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1、副肿瘤性边缘系统脑炎一概述副肿瘤性边缘系统脑炎是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统由现的远隔效应，当边缘系统主要受累 时，临床上表现为遗忘综合征。二病因本病的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤 神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。三临床表现本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作，肌阵挛，言语 障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可由 现中枢性换气不足。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可 以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表 现以

2、近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特 点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在 莫些病例中可有由现焦虑和抑郁，通常在综合征由现的早 期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以由现。在许多 的病例中遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的由现一般在肺部癌肿发现之前四检查1 .实验室检查(1)脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白开局。(2)血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。2 .其他辅助检查(1)脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颗叶慢波或棘波 存在。(2) MRI在中颗叶、海马扣带回岛叶以及杏仁核

3、等结构 可见到异常的信号影像。(3)组织学检查发现在大脑皮质由现神经元脱失、反应 性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈 套状聚集浸润。在海马扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以 及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。五诊断1 .主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症 状体征。2 .存在原发性肿瘤。血浆六治疗原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解,置换或许有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治 疗就尤为重要。应对维生素B1缺乏所致的器质性遗忘综合征应当特别重 视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维 生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。七预后与导致本综合征的全身肿瘤预后相关； 也与

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