原发性进行原发性失语的评定与康复

1、一、获得性癫痫性失语（ Landau-Kleffner ） （一）特点 Landau-Kleffner 综合征为功能性疾病，具有如下特点： 1. 癫痫相对较易控制且可自我控制。 2. 获得性失语，即在已获得与发育年龄相当的语言能力的前提下，丧失已经获得的语言能力。 3.EEG 显示爆发性脑电活动，睡眠中明显增多，甚至呈现睡眠脑电连续状态，通常出现在一侧或双侧颞叶。 4. 没有明确脑部病理改变可以解释临床症状。 5. 多伴有性格及行为异常。 6. 随着脑部异常电活动的消退，临床症状可获得一定程度改善。 （二）临床表现 Landau Kleffner 综合征经常发生于 3 7 岁既往身体健康的儿童

2、，急性或亚急性发病。失语可在癫痫发作之前、同时或癫痫发作之后出现。已接受过教育的儿童，已获得的书写或阅读能力也逐渐丧失。 失语的发展形式有以下三种： 1. 突发失语，时轻时重。 2. 临床逐渐出现失语，进展缓慢。 3. 失语进行性进展，最终出现不可恢复的失语。 临床上，失语类型多为感觉性失语。 （三）癫痫发作 KLS 的癫痫发生率在 70-75 ，常见发作类型为复杂部分性发作、强直 - 阵挛发作、失张力性发作，少见肌阵挛性癫痫发作。 12 患者有癫痫病家族史。癫痫发作与失语之间的关系不明确，有学者认为失语可能是由位于颞叶某一部位的阵发性棘波或慢波引起癫痫发作的一种类型。 （四）脑电图 LKS

3、综合征患者清醒脑电图中背景活动多正常，应用特殊药物或记录脑电图 3 个小时以上，可能观察到慢波睡眠中双侧或单侧重复出现高波幅的棘波或 1-3Hz 的棘波，多位于颞叶或颞顶交界区。睡眠期间出现阵发性放电，以睡眠开始时为著，所有病例均会出现睡眠中持续性棘慢波活动。在快速眼动睡眠中，棘波消失。 二、原发性进行性失语（ Primaryprogressiveaphasia ， PPA ） （一）定义 指语言能力进行性下降 2 年或 2 年以上，而日常生活能力及认知功能正常保留 , 语言功能障碍为唯一或突出表现的神经系统变性病。部分病例可发展成为 Pick 病、运动神经元病及皮质基底节变性。 （二）原发性

4、进行性失语发展阶段 1. 命名障碍阶段 命名障碍及找词困难，两者并无关联。此阶段，命名障碍为 “ 单相 ” 表现，即患者不能命名某些物体，但可指出物体的特性 , 当给出一个名称时可指出物体，部分患者显示不能命名非生命物体，而部分患者显示不能命名生命物体。当要求用书写来进行命名时，则可准确写出物体名称。语法及句法可很大程度保留。复述能力可受损或正常。当复述功能受损时，临床表现类似传导性失语。理解及阅读能力保留，可出现书写困难。命名障碍为流利型或非流利型。 2. 伴随语法缺失的 PPA 由于发音困难或构音障碍，导致患者口语不流利，口语倾向于使用短句，缺乏实质词，部分患者词序异常，可错误地使用时态、

5、关联词及介词。患者可用手势语或姿势语来表达思想，部分患者通过符号语言永久性地提高了交流能力。临床多表现为运动性失语，除语法复杂的句子，理解功能基本保留，阅读能力受损，尤其不能阅读有语法结构的句子。此阶段可最终导致口语流利型受损，可能仅掌握一两个音节或仅能发无意义的声音。 3. 伴有理解障碍的 PPA 口语为流利型，出现找词困难。早期患者除涉及词义语义相关句子外，仍能完成大部分谈话。此阶段出现的命名障碍为 “ 双相 ” ，即患者既不能命名物体（当给出一个名称时不能指出是哪一个物体，患者可描述物体的特性。严重时不能正常谈话，视觉理解相对保留）也无法找到正确的词来表达思想，谈话经常出现空话、刻板语及

6、迂回语，甚至出现新造语。阅读及书写受到损害，影响程度较口语小。复述可正常或不正常。 4.PPA 的终未阶段 发音困难，部分患者只能发出无意义的音节。患者不能理解谈话的内容，也不能理解姿势语言，甚至对自己的名字无反应。在此阶段，不可能进行其他认知功能的检查。可能出现烦躁不安等行为改变。 （三）生理解剖 大多数 PPA 患者可出现脑萎缩。脑电图显示为慢波。左侧大脑半球与语言相关的额叶、颞叶及顶叶呈低代谢、低灌注状态，脑萎缩出现在低代谢及低灌注之前，既使语言网络成分无萎缩，也可显示其功能异常。 （四） PPA 的诊断标准 1. 隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理

7、解障碍。 2. 发病 2 年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题。 3. 发病前语言功能正常。 4. 病史、日常生活能力检查或进行神经心理检查表明，起病 2 年内无明显淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍。 5. 起病初 2 年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障 碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不会影响日常生活活动。 6. 其它认知功能可在发病 2 年后出现障碍，在整个病程中语言功能障碍最突出且进展最快。 7. 影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊病因。 （五）病例分析 1. 病史： 某男， 56 岁，高中文化，发病前经商，言语能力进行性下降 3

8、 年，以命名困难起病，两年后听理解能力，多家医院诊断为老年性痴呆。 2. 诊断过程： 入院后给予神经心理学测验，包括利手评定、西部失语成套测验和记忆力评定。为判断病人是否存在动名词分离的现象，进行了不同任务中动 - 名词的测验和图形写名中动名词测验。进行普通磁共振、磁共振灌注成像分析、磁共振波谱分析、磁共振扩散张量成像分析检查。 3. 检查结果： 进行动名词是否分离检查显示动词错误率高于名词，说明该患者可能存在动名词特异性损害。记忆力检查显示患者可顺利完成全部项目，临床记忆量表记忆商为 111 ，临床记忆评级为中上等。说明患者无记忆力下降。 如 ppt20 图片所示普通核磁共振检查显示左侧颞叶

9、、额叶轻度萎缩，以颞极明显。 如 ppt21 图片所示核磁灌注成像显示左侧语言功能区处于肌灌注临床表现。 如 ppt23 图片所示磁共振波谱分析显示左侧颞叶、额叶处于低代谢表现。 如 ppt24 图片所示磁共振扩散张量成像分析显示患者语言功能区受损，连续纤维显示减少。 4. 诊断 该患者诊断为原发性进行性失语。其失语症类型表现为感觉性失语，存在动名词分离现象，影像学提示语言功能区存在萎缩、低灌注及低代谢临床表现，张量成像分析显示语言功能区纤维受损。 三、失语症严重程度的评价 失语症严重程度的评价标准分为以下 6 个级别： 0: 不能以言语进行实用性交流，且不能理解他人的言语。 1: 只能说出极

10、少量的词汇，理解力也只限于需多次重复方能理解一些简单词汇。 2: 能将单词连成短句来表达意愿，但有明显语法错误，简单，常用的内容大致能理解。 3: 对日常生活用语的理解与表达无明显困难。 4: 多数情况能较好地表达自己的意愿，但言语不流畅，对复杂的谈话理解有困难。 5: 极轻度障碍，很少被别人察觉，但患者自己常感到困难。 四、失语症的演变形式 演变形式一般为：流畅性失语综合征的患者发展为更轻微的流畅性失语类型；非流畅性失语类型则发展为流畅性失语类型；完全性失语类型可为采取任何一种途径，命名性失语可能是各种类型失语的最后转归。 五、失语症恢复的影响因素 影响失语症恢复的因素包括以下方面： ( 一

11、 ) 病变部位、病灶大小 ( 二 ) 失语症类型 ( 三 ) 原发病、利手 ( 四 ) 性别、年龄 ( 五 ) 药物治疗 ( 六 ) 心理因素、社会关注 六、失语症的康复治疗 （一）康复训练开始时间及安排 失语症训练可于患者原发疾病不再进展，生命体征稳定，神经症状不再发展后 48 小时进行。应使患者及家属充分了解失语症的语言障碍点和进行言语障碍的必要性，了解言语训练可能达到的目标，在进行语言训练时，应家属和患者在家中或病房配合训练，在此阶段应依据患者语言能力的恢复程度，逐渐调整训练方法。 失语症经过一定的训练后，语言能力得到一定程度改善，但进展缓慢时可认为患者处于康复训练平台期，此阶段要将患者

12、已经掌握的内容或者已经获得的能力进行时间性训练，训练结束时需要向患者和家属介绍训练的情况，说明患者部分能力仍需要进一步提高，并且给一定指导、 当病情稳定可耐受集中训练至少 30 分钟后，可开始正规训练，患者每日训练时间应根据患者具体情况决定，状态差时可以提前结束，若患者状态良好，可适当延长训练时间。同时与运动疗法、作业疗法、心理治疗进行统筹安排。一般来说，短时间多频率训练方法比长时间少频率训练方法效果更好，同时在进行语言康复训练的时应密切观察患者行为变化，及时调整训练时间和训练项目。 （二）康复目标 如 ppt29 图表所示为失语症患者的康复目标。临床系统评价失语症患者全面情况后，根据患者的失

13、语类型和具体的障碍点，分别给予患者设定长、短期目标，选择合适治疗措施。 （三）失语症治疗的训练方式 对患者进行失语症康复训练时，可采用以下训练方式： 1. 个人训练：一对一的训练方式，可使患者注意力集中，情绪稳定，刺激条件容易控制，训练课题针对性比较强，但因交流环境和对象局限，不利于对现实生活中的实际交流情景进行衔接。 2. 自主训练：适用于训练动机性较强，有较好自我判断，自我纠正和自我控制能力的患者 3. 小组训练：使患者逐步接近日常交流的真实情境，通过相互接触减少孤独感，学会将个人训练的成果在实际中有效应用，在进行小组训练的过程中，治疗师可根据患者的不同情况编成小组开展多项活动。 4. 家

14、庭训练：治疗师将评价和制定的训练计划介绍给患者和家属，并可通过观察阅读治疗手册等方法教会家属掌握训练技术，逐步过渡至回家进行训练。 （四）失语症治疗的代表性方法 目前对失语症进行训练主要有三种训练方法，即刺激促通疗法、旋律语调治疗和交流促进法。 1. 刺激促通疗法 （ 1 ） Schuell 刺激法。该方法的主要原则为： A. 利用强的听觉刺激 B. 适当的语言刺激 C. 多途径的语言刺激 D. 反复利用感觉刺激 E. 刺激应引出反应 F. 正确刺激应强化及矫正刺激 （ 2 ）阻断去除法 : 包括单纯法和连锁法。 该方法 为 Weigl 所提倡的建立于简单再学习机制假设上的语言治疗法。研究者认

15、为大脑一定区域的损伤，可造成某种功能阻断，影响某种语言形式的活动不能正常进行，形成了失语症患者的不同语言形式中的语言功能的不同水平。同时，通过具体语言材料（词和句子）的选择性练习，可促进语言恢复，此恢复不只局限于所练习过的语言材料范围内，还可推广至相似内容或相似结构的语言材料上。 可将未受阻断的较好的语言形式中的语言材料作为 “ 前刺激 ” ，引出另一语言形式中有语义关联的语言材料的正反应，而使 “ 阻断 ” 去除。 Weigl 强调在阻断去除的过程中，并未让患者有意识的注意学习的内容，而在训练设计上，前刺激所运用的语言材料应去除阻断的语言材料，应在语言功能上有某种关联，并要求前刺激的语言形式

16、完整保留。方法为去除阻断的语言材料，直接或间接地包含在前刺激的语言材料中。例如，对有呼名障碍而听理解相对好的命名性失语者，将练习呼名的目标词夹塞在一系列的单词中进行听刺激后，诱使患者将以前不能呼名的目标词呼出，此为正反应。特定的前刺激（此处为听理解）与需要驱除阻断的语言形式（此处为呼名）的单纯组合即为单纯法。 对保留了朗读和单词临摹功能的混合性失语患者，以单词的抄写和朗读为前刺激，逐次进行去除呼名复述听写的语言形式的阻断，此为连锁法。一般来说，单纯法见效快，但持续时间短，而连锁法因多种功能的参与，所达效果好，且维持的时间长。 （ 3 ）功能重组法：为 Luria 所提倡的方法。此学说认为，损伤

17、干扰了功能系统，而恢复则是通过对功能系统残存成分的重新组织或再加上新的成份而产生出适合操作的新功能系统。让患者把学会的或自行发现的新的认知策略作为操作的新的基础。比如，通过加强形象化的种种方法，有可能将记忆策略教给患者。功能重组法包括系统内重组（分解法）及系统间重组（与音乐、图画、符号重组）。 2. 旋律语调治疗 3. 交流促进法 （五）不同类型失语症的训练课题 对于不同类型失语症，可根据不同的障碍点采用不同的训练方式。运动性失语患者训练重点为发音转换训练，文字、构音训练。感觉性失语患者训练重点为听理解、会话、复述训练。传导性失语患者训练重点为看图说话、复述、听写训练。经皮质感觉性失语患者训练重点以 Wernicke 失语课题为