听力学习班课程-聋病的临床听力学特点分析ppt课件

1、聋病的临床听力学特点分析 翟所强 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 研讨所 北京 100853随着耳科学的开展临床听力学也有了长足的提高，特别是一些新检测方法和手段的临床运用:为聋病的临床诊断提供了多种选择，使各种聋病诊断的准确率大大提升可是，面对如此多的检测方法临床上如何正确选择，以及检测结果的一些矛盾似乎仍有困惑.为此，想对各种聋病的临床听力学特点做一浅析，期望对临床任务有所参考耳硬化症 耳硬化临床以双耳不对称进展性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋 耳硬化听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现，其缘由是病灶侵及骨衣骨层,直接影响基底膜活动及内耳血液循环,并可向

2、外淋巴释放细胞毒酶等有毒物质损伤血管纹及觉得细胞 耳硬化症 耳硬化症约半数病人听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现，即骨导曲线在500-4000Hz间常呈V型下降,以2000Hz处下降最多 耳硬化症呵斥听骨链固定，有时静态鼓室图往往正常，但中耳共振频率异常。对静态鼓室图正常，但纯音测听有明显气骨导差的患者，共振频率的检测能明显提高耳硬化的检出率 耳硬化症患者的共振频率，平均为1230320Hz,比正常人共振频率1132330Hz增高正常新生儿226Hz及1000Hz探测音鼓室导抗测试 在100例初次双耳经过TEOAE筛查的新生儿鼓室导抗测试中:低频双峰型为主占96%高频-

3、单峰型为主占90% 正常新生儿低频探测音鼓室导抗图以双峰型为主;高频探测音鼓室导抗图以单峰型为主. 应将两者结合来对新生儿及婴幼儿中耳功能进展评价儿童行为测听 101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引出波V的感音神经性听力损失儿童进展行为测听，均测出剩余听力 结果阐明： ABR最大输出无反响的感音神经性听力损失不等于全聋，了解此类聋儿的剩余听力应该做行为测听，以确定儿童的行为听阈感音神经性聋患儿的听功能综合评价听力测试组合行为测听+ABR+ASSR 能为更小年龄听力损失更重的患儿进展剩余听力的评价，同时能对双侧耳间听力差别、各频率的听力损失程度进展评价，为听力损失病变的定位判别提供参考突发性

4、聋突发性聋 临床上突聋的听力曲线可分为如下几种： 上坡型、平坦型、下坡型、岛状和全聋型临床听力学定位诊断为蜗性病变:SP/AP比值大于0.40; 耳声发射异常； 双耳波V埋伏期耳间差 0.40ms,I-V波 间期0.40ms,I-V波 间期0.45ms,反复性差 突发性聋伴眩晕的临床特点:大部份前庭诱发性肌源电位异常，有条件可做前庭诱发性肌源电位，以对突发性聋患者做全面评价，为临床治疗提供有效信息内耳缺血致聋内耳缺血致聋 目前以为迷路动脉仍是内耳独一的供血动脉 迷路动脉从小脑前下动脉分出后，先分为耳蜗 总动脉和前庭前动脉两大分支，耳蜗总动脉主要供应耳蜗，它在蜗轴内分为耳蜗自动脉和前庭耳蜗动脉

5、因此，迷路动脉血供妨碍，就可导致内耳缺血性聋 内耳缺血致聋内耳缺血致聋临床上能够与内耳血供有关的:累及耳蜗，临床表现为突发性聋.累及前庭，临床表现为眩晕缺血累及耳蜗和前庭那么表现为突发性聋和眩晕 但是在听神经瘤病人，虽然早期病变在听神经，但是假设影响了耳蜗血供，也可呵斥听力下降 内耳缺血致聋内耳缺血致聋 临床上除采用心脑血管超声，内耳磁共振检查等来了解内耳血供形状，在临床上还用高刺激率听性脑干反响(ABR)来检测内耳血供形状。通常采用11.1Hz和51.1Hz为刺激声频率，并比较两者波I-V埋伏期的差值，超越0.28ms(包括0.28ms)为异常，提示听神经通路血供妨碍。 但是，重度聋由于AB

6、R不能引出，也是该检查的盲区，临床上应留意 儿童的突聋最常见的病因: 病毒-腮腺炎临床听力学特点:(ABR 或40Hz) 全聋或中重度聋 单側 预后差人工耳蜗植入者EABR与ECAP比较 电诱发听性脑干反响EABR) 电诱发听神经复合动作电位ECAP) ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较差者的EABR阈值低； EABR波III V埋伏期、III-V波间期与ECAP波形引出与否无明显相关性； ECAP灵敏性高 EABR稳定性好听神经病听神经病 听神经病是2019年Starr等初次命名，定义为第VIII颅神经听神经的听支耳蜗神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。听神经病可单独

7、发病，也可同时并发多种神经病变，表现为一组症侯群 其临床表现和听力学检查具有显著特征，并在一些听力学检查结果之间存在着显著不一致的景象。听神经病听神经病 临床上在对听神经病患者所做的耳蜗电图中，发现绝大多数-SP/AP比值增高 临床上-SP/AP比值增高是耳蜗病变的一种表现，常见于梅尼埃病和其它耳蜗病变 而听神经病患者耳声发射正常，耳蜗不应有病变,显然，听神经病患者-SP/AP比值增大是不能用此解释听神经病听神经病 经过对听神经病病人的耳蜗电图临床分析阐明听神经病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP 幅度的明显低于正常而造成的这也就解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射

8、矛盾的结果听神经病听神经病听神经病患者的多频听觉稳态反响特点：多频听觉稳态反响可以为普通感音神经性聋患者提供较为准确的听阈评价，MASSR同行为听阈之间具有非常严密的关系，但是对于听神经病患者MASSR的反响阈值同纯音听阈之间相关性较差研讨以为听神经病患者中多频稳态反响同纯音听阈之间明显不一致性是听神经病的又一项较为显著的听力学特征对于听神经病来说其MASSR反响阈普通较纯音听阈高44dB以上,应思索听神经病等这类病变。纯音测听纯音测听 ABRDPOAEDPOAE+WNECochG听神经病听神经病MASSR似乎与ABR的晚期成分具有类似的发生源。所以影响ABR反响的听神经病也会影响MASSR反

9、响，但是与ABR 所不同的是MASSR除了低位脑干参与其反响的构成外，整个听神经系统亦参与其反响的构成参与其反响的成分较ABR多，所以在ABR无反响或反响明显异常的听神经病患者中，MASSR应该较ABR反响相对稳定听神经病听神经病听神经病的中埋伏期反响结果显著好于ABR，听神经病的ABR引不出或严重异常，而MLR可以正常出现听神经病40Hz听觉相关电位(AERP)能引出正常波形，但其反响阈值与客观性听力学检查中的低频阈值不一致，而是显著升高在听神经病可诱发出慢皮层反响波SCR，埋伏期正常。慢皮层反响源于听皮层，对听神经元同步化放电要求远不及ABR那样严厉，听神经病可引出正常SCR，阐明其中枢部

10、位不存在病变听神经病听神经病 研讨提示，听神经病患者听神经病变极易累及前庭下神经及其终器球囊，由于前庭诱发肌源性电位能否引出与听神经病患者听力损害程度有相关性。因此，在临床上VEMP可作为AN诊断常规检查工程之一电诱发听性脑干反响运用于人工耳蜗植入电诱发听性脑干反响electrically evoked auditory brainstem response,EABR)已运用在人工耳蜗植入的术前评价，术中监测和辅助术后调机等特别是对于人工耳蜗植入术前病例的挑选：颞骨畸形、不能确认术前听阈、常规听力学检查最大声刺激仍无反响、听神经病患者等等完善：简化测试技术、更准确、提高EABR阈值与行为阈值的

11、相关性本身免疫性感音神经性聋本身免疫性感音神经性聋 本身免疫性感音神经性聋听力损失可是进展性和动摇性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称临床上听力图可有多种：低频型、高频型、平坦型、钟型。但是以低频型为最多能够内耳的这种免疫反响性损伤最先于蜗尖、中部开场有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点 本身免疫性感音神经性聋本身免疫性感音神经性聋 本身免疫性感音神经性聋的发病机制目前并不非常清楚，但由于是本身免疫性病变，会导致听神经的脱髓鞘病变，临床听力学表现为ABR引不出，耳声发射根本正常，声反射消逝和对側抑制消逝，类似于听神经病的临床表现，临床上亦要留意鉴别 梅尼埃病梅尼埃病

12、 梅尼埃病是一种缘由不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、动摇性耳聋和耳鸣为其主要病症。普通单耳发病，随着病程延伸可出现双耳受累 梅尼埃病梅尼埃病 临床上耳蜗电图在诊断梅尼埃病中的作用有两种看法： 一种以为由于非梅尼埃病同样存在-SP/AP异常增高的景象，而否认耳蜗电图在梅尼埃病诊断中的作用，以为其反映膜迷路积液的准确性较差 另一种以为-SP/AP异常增高能反映膜迷路积液。由于在梅尼埃病患者中，几乎一切患者发病期-SP/AP比值都异常增高 研讨发现，耳蜗电图在梅尼埃病中总阳性率为73.7%(84/114),同时经治疗后在病症减轻和发作频率下降后，-SP/AP异常可以

13、恢复 梅尼埃病梅尼埃病 临床上耳声发射提示初次眩晕发作伴耳鸣、耳闷患者中耳蜗损伤约78.2%。检查结果阐明耳声发射检查对良好评价可疑梅尼埃病患者的耳蜗功能，假设内淋巴积液必然影响到耳蜗功能，早期即可在耳声发射上有异常表现 另外耳声发射可躺或爬在桌子上检查，易于患者接受，从耳声发射检查判别耳蜗功能从而提高梅尼埃病早期诊断率梅尼埃病梅尼埃病 临床上应不该当对梅尼埃病做出准确分型，有必要提供下述两点参考 蜗型梅尼埃病:复发性动摇性听力下降，纯音听阈甘油实验阳性，无眩晕 前庭性梅尼埃病:复发性眩晕和或平衡妨碍，前庭诱发的肌源性电位甘油实验阳性，并排除其它类型的复发性眩晕儿童梅尼埃病察看眩晕诊疗中心58

14、6例梅尼埃病患者中儿童(90dBnHL出现，平均埋伏期在3-4ms，随刺激声强度添加埋伏期缩短，波性可反复双耳纯音测听EVA患者，红线为右耳波形，蓝线为左耳波形。双耳ABR测试刺激强度100dBnHLI-V波消逝，仅出现ASNR波形，当双耳刺激强度降到85dB时，ASNR消逝。右耳ASNR埋伏期2.93ms;左耳埋伏期2.95ms.蓝色箭头示ASNR波。NR-no response ,代表无反响。大前庭水管综合征大前庭水管综合征目前的研讨均以为ASNR来源于前庭，尤其是球囊ASNR的埋伏期普通在3-4ms之间，ASNR不会是波V，因波V埋伏期在5-6ms之间，不能够小于4ms大前庭水管综合征大

15、前庭水管综合征国内记录到ASNR,占诊断大前庭水管综合征耳数的75.7%。ASNR埋伏期的范围为3-4ms，阈值为90-100dBnHL。ASNR不是刺激伪迹，是一种短埋伏期的非肌源性电位，能够来自前庭系统球囊鉴于目前结果，在不便行VEMP检测时可用ASNR替代，在听力损失的患者特别是重度耳聋儿童发现ASNR可以第一印诊为大前庭水管综合征 大前庭水管综合征大前庭水管综合征临床上纯音测听时发现异常的低频气骨导差，这也是大前庭水管综合征的又一临床听力学特点表现为低频(250Hz 500Hz)显著的气骨导差，而高频2000-8000Hz表现为感音神经性听力损失在低频气骨导差的判别规范为气骨导差大于1

16、5dB HL。在250Hz处，存在气骨导差比例为83.7%。在500Hz处，存在气骨导差比例为70.8% 大前庭水管综合征大前庭水管综合征 特别要强调的是具有正常中耳功能的情况下，出现一个异常的低频气骨导差，这个听力曲线不能用经典的外耳中耳异常导致的传导性聋来解释，属于蜗性“传导性聋。产生的机理目前有三种学说 1，新的非骨导的耳蜗兴奋通路使 骨传导加强 2，内耳传导性聋,液压增高影响了气导, 而骨传导不受影响 3，内耳第三窗(前庭水管、耳蜗水管和 耳蜗神经血管通路，降低了中耳的 顺应性大前庭水管综合征大前庭水管综合征 虽然大前庭水管病人有低频气骨导差和ASNR临床听力学特点，但是，目前大前庭水

17、管综合征诊断的金规范仍是CT和MRI上半规管裂综合征上半规管裂综合征 Minor等在2019年首先报道了8例上半规管裂综合征患者，国内也有病例报道。临床上在上半规管裂综合征被诊断以前，这类患者多被以为是耳硬化症而行镫骨手术或被以为是外淋巴漏而行鼓室探查，因此，有必要提示临床医生留意 上半规管裂综合征上半规管裂综合征上半规管裂综合征是由于上半规管外表位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。患者表现为受强声刺激或中耳、颅内压增高时引发眩晕，同时表现为低频听力下降或自声加强。临床听力学特点主要是纯音测听为低频传导性听力下降，声反射可正常 上半规管裂综合征上半规管裂综合征 上半规管裂综合征患者合并中耳炎出现极重度感音神经性聋能够机制为中耳的炎症毒性物质经过上半规管裂孔吸收进入内耳，而对内耳细胞和神经的毒害作用有关 上半规管裂综合