最新年初级检验技师考试《临床化学》讲义脂代谢及高脂蛋白血症

1、脂代谢及高脂蛋白血症血脂是血浆中的中性脂肪（甘油三酯和胆固醇）和类脂（磷脂、糖脂、固醇、类固醇）的总称，广泛存在于人体中。甘油三酯和胆固醇都是疏水性物质，不能直接在血液中被转运，也不能直接进入组织细胞中。它们必须与血液中的特殊蛋白质和极性类脂（如磷脂）一起组成一个亲水性的球状巨分子，才能在血液中被运输，并进入组织细胞。这种球状巨分子复合物就称作脂蛋白。血脂代谢就是指脂蛋白代谢，而参与这一代谢过程的主要因素有载脂蛋白、脂蛋白受体和脂酶。一、脂蛋白（一）组成：游离胆固醇及胆固醇酯称为总胆固醇（TC）。不同脂蛋白含有的载脂蛋白种类、数量均有区别。（二）结构：脂蛋白均为球状颗粒表层：磷脂、游离胆固醇、

2、载脂蛋白极性物质内核：甘油三酯、胆固醇酯非极性物质（三）脂蛋白的分类脂蛋白（超速离心法）密度（ Kg/L ）颗粒直径（ nm）漂浮率（ SF）电泳位置CM 0.9580 1200 400原点VLDL0.95 1.00630 8060400前 - IDL1.006 1.01923 352060宽 LDL1.019 1.06318 25020HDL1.063 1.215 1209脂蛋白的密度从CM到 HDL由小变大，而分子的大小则由大变小。1.CM：来源于食物脂肪，含外源性甘油三酯近90%，密度最低。正常人空腹12h 后采血时， 血浆中无CM。餐后以及某些病理状态下血浆中含有大量的CM时，血浆外观

3、混浊。将含有 CM的血浆放在 4静置过夜， CM会自动漂浮到血浆表面，形成一层“奶酪”， 这是检查有无 CM 存在最简单实用的方法。CM中的载脂蛋白主要是Apo A 和 C，其次是含有少量的Apo A 、 A、 B48。2.VLDL： VLDL中甘油三酯含量占一半以上。CM和 VLDL统称为富含甘油三酯的脂蛋白（RLP）。由于 VLDL分子比 CM小，空腹 12h 的血浆是清亮透明的，当空腹血浆中甘油三酯水平超过（300mg dl ）时，血浆呈乳状光泽直至混浊，但不上浮成盖。3.3mmol LVLDL中的载脂蛋白含量近10%，其中 ApoC为 40% 50%， ApoB100为 30% 40%

4、，ApoE 为 10% 15%。3.IDL ： IDL 是 VLDL向 LDL转化过程中的中间产物，与VLDL相比， 其胆固醇的含量明显增加。正常情况下，血浆中IDL 含量很低。最新的研究表明，IDL 是一种有其自身特点的脂蛋白，应将其与VLDL和 LDL区别开来。IDL 中的载脂蛋白以Apo B100 为主，占60% 80%，其次是Apo C（10% 20%）和 Apo E（ 10% 15%）。4.LDL：是血浆中 胆固醇（ TC）含量最多的一种脂蛋白。所以， LDL 被称为富含胆固醇的脂蛋白。正常人空腹时血浆中胆固醇的2/3 是和 LDL结合，单纯性高胆固醇血症时，血浆胆固醇浓度的升高与血

5、浆中LDL水平是一致的。由于 LDL颗粒小，即使血浆中LDL 的浓度很高，血浆也不会混浊。LDL 中载脂蛋白几乎全部为 Apo B100 （占 95%以上）。5.Lp （a）：其脂质成分类似于LDL，但其所含的载脂蛋白为 Apo B100 和 Apo（ a）。 Lp（a）是一类独立的脂蛋白，直接由肝脏产生的，不能转化为其他脂蛋白。6.HDL：脂质主要是磷脂和胆固醇，载脂蛋白以Apo A为主（ 65%）。 HDL可分为 HDL2和 HDL3两个亚组分。 HDL2颗粒大于HDL3，而其密度则小于HDL3。两者的化学结构差别是，HDL2中胆固醇酯的含量较多，而载脂蛋白的含量则相对较少。脂蛋白结构的主

6、要成分脂蛋白脂质载脂蛋白CMTG： 90%， TC： 10%1%， Apo B48VLDLTG： 60%， TC： 20%10%， Apo B100 、C、 EIDLTG： 35%， TC： 35%15%， Apo B100 、ELDLTG： 10%， TC： 50%20%， Apo B100HDLTG： 5%， TC：20%50%， Apo A、 A脂蛋白（a）TG： 10%， TC： 50%20%， Apo B100 、Apo（ a）例题下列血浆脂蛋白密度由低到高的正确顺序是A.LDL、 IDL 、 VLDL、 CM、HDLB.CM、VLDL、 IDL、 LDL、HDLC.VLDL、 ID

7、L 、 LDL、 CM、HDLD.CM、VLDL、 LDL、 IDL 、HDLE.HDL、 VLDL、 IDL 、 CM、LDL正确答案 B二、载脂蛋白（Apo）（一）载脂蛋白的功能1. 构成并且稳定脂蛋白的结构。2. 修饰并影响和脂蛋白有关的酶的代谢和活性。如 ApoC激活脂蛋白脂肪酶（ LPL）， ApoA激活卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（ LCAT）等。3. 是一些酶的辅因子。4. 是脂蛋白受体的配体。（二）分类：一般分为A、 B、 C、 E、（ a）五大类，每类中又有亚类。A 类： A、 A、 A；B 类： B48、 B100 等；C 类： C、 C、 C等。载脂蛋白的分类和所在位置载脂蛋白

8、分布Apo A HDL含大量，CM、 VLDL、 LDL含少量Apo A HDL， CM、VLDL含少量Apo A HDLApo（ a）Lp（ a）Apo B48CMApo B100VLDL、 IDL 、 LDLApo CVLDLApo CCM、 VLDL、新生HDLApo ECM、 VLDL、 IDL 、 HDL例题载脂蛋白A主要存在于A.LDLB.VLDLC.HDLD.CME.IDL正确答案 C三、脂蛋白受体脂蛋白可以被细胞上的脂蛋白受体识别并与之结合，再被摄取进入细胞内进行代谢。目前已报道的受体有很多种，了解最多的是LDL受体，其次是VLDL受体。脂蛋白受体的作用是决定脂类代谢途径，调节

9、血浆脂蛋白的水平。1. 低密度脂蛋白受体（ LDL受体）： ApoB/ApoE 受体分布：广泛分布于肝、 动脉壁平滑肌细胞、 血管内皮细胞、 淋巴细胞、 单核 - 巨噬细胞等。 配体：ApoB100、 ApoE结合的脂蛋白：LDL（主要）， VLDL、 -VLDL、 LDL残基等。LDL 受体的合成受细胞内胆固醇水平负反馈调节。2. 极低密度脂蛋白受体（ VLDL受体）分布：脂肪细胞、心肌、骨骼肌等（肝内基本没有）。配体： ApoE结合的脂蛋白：VLDL、 -VLDL、 VLDL残基等VLDL受体的作用是清除血液循环中CM残粒和 -VLDL 残粒3. 其他受体残粒受体：也称为这种受体主要识别含

10、LDL 受体相关蛋白（LRP），存在于肝细胞表面膜上特异性受体，配体为ApoE丰富的脂蛋白，包括CM残粒和 VLDL残粒（ -VLDL）。ApoE。VLDL受体的配体是A. 含 ApoB100 的脂蛋白B. 含 ApoE的脂蛋白C. 含 ApoC的脂蛋白D. 含 ApoA的脂蛋白E. 含 ApoJ 的脂蛋白正确答案 B下列富含甘油三酯的脂蛋白是A.CM和 VLDLB.LDL 和 HDLC.VLDL和 HDLD.Lp （a）和 CME.CM和 HDL正确答案 A四、脂酶与脂质转运蛋白1.LPL （脂蛋白脂肪酶）合成部位：全身实质性组织细胞合成分泌。存在部位： 全身毛细血管内皮细胞表面LPL受体上

11、。功能：催化脂蛋白中TG水解， 参与 CM、 VLDL代谢。 使这些大颗粒脂蛋白逐渐变为分子量较小的残骸颗粒。激活剂： ApoC抑制剂： ApoC肿瘤坏死因子和ApoE 也影响 LPL 的活性。肝素引起这种结合的酶释放入血。2.HL （肝脂酶）存在部位：肝脏和肾上腺血管床内皮细胞中，由肝素释放入血。功能：继续LPL 工作， 进一步催化水解VLDL残粒中的甘油三酯；参与 IDL 向 LDL转化的过程。3.LCAT（卵磷脂胆固醇脂酰转移酶）LCAT由肝合成释放入血吸附在 HDL分子上，与 ApoA和胆固醇酯转运蛋白（ CETP）一起组成复合物，存在于循环血液中。 催化血浆中胆固醇酯化。最优底物：

12、新生的 HDL， LCAT使新生 HDL转变为成熟的HDL。新生 HDL主要含有磷脂和少量未酯化的胆固醇。激活剂：（辅助因子）ApoA4. 脂质转运蛋白：（ 1）胆固醇酯转运蛋白（CETP）：可将 LCAT催化生成的胆固醇酯由HDL转移至 VLDL、 IDL和LDL中，在胆固醇的 逆向转运 中起关键作用。（ 2）磷脂转运蛋白（ PTP）：可促进磷脂由 CM、 VLDL转移至 HDL。（ 3）微粒体甘油三酯转移蛋白（ MTP）：在富含 TG的 VLDL和 CM组装和分泌中起主要作用。例题下列关于脂酶与脂质转运蛋白的叙述错误的是A.LPL 活性需要ApoC激活B.SDS可抑制 HL的活性C.LPL 定位于全身毛细血管