真菌性鼻-鼻窦炎

1、为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎。 真菌迅速广泛侵犯组织（粘膜，骨质，肌肉，血管等），引真菌迅速广泛侵犯组织（粘膜，骨质，肌肉，血管等），引 起血管炎、血管栓塞，继而组织破坏和坏死；起血管炎、血管栓塞，继而组织破坏和坏死； 真菌缓慢侵犯组织，逐渐累及多个鼻窦、眼眶和颅内，组织真菌缓慢侵犯组织，逐渐累及多个鼻窦、眼眶和颅内，组织 坏死；坏死；真菌局限在窦腔（上颌窦）积存繁衍，不侵入窦粘膜；真菌局限在窦腔（上颌窦）积存繁衍，不侵入窦粘膜； 多见于上颌窦，也可累及邻近鼻窦，病变局限在窦腔内，不多见于上颌窦，也可累及邻近鼻窦，病变局限在窦腔内，不累及窦粘膜。累及窦粘膜。 组织内可见大量真菌菌丝或孢子，组织

2、坏死；组织内可见大量真菌菌丝或孢子，组织坏死； 组织内（窦粘膜）可见真菌和重度炎症和坏死；组织内（窦粘膜）可见真菌和重度炎症和坏死；病变（真菌块）内大量互相缠绕成团的真菌菌丝聚集，病变（真菌块）内大量互相缠绕成团的真菌菌丝聚集，窦粘膜无真菌；窦粘膜无真菌； 病变内见变应性粘蛋白，大量嗜酸性粒细胞，夏莱结晶，真病变内见变应性粘蛋白，大量嗜酸性粒细胞，夏莱结晶，真 菌菌丝散布于粘蛋白周围，组织内并无真菌。菌菌丝散布于粘蛋白周围，组织内并无真菌。 病原菌：毛霉菌，也有曲霉菌引起；病原菌：毛霉菌，也有曲霉菌引起； 起病急，进展快，迅速侵犯整个鼻腔鼻窦，进而眼眶、起病急，进展快，迅速侵犯整个鼻腔鼻窦，进

3、而眼眶、 翼腭窝和颅内，病情凶险；翼腭窝和颅内，病情凶险； 多发生在免疫功能低下或受抑制个体（糖尿病酮症酸中多发生在免疫功能低下或受抑制个体（糖尿病酮症酸中 毒、急性粒细胞减少症、器官移植和爱滋病）；毒、急性粒细胞减少症、器官移植和爱滋病）； 本病因多侵犯颅内，故又称鼻脑毛霉菌病；本病因多侵犯颅内，故又称鼻脑毛霉菌病； 发热、眶周面颊部肿胀及疼痛，侵犯眼眶和颅内则剧发热、眶周面颊部肿胀及疼痛，侵犯眼眶和颅内则剧 烈头痛、视力下降等；烈头痛、视力下降等； 鼻腔检查：鼻粘膜颜色呈红色、白色到苍白色及黑色鼻腔检查：鼻粘膜颜色呈红色、白色到苍白色及黑色 的坏死性变化；的坏死性变化； 晚期：脑膜炎、脑炎

4、、脑坏死；晚期：脑膜炎、脑炎、脑坏死； 多在多在7-107-10内死亡，死亡率高达内死亡，死亡率高达50%50%100%100%。 起病隐匿，进展缓慢，病程至少起病隐匿，进展缓慢，病程至少4 4周以上；侵袭性症状可周以上；侵袭性症状可 在数月或几年后才出现；在数月或几年后才出现； 早期症状类似慢性鼻早期症状类似慢性鼻- -鼻窦炎、鼻窦真菌球；鼻窦炎、鼻窦真菌球； 可有免疫功能低下或受抑制等基础病；可有免疫功能低下或受抑制等基础病； 侵犯眼眶：眶周肿胀、突眼、眼眶疼痛、视力下降等；侵犯眼眶：眶周肿胀、突眼、眼眶疼痛、视力下降等； 侵犯上颌窦底：腭部缺损；侵犯筛顶颅底：头痛、癫痫、侵犯上颌窦底：腭

5、部缺损；侵犯筛顶颅底：头痛、癫痫、 意识模糊或偏瘫等；侵犯蝶窦壁：眶尖综合症或海绵窦意识模糊或偏瘫等；侵犯蝶窦壁：眶尖综合症或海绵窦 综合症；侵犯翼腭窝：则出现相应的颅神经麻痹；综合症；侵犯翼腭窝：则出现相应的颅神经麻痹； 鼻内检查：早期类似慢性鼻窦炎或鼻窦真菌球，晚期可鼻内检查：早期类似慢性鼻窦炎或鼻窦真菌球，晚期可 见表面被覆黄色或黑色块状物的软组织样肿物。见表面被覆黄色或黑色块状物的软组织样肿物。 最为多见，起病隐匿，发展慢，一些个体可终身不出现最为多见，起病隐匿，发展慢，一些个体可终身不出现 症状；老年和青年均可发病，女性约占症状；老年和青年均可发病，女性约占64%64%； 极少有免疫

6、功能异常；极少有免疫功能异常； 类似慢性鼻类似慢性鼻- -鼻窦炎表现，单侧鼻塞，流脓涕（恶臭鼻窦炎表现，单侧鼻塞，流脓涕（恶臭 味），长期单侧血涕或面部疼痛，偶有头痛；症状可持味），长期单侧血涕或面部疼痛，偶有头痛；症状可持 续数月或数年；约续数月或数年；约18%18%的患者可无任何症状；的患者可无任何症状； 鼻腔检查：鼻腔外侧壁膨隆，中鼻道或嗅沟脓性物，鼻腔检查：鼻腔外侧壁膨隆，中鼻道或嗅沟脓性物， 淡绿、暗褐、灰黑色污秽碎屑状干酪样物（窦壁破坏），淡绿、暗褐、灰黑色污秽碎屑状干酪样物（窦壁破坏）， 约约10%10%合并鼻息肉存在。合并鼻息肉存在。 起病隐袭，发展慢；起病隐袭，发展慢； 多有

7、特应性体质，如变应性鼻炎或哮喘、或反复发作多有特应性体质，如变应性鼻炎或哮喘、或反复发作 的鼻的鼻- -鼻窦炎或鼻息肉；鼻窦炎或鼻息肉； 多见于青年人；多见于青年人； 临床表现：与真菌球、慢性鼻临床表现：与真菌球、慢性鼻- -鼻窦炎相似。鼻窦炎相似。不同临床类型累及的不同临床类型累及的鼻窦和周围结构范围各鼻窦和周围结构范围各异；异； 多为单窦，密度不均多为单窦，密度不均匀阴影，多有骨壁不同匀阴影，多有骨壁不同程度的破坏；程度的破坏；散在钙化斑或点（软散在钙化斑或点（软组织窗位），组织窗位），CTCT值为值为8080160Hu160Hu，出现率约，出现率约75%75%。CT CT 特征：特征：上

8、颌窦筛窦蝶窦临床症状，鼻内镜检查，鼻窦临床症状，鼻内镜检查，鼻窦CTCT表现；表现；病理学检查：金标准，病理学检查：金标准，HEHE染色，真菌特殊染色（常用染色，真菌特殊染色（常用 GomoriGomori氏六胺银染色法），除非银染证实，否则不能排氏六胺银染色法），除非银染证实，否则不能排 除侵袭型；除侵袭型；分泌物真菌涂片和培养（分泌物真菌涂片和培养（SabouraudSabouraud培养基）：根据真培养基）：根据真 菌形态和生长特点，可明确致病真菌种类；菌形态和生长特点，可明确致病真菌种类；慢性侵袭型的诊断慢性侵袭型的诊断 出现明显侵袭时较易出现明显侵袭时较易诊断，早期难以与真菌球诊断，

9、早期难以与真菌球鉴别；鉴别； 鼻窦鼻窦CTCT如有上颌窦底壁如有上颌窦底壁或外侧壁破坏，应高度怀疑；或外侧壁破坏，应高度怀疑； 手术中观察窦内病变和手术中观察窦内病变和窦粘膜特征有助于判断：窦窦粘膜特征有助于判断：窦内病变为泥石糊状，窦粘膜内病变为泥石糊状，窦粘膜为剧度肿胀、表面颗粒样变、为剧度肿胀、表面颗粒样变、粘膜发黑、脱落等，应高度怀疑慢性粘膜发黑、脱落等，应高度怀疑慢性侵袭型；侵袭型； 术后病理为最终确诊。术后病理为最终确诊。变应型的诊断：变应型的诊断： 急性侵袭型： 鼻腔鼻窦广泛彻底的清创术，清除所有病变组织，鼻腔鼻窦广泛彻底的清创术，清除所有病变组织， 包括真菌、窦粘膜、坏死组织（

10、骨壁和其它软组织），包括真菌、窦粘膜、坏死组织（骨壁和其它软组织）， 达到引流和减压目的；达到引流和减压目的；积极治疗基础病，尽快逆转其免疫功能低下状态；积极治疗基础病，尽快逆转其免疫功能低下状态；全身应用抗真菌药；全身应用抗真菌药；治疗要点：治疗要点：免疫功能低下严重者应首先纠正，在全身情况允许下进行免疫功能低下严重者应首先纠正，在全身情况允许下进行 手术；但病变广泛累及眶、颅内威胁生命时，则应尽早手手术；但病变广泛累及眶、颅内威胁生命时，则应尽早手 术；术；抗真菌药首选二性霉素抗真菌药首选二性霉素B B，二性霉素，二性霉素B B对对85%85%的病人有较好的病人有较好 的疗效；一般剂量为的

11、疗效；一般剂量为0.80.81mg/kg/d1mg/kg/d，严重者用量可达，严重者用量可达1 1 2 mg/kg/d2 mg/kg/d，总量，总量2 2克；克；二性霉素二性霉素B B有较大的肾毒性，如患者不能耐受，则选择毒有较大的肾毒性，如患者不能耐受，则选择毒 副作用相对较低的副作用相对较低的二性霉素二性霉素B B脂质体脂质体，用法为，用法为5mg/kg/d5mg/kg/d， 总量总量1010克后，改为口服伊曲康唑，剂量为克后，改为口服伊曲康唑，剂量为200mg/d200mg/d。慢性侵袭型：首先行鼻腔鼻窦清创术；首先行鼻腔鼻窦清创术；全身用抗真菌药物，治疗疗程应不少于全身用抗真菌药物，治

12、疗疗程应不少于8 8周；周；抗真菌药物窦腔局部灌注抗真菌药物窦腔局部灌注 方法：鼻内镜复查时，用二性霉素方法：鼻内镜复查时，用二性霉素B B或氟康唑（注射用或氟康唑（注射用 水或蒸馏水稀释）窦内灌注并保留水或蒸馏水稀释）窦内灌注并保留3030分钟，每周一次，分钟，每周一次， 共共6 68 8次。次。治疗要点：治疗要点：手术中应观察窦内病变手术中应观察窦内病变 和窦粘膜特征，符合慢性侵袭型的大体病理改变者，行和窦粘膜特征，符合慢性侵袭型的大体病理改变者，行 清创术；清创术；抗真菌药常用二性霉素抗真菌药常用二性霉素B B，剂量为，剂量为0.80.81mg/kg/d1mg/kg/d；也可；也可 口服伊曲康唑，剂量为口服伊曲康唑，剂量为200mg/d200mg/d；有免疫功能低下疾病、糖尿病和酸中毒等，应针对治有免疫功能低下疾病、糖尿病和酸中毒等，应针对治 疗，停用抗生素、皮质类固醇及免疫抑制剂等。疗，停用抗生素、皮质类固醇及免疫抑制剂等。真菌球：变应性型：急性侵袭型：病情凶险，不及时治疗，死亡率高达病情凶险，不及时治疗，死亡率高达100%100%， 若侵犯眶内或颅内者，将留下不良后遗症；若侵犯眶内或颅内者，将留下不良后遗症；慢性侵袭型：总体预后还不明确；伴