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文档简介

1、小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征【病因】（一）发病原因致病菌是凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌，属噬菌体第n 组71型或51/71型、3B/71型，可产生表皮松解毒素，即剥 脱毒素，造成皮肤损伤。另一些作者通过应用放射免疫法证 实急性期患者血清中缺乏抗表皮松解素抗体，而正常人及恢 复期患者血清中则存在这种抗体，因此认为本病的发病机制 是金黄色葡萄球菌感染和机体免疫功能低下的结果。（二）发病机制表皮细胞变性、坏死，表皮中上部颗粒层中可见裂隙平 面和水疱形成，表皮下部细胞呈嗜碱性，血管周围有少量淋 巴细胞、多形核白细胞、组织细胞浸润。【症状】根据临床表现的轻重不同，在小儿分为3型。1 .新生儿剥脱性皮炎型（

2、周身型）多发生于生后 15周 的新生儿，发病前多有皮肤或黏膜化脓感染，起病急，初在 口周或眼睑四周发生红斑，12天内蔓延至躯干及四肢， 全 身皮肤呈泛发性大片红斑，在红斑基础上发生松弛性大疱， 尼氏征阳性，表皮起皱，稍用力摩擦即成大片脱落，裸露红 润的基底创面像烫伤样。手足皮肤可呈手套式剥脱，以后渗 液结痂，可有大片痂皮脱落。以后，糜烂处颜色由鲜红逐渐 变为紫红色及暗红色，不再剥脱，开始由现糠状脱屑，经过 714天可治愈，在口周留有放射状破裂，多数患儿皮损触 痛明显，可伴发局部淋巴结肿大、烦躁、嗜睡、腹胀、厌食 等全身症状，亦可并发败血症、蜂窝织炎、肺炎等。黏膜损 害较少见但可有唇炎、口腔炎及

3、眼结膜炎。2 .大疱性脓疱疮型（局限性）多发生在学龄儿童，大疱集 中于身体暴露部位和口腔周围，疱周围有红晕，大多数脓疱 内可找到致病菌。3 .猩红热样发疹型（顿挫型）皮损为猩红热样红斑伴有明 显触痛；帕氏线可存在，但无杨梅舌。皮损从面部开始，逐渐 向全身发展，无大疱，亦无表皮剥脱，25天后脱屑，10天可愈从感染开始结膜炎处可查找到致病菌。根据发病年龄（15周）及在红斑基础上发生松弛性大疱 及表皮大片剥脱等临床表现，及细菌培养阳性即可诊断。【饮食保健】【护理】【治疗】做好皮肤黏膜的清洁护理工作，防止感染性皮肤病。【检查】1 .血象检查 外周血白细胞计数、中性粒细胞显著增高。2 .病原菌检查 大多数脓疱内可找到致病菌从感染开始 结膜炎处可查找到致病菌。并发败血症时血培养阳性。3 .常规做X线胸片、B超检查。本病需与下列疾病鉴别：1 .新生儿脓疱疮 皮疹以脓疱为主，无表皮大片剥脱，尼 氏征阴性。2 .脱屑性红皮症 多发生于生生后 24个月婴儿，皮疹 常始于头皮和躯干，呈脂溢性皮炎样表现，进而全身皮肤发 红，伴有细小灰白色鳞屑及腹泻史。3 .药物引起的烫伤样皮肤综合征 （TEN）成人多，小儿亦 有，病前有用药史，早期可有多形性红斑皮损，黏膜损害严 重，病程长，多需23周，病理变化特点为整个表皮剥脱， 表

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