心肌病--2016-11-11版

1、 心肌疾病心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类1 1、心肌病定义：、心肌病定义：非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构、心电及功能异常。原因所引起的心肌结构、心电及功能异常。 病因未明的病因未明的，称为，称为原发性心肌病（简称心肌病）原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。心肌病。 根据病理生理、根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为六种病因学和发病因素把心肌病分为六种：n肥厚型心肌病肥厚型心肌病n扩张型心肌病扩张型心肌病n限制型心肌病：

2、在收缩容积正常或降低限制型心肌病：在收缩容积正常或降低( (单单/ /双心室双心室) )、舒张容积、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左室生理学正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左室生理学异常。异常。2 2、心肌病的分类：、心肌病的分类：n致心律失常性右室心肌病：右室功能障碍致心律失常性右室心肌病：右室功能障碍( (局部或整体局部或整体),),伴或伴或不伴左室疾病不伴左室疾病, ,同时有组织学证据和同时有组织学证据和( (或或) )符合相应标准的心电符合相应标准的心电图异常表现。图异常表现。n左室致密化不全：左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隐窝。左室致密化不全：

3、左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隐窝。室壁常增厚室壁常增厚, ,心外膜致密变薄而心内膜增厚。一些患者可伴有心外膜致密变薄而心内膜增厚。一些患者可伴有左室扩张、收缩功能障碍左室扩张、收缩功能障碍n 暂时性左室心尖球形综合征或暂时性左室心尖球形综合征或Tako-TsuboTako-Tsubo心肌病：短暂的左心肌病：短暂的左室心尖和室心尖和( (或或) )心室中段收缩功能障碍心室中段收缩功能障碍, ,冠脉造影无阻塞性冠脉冠脉造影无阻塞性冠脉疾病。患者可表现突发疾病。患者可表现突发“心绞痛样心绞痛样”胸痛、广泛胸痛、广泛T T波倒置甚至波倒置甚至STST段抬高段抬高, ,以及心肌酶轻度升高以及心肌酶轻

4、度升高。一、扩张型心肌病（DCM）n无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素( (高血压、瓣膜病高血压、瓣膜病) )或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病病, ,伴或不伴右室扩张和功能障碍。伴或不伴右室扩张和功能障碍。 n心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。a a、病因尚不清楚、病因尚不清楚b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一、病毒性心肌炎被认为

5、是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在病毒病毒病因病因 肉眼观：以心腔扩张为主肉眼观：以心腔扩张为主a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕d.d.常伴有附壁血栓常伴有附壁血栓 e.e.瓣膜、冠状动脉多无改变瓣膜、冠状动脉多无改变 病理病理d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓组织学改变组织学改变正常心肌组织正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织扩张型心肌病的心肌组

6、织纤维化纤维化心肌细胞肥大心肌细胞肥大混合出现混合出现非特异性非特异性心肌细胞肥心肌细胞肥大变性、纤维化病变大变性、纤维化病变临床表现临床表现n症状：症状：n起病缓慢起病缓慢n充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸n部分病人可发生栓塞或猝死部分病人可发生栓塞或猝死n体征：体征：n心脏扩大心脏扩大nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有）病人有）n各种类型的心律失常各种类型的心律失常n肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等1 1、胸部、胸部X X线：线： 心脏阴影明显增大（呈普大心脏阴影明显增大（呈普大型

7、）型）, ,心胸比多心胸比多5050 , ,肺常淤血肺常淤血辅助检查辅助检查2 2、心电图、心电图l心律失常：房颤、传心律失常：房颤、传导阻滞等导阻滞等lST-TST-T异常异常l低电压、低电压、R R波减低波减低l病理性病理性Q Q波（心肌纤维波（心肌纤维化结果）化结果）n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大，各房室均扩大，以左心室扩大早而显著以左心室扩大早而显著：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低，二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流二尖瓣反流：“低低” ” n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心肌镜下所见：心肌细胞肥

8、大、变性，间质纤维化。心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。n5 5、其他：、其他：心脏放射性核素检查、心导管检查和心血管造影心脏放射性核素检查、心导管检查和心血管造影（1 1）DCMDCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音易变心脏杂音（2 2）DCMDCM的心脏的心脏X X线、心脏线、心脏B B超和心电图特点超和心电图特点（3 3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心先天性心脏病、高血压性心脏病

9、、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等脏病、围产期心肌病等诊断诊断原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1 1、限制体力活动，低盐饮食、限制体力活动，低盐饮食 2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用应慎用 3 3、利尿剂、利尿剂 4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I（血管紧张素转化酶抑制剂）为主（血管紧张素转化酶抑制剂）为主治疗治疗 5 5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活理论基础：心衰时异常神经体液激活使用时注意：使用时注意：（

10、1 1）小剂量开始）小剂量开始（2 2）严密观察副作用）严密观察副作用：低血压、心功能恶化、缓慢心律失低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等常等（3 3）长疗程：一般）长疗程：一般2-32-3个月出现效果，最明显疗效在个月出现效果，最明显疗效在1212个月个月 6 6、改善心肌代谢：辅酶、改善心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等、维生素等7 7、附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口、附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，保持服华法林，保持INRINR在在2 22.52.5之间之间8 8、心脏再同步化治疗、心脏再同步化治疗(CRT)(CRT) 置入心脏电复律

11、除颤器置入心脏电复律除颤器(ICD)(ICD) 心脏移植术心脏移植术n本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。预后不良。5 5年的存活率在年的存活率在40%40%左右左右n死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝不少患者猝死死预预 后后 二、肥厚型心肌病（HCM）n定义：无导致心肌异常的负荷因素定义：无导致心肌异常的负荷因素( (高血压、瓣膜病高血压、瓣膜病) )而发而发生的心室壁增厚或质量增加生的心室壁增厚或质量增加n特点：是以心肌的非对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变特点：是以心肌的非

12、对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病基本病态的原因不明的心肌病分型：分型：n根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSSsubaortic stenosis IHSS）n非梗阻型：左

13、心室流出道无梗阻非梗阻型：左心室流出道无梗阻n病因不明病因不明n1/31/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病n儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子发病的促进因子病因病因n1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 ）n心肌均匀肥厚心肌均匀肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚n. .组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱病理病理心肌细胞肥大、形态特异心

14、肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚、症状：、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现甚至神志丧失的表现临床表现临床表现2 2、体征：、体征：（）心脏不大或轻度增大（）心脏不大或轻度增大（）（）（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出

15、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）道有梗阻的病人）n该杂音特点：该杂音特点：、机能性、机能性、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下（如使用肾上、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱腺能阻滞剂等）则可减弱、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大心影明显增大、心电图：

16、、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改变，常有以、改变，常有以、为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置波出现波出现C C、病理性波在、病理性波在、avFavF、avLavL或或V V4 4、V V5 5上出现（本病上出现（本病特征之一）特征之一）、有时、有时可见波增高，可见波增高，/ /比增大比增大实验室和其他检查实验室和其他检查、超声心动图、超声心动图: :对本病诊断有重要意义，对本病诊断有重要意义，是临床上主要诊断手段是临床上主要诊断手段 、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比壁厚度之比1.31.3，间隔运动低下

17、，间隔运动低下、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影: : 、左室舒张末期压上升；、左室舒张末期压上升； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg)2.66Kpa(20mmHg) 、BrockenbroghBrockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心

18、室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现性表现 d d、心室造影：、心室造影： 左室腔变形呈：左室腔变形呈：香蕉状香蕉状舌状舌状纺锤状（心尖肥厚时）纺锤状（心尖肥厚时）e e、冠脉造影多无异常、冠脉造影多无异常5 5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱l 根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断

19、诊断l 本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别诊断与诊断与鉴别诊断鉴别诊断n治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常n常用药物或方法：常用药物或方法：（1 1）-阻滞剂：阻滞剂：美托洛尔、比索洛尔美托洛尔、比索洛尔（2 2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米、维拉帕米（3 3）避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以免加重左室流出道梗阻如洋地黄、硝酸类制剂等，以免加重左室流出道梗阻n重症梗阻型病人：重症梗阻型病人： 可作介入：植入双腔可作介入：植入双腔DDDDDD型起搏器、化学消融型起搏器、化学消融 手术治疗：切除肥厚的室间隔心肌手术治疗：切除肥厚的室