概要诊断基准等

1、221抗糸球体基底膜腎炎3概要1.概要血清中又"比腎糸球体抗糸球体基底膜抗体总認如 典型例0比腎糸球体（急速力、'O激烈炎症力乙数週力、5数力、月間O経過0腎機能力遶、速曰氐下急速進行性糸球体腎炎症候群总呈r亠肺出 血总合併§場合fe邛、腎予後、生命予後七fe不良0維持透析移行b場合fe慢性腎不全七bro 管理加療总要七力.大半。腎疾患o中0fe最fe予後力悪、治療：fe難渋七力.多八2 .原因何50機序0、糸球体基底膜0 4型 一対自己抗体（抗糸球体基底膜抗体）力懂生 糸球体基底膜沈着乙七0、免疫学的機序总介brfeo七考。腎糸球体o特徴的病理像腔：形成半月体（呼

2、構造o出現0笳§。乙本来o 糸球体o血流力妨糸球体:血液過力急速：低下b腎機能力悪化r。半月体o形成機序3 .症状自覚症状、全身倦怠感、微熱不特定症状。検査所見、血尿+尢尿、腎機能o急速低下（血清二o急速上昇）、貧血、0。腎臓以外o全身症状七br、肺胞出 血力乙七力.笳。4治療法亍口彳H経口、点滴X）、免疫抑制薬夕口才、抗体除 去oo血漿交換b血液吸着療法。完全&原因除去0&、免疫抑制療法、長期的&疾患卜口一丿必幷亍経過中o免疫抑制薬等維持治療力必須r 不全力進行b尢場合口比透析療法力必要 皿召。治療总開始b尢場合口比、長期o療養力必要。腎重篤&感染症

3、力合併危険性高 、乞力*原因0死亡5 .予後2年間0o死亡率9.9%、腎不全維持透析o移行率（腎死率）fe、大半o患者0慢性腎不全七bro管理加療总要r®73. 9%0笳§。維持透析至0要件O判定必要事項1. 患者数約200400人2. 発病O機構不明（自己抗体関与力对旨摘nro）3.効果的&治療方法未確立（対症療法Oo）4.長期O療養必要（長期O免疫療法腎不全O進行透析療法帖亍必要力卷亠）5. 診断基準笳0（日本腎臓学会七研究班力共同作成尢基準笳5）6. 重症度分類時期ON応匕疋、初期治療時及再発時用匕維持治療時用总用重症总対象0情報提供元進行性腎障害0乙関

4、67;調査研究班研究代表者新潟大学医歯学総合研究科腎?膠原病内科学教授成田一衛日本腎臓学会V診断基準Definite总対象1.抗糸球体基底膜腎炎確定診断（Definite ）1）血尿（多0比顕微鏡的血尿、稀肉眼的血尿）、蛋白尿、円柱尿腎炎性尿所見总認皿。2）血清抗糸球体基底膜抗体力陽性笳。3）腎生検糸球体係蹄壁沿尢線状O免疫歹、口ywo沈着七壊死性半月体形成性糸球体腎炎总認 阮。上記1）及2）又0如）及3）总認§場合口比抗糸球体基底膜腎炎七診断V重症度分類以下満尢t場合总対象Z)CKD重症度分類匕一卜赤該当tfeOLto腎機能蛋白尿0.5g/日以上OfeOO比、重症LbT扱头)o2

5、.治療開始後重症度分類適切&医学的管理O下T治療力行状態t笳 oT、直近6力、月間T最fe悪、状態总医師力判断tLLto3.、症状O程度力上記O重症度分類等T一定以上該当者力*、高額&医療总継続t §L力*必要feO：OT、医療費助成O対象Lto)当該疾患力原因肺出血总呈t§場合。蛋白尿区分A1A2A3尿蛋白定量 (g/ 日) 尿蛋白/Cr比(g/gc r)正常軽度蛋白尿高度蛋白尿0.15未満0.15 0.490.50以上GFF区分 （mL/ 分/1.73 仃）G1正常又b止高値仝90緑黄才G2正常又b止軽度 低下6089緑黄才G3a軽度中等度 低下4559黄才;赤G3bG4中等度高度下高度低下30 4415291赤赤赤赤赤G5末期腎不全(ESKDV 15赤赤赤CKD重症度分類赤部分总対象診断基準及重症度分類O適応留意事項1 .病