胰腺实性假乳头状肿瘤

1、 胰腺实性假乳头状肿瘤胰腺实性假乳头状肿瘤 solid-pseudopapillary tumor of the solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTPpancreas,SPTP定义定义 胰腺实性假乳头状肿瘤（胰腺实性假乳头状肿瘤（ SPTPSPTP）: :是形态一致的瘤细胞形成实是形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，常有出血性及假乳头状结构，常有出血- - 囊性变，不同程度地表达上皮，间质囊性变，不同程度地表达上皮，间质及内分泌标记。及内分泌标记。常发生于年轻女性常发生于年轻女性，平均年龄，平均年龄2525岁左右。肿瘤可发生岁左右

2、。肿瘤可发生于胰腺的任何部位于胰腺的任何部位 , ,以体尾部多见以体尾部多见. .瘤体瘤体大多位于胰腺边缘，突出胰大多位于胰腺边缘，突出胰腺轮廓之外腺轮廓之外，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少有侵及现象。是一类少见的胰腺肿瘤有侵及现象。是一类少见的胰腺肿瘤, ,发病率仅占胰腺肿瘤的发病率仅占胰腺肿瘤的0.2% 0.2% 2.7%2.7%。 临床无特异的症状临床无特异的症状，发现肿瘤时体积往往较大。，发现肿瘤时体积往往较大。发病机制发病机制 S P T PS P T P是一种组织起源未定的少见肿瘤是一种组织起源未定的少见肿瘤 有研

3、究者发现该肿瘤具有向胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰岛细胞等多有研究者发现该肿瘤具有向胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰岛细胞等多种胰腺功能性细胞的多向分化性，并提出种胰腺功能性细胞的多向分化性，并提出SPTP SPTP 可能来源于可能来源于胰腺胚胎胰腺胚胎多能干细胞多能干细胞，发现，发现90%90%以上以上 SPTP SPTP 有有-catenin catenin 基因的点突变基因的点突变，并揭，并揭示了示了-catenin catenin 突变引起的突变引起的Wnt Wnt 信号通路信号通路的异常可能在的异常可能在SPTP SPTP 的肿瘤的肿瘤发生、发展过程中起到重要作用。另外，结合发生、发展过程中起

4、到重要作用。另外，结合SPTP SPTP 患者的一般临床患者的一般临床特点和免疫组化结果，雌性激素水平异常也可能与特点和免疫组化结果，雌性激素水平异常也可能与SPTP SPTP 发生有关发生有关分类分类 按照恶性程度分类：按照恶性程度分类： 良性良性的胰腺实性假乳头状的胰腺实性假乳头状瘤瘤（SPNPSPNP） 低度恶性低度恶性的胰腺实性假乳头状的胰腺实性假乳头状癌癌（SPCPSPCP） 依据囊性和实性所占比例不同分为依据囊性和实性所占比例不同分为3 3 种类型：种类型： 囊性成分为主型：囊壁光滑，实性部分可呈结节样；囊性成分为主型：囊壁光滑，实性部分可呈结节样； 囊实性成分均等型：囊实性成分比

5、例大致相等，囊性部分分散在实囊实性成分均等型：囊实性成分比例大致相等，囊性部分分散在实性结构中；性结构中； 实性成分为主型：瘤体呈圆形或椭圆形实性结构，单纯囊性或实性实性成分为主型：瘤体呈圆形或椭圆形实性结构，单纯囊性或实性较少见。较少见。胰腺实性假乳头状癌(SPCP) 胰腺实性假乳头状癌胰腺实性假乳头状癌(SPCP)(SPCP)：胰腺实性假乳头胰腺实性假乳头状肿瘤状肿瘤(SPTP)(SPTP)经临床或病理学证实有如下生物学行为，经临床或病理学证实有如下生物学行为，包括包括(1)(1)血管浸润；血管浸润；(2)(2)周围神经侵犯；周围神经侵犯；(3)(3)侵犯周围侵犯周围组织器官；组织器官；(

6、4)(4)发生远处转移。据报道大约发生远处转移。据报道大约10101515SPTPSPTP为恶性，是一种极其罕见的胰腺恶性肿瘤。为恶性，是一种极其罕见的胰腺恶性肿瘤。鉴别SPNPSPCP基因状态大部分为二倍体常为非整倍体，并有染色体异常、缺失或易位 ,进一步的基因分析有助于预测SPTP的恶性潜能临床表现临床无特异的症状。可表现为腹部阵发性隐痛或绞痛，恶心、呕吐等，肿瘤体积较大时致邻近脏器压迫，症状较为明显。肿标CEA、CA19-9、CA72-4、CA50、CA24-2等通常在正常范围远处转移无远处转移率较低（15）：肝脏腹膜CT表现 肿瘤实质部分动脉期明显增强，静脉期部分增强程度稍高于或等于动

7、脉期，囊性部分无增强； 可有完整包膜， 瘤体突出于胰腺轮廓之外，瘤体与周围组织分界清楚，倾向于邻近空隙部位生长，邻近脏器可受压推移 多数无胆管及胰管的扩张；5. 瘤体内可见钙化，且多在周边部分，呈细条状或斑点状 肿瘤较大(6 cm) 无定形或散在的钙化点 肿瘤可包绕周围血管生长或浸润血管 包膜不完整 肿瘤几乎完全实性6鉴别SPNPSPCP病理特征肉眼见肿瘤呈囊实性或实性，切面灰白色，鱼肉状。镜下有实性区、囊性区及假乳头区。病理特征与SPNP类似；但肿瘤边界呈浸润性生长，侵犯肿瘤包膜及神经免疫组化可见多种类型的标记物阳性物,包括广谱细胞角蛋白AE1/ AE3、上皮细胞膜抗原（EMA）、1 抗胰蛋白酶、syn、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白A（CgA）、CD56、抗波形丝蛋白、S-100 、galectin-3等；突变激活的-粘连蛋白（-catenin）（90%）鉴别SPNPSPCP治疗首选：根治性手术切除（SPNP+SPCP：手术切除率在90% 左右）首选：根治性手术切除（完整切除原发灶及局部转移灶都可以使患者得到长期生存；术后局部复发或有远处转移，经再次手术后仍能长期存活）；术后辅助化疗（如吉西他滨、卡培他滨、5一氟尿