严重、广泛出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩近期将实施手术或分娩治治疗疗第26页/共30页方法：方法：PLT（血小板）悬液输注（血小板）悬液输注IVIg（静注免疫球蛋白），（静注免疫球蛋白），45d/疗程，疗程，1月后可重复月后可重复大剂