免疫缺陷疾病1试题

1、免疫缺陷疾病-1（总分：50.00，做题时间：90分钟）一、A1型题（总题数：50,分数：50.00）1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值A.发热B.关节炎C.心脏炎D.血沉增快E. X线示关节面破坏（分数：1.00）A.B.C.D.E.解析：解析幼儿类风湿性关节炎X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。2 .风湿性心脏炎最常见的心电图变化为A.室性早搏B. ST段下降C. T波平坦或倒置D. I度房室传导阻滞E.窦性心动过速（分数：1.00）A.B.C.D.E.解析：解析风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常，最常见的是I度房室传导阻滞。3 .下列哪项表现为风湿热

2、患者风湿活动指标A.扁桃体炎B.血白细胞总数增高C.心电图ST段变化D. ASC#高.舞蹈病E.（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：解析舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变A.发热、乏力、纳呆B.类风湿因子及抗核抗体阳什C.肝脾淋巴结肿大D.早期X线表现以骨质破坏为主E.关节酸痛以小关节为主（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：解析早期X线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。5.下面的哪一项不是淋巴结的功能A.过滤淋巴液，清除异物B.进行免疫应答C.产生抗体D.淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋

3、巴细胞E.形成红细胞、粒细胞及血小板（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：解析红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的80%B. 60%C. 50%D. 30%E. 10%（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：7 .下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点A.细胞免疫功能正常8 .抗体形成不足C.淋巴结活组织检查找到浆细胞D.血清IgA低E.血清丙种免疫球蛋白总量低（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生A.奈瑟菌属感染B.念珠菌感染

4、C.金黄色葡萄球菌感染D.分枝杆菌感染E.沙门菌届感染（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：9.X-连锁高IgM血症的诊断依据是A. CD8阳性T细胞缺乏B. CD4K性T细胞减少C. CD40展达缺陷D. CD45R羲达缺陷E. CD2（ffi性B细胞减少（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：10.全部免疫活性细胞均来源于A.树突状细胞B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：11.以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的A.细胞毒性T细胞功能不足B.辅助D细胞的分化功能不足C.分泌细胞出子不足D.

5、 T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致细胞功能不足Th2. E（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,除了A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.腺昔脱氨酶缺乏症C.网状组织发育不良D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A. 2日左右出现B. 3d左右出现C. 4日左右出现D. 5日左右出现E. 7日左右出现（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在A. 46h即可诊断B.

6、612h即可诊断即可诊断24h12. C.D. 2448h即可诊断E. 4872h即可诊断（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是A.性连锁无丙种球蛋白血症B.严重联合免疫缺陷病C. DiGeorge 综合征D.选择性IgA缺陷E.艾滋病（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：16. YC不是以下哪种白细胞介素的受体A.白细月介素-2B.白细胞介素-3C.白细月介素-4D.白细月介素-7E.白细胞介素-9（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：17.易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是A. X-连锁无丙种

7、球蛋白血症B. X-连锁高IgM血症C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺陷病E.慢性肉芽肿病（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：18.外周血中性粒细胞增高的疾病是A.慢性肉芽肿病B.腺昔脱氨酶缺乏C.喋吟核甘酸磷酸化酶缺乏D.白细胞黏附分子缺陷病E. X-连锁高IgM血症（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：19.下列哪项与特异性细胞免疫有关A.单核细胞B. T淋巴细胞C. B淋巴细胞D.中性粒细胞E.嗜酸性粒细胞)1.00 (分数:A.B. /C.D.E.解析：20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大A.日淋巴细胞B. T淋巴细胞C.巨噬细胞D.补体E.干

8、扰素（分数：1.00）A. VB.C.D.E.解析：21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确A. IgG可以通过胎盘B.母体IgM可进入胎儿血液中C. IgE与变态反应有关D.新生儿脐血中IgD含量极微E. SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：22.T细胞免疫功能测定不包括A. T细胞亚群B. T细胞功能C.四嘎氮蓝还原试验.皮肤迟发型超敏反应D.E.周血象和淋巴细胞计数（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：23.免疫功能的检测与评估应除外A.血沉检测B.补体检测C. T细胞功能检测D. B细胞功能检测E.吞噬细胞功能检测（分数：1.00）

9、A. VB.C.D.E.解析：24.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外25.A. NBT还原试验B. B细胞功能检测C.血清C3含量测定D.皮肤迟发型超敏反应E.血清免疫球蛋白含量测定（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：26.关于免疫缺陷

10、病的论述中，下列哪项不正确A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征B.抗感染能力低下C.免疫监测功能异常D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类E.可通过主动免疫来纠正（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是A.胸腺缺如B.肝脾肿大C.消瘦D.反复和慢性感染E.淋巴结肿大（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外A.结核菌素实验B.植物血凝素实验C. T细胞亚群测定D.白喉类毒素试验E.淋巴细胞转化试验（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：29 .目前治疗严重联合免疫缺陷（

11、SCID）的最佳治疗选择是A.骨髓移植B.胎肝移植C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.基因治疗（分数：1.00）A. VB.C.D.E.解析：解析骨髓移植目前治疗SCID的最佳方法。30 .下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.网状组织发育不良C.腺昔脱氨酶缺乏症D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E.（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：解析性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病31.关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对A.常伴自身免疫性疾病B.常伴过敏性疾病C.常彳有IgG亚类的缺陷D.常有

12、家族倾向E.很少存活至壮年或老年（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：32.关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外A.常有多处畸形B.胸腺发育不良C.血清Ig常明显降低D. 乂P PHA曾殖反应降低E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确.骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 A.B.输血时应使用新鲜血C.禁忌接种活疫苗或活菌苗D.有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：34.下列哪项治疗

13、不属于免疫重建A.脐血于细胞移植B.胎儿胸腺移植C.骨髓移植D.外周血干细胞移植E.输注转移因子（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误A.宜选用杀菌剂B.剂量大于免疫功能正常的患者C.疗程长于免疫功能正常的患者D.宜选用肌注途径给药E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药（分数：1.00）A.B.C.VD.E.解析：36.发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是A. X-连锁高IgM血症B.腺昔脱氨酶缺乏C.喋吟核甘酸磷酸化酶缺乏D. Jak-3 缺陷E.网状发育不全（分数：1.00）A.B.C.D. VE.

14、解析：37.胸腺发育不全的临床表现不包括A.中性粒细胞减少B.面部畸形C.先天性心脏病D. T细胞数量减少E.低钙惊厥（分数：1.00）A. VB.C.D.E.解析：38.X-连锁高IgM血症的突变基因是A. CYBBB. BtkC. T cD. CYP21CD40LE（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：39.目前最常用和最有效的免疫重建方法是A.基因治疗B.胸腺移植C.脐血干细胞移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：40.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.白细胞黏附分子缺陷I型B.白细胞黏附分子缺陷n型C.慢性肉芽肿病D.

15、 X一连锁尤丙种球蛋白血症E.严重联合免疫缺陷病（分数：1.00）A. VB.C.D.E.解析：41.以下哪一疾病不伴血清IgG低下A. X-连锁无丙种球蛋白血症B.腺昔脱氨酶缺乏连锁严重型联合免疫缺陷病X-. C.D.白细胞黏附分子缺陷病E. Jak-3 缺陷（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：42.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是A.中性粒细胞减少症B.自然杀伤细胞功能缺乏C.慢牲肉芽肿病D.选择性IgA缺陷病E. X-连锁联合免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E. V解析：43.哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗A.静脉注射丙种球蛋白B.胸腺素C.白介

16、素-2D.干扰素E.酶（分数：1.00）A. VB.C.D.E.解析：44.四嘎氮蓝试验（NBT）反映A.中性粒细胞趋化功能B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能C.细胞毒性T细胞功能D.抗体依赖性细胞毒效应E.抗原呈递细胞功能（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：45.联合免疫缺陷病不包括A. X-连锁高IgM血症B.腺昔脱氨酶缺乏C.喋岭核甘酸化酶磷酸缺乏D. Jak-3 缺陷E. X-连锁无丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C. VD.E.解析：46.以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因A.营养紊乱B.免疫抑制剂C.肿瘤D.感染E.以上都不是）1.00 （分数：A.B.C.D.E. V解析：47.婴儿体内的母体IgG完全消失的时间为出生后A. 1529dB. 3059dC. 6089dD. 90120dE. 121150（分数：1.00）A.B.C.D. VE.解析：48 .新生儿血清IgG水平A.明显低于正常成人B.较其母体高10%-15%C.与正常成人相似D.未成热儿高于成熟儿E.以上都不是（分数：1.00）A.B. /C.D.E.解析：49 .下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效A. X连锁无丙种