氨基酸的分解代谢是蛋白质降解的继续,可分为氨基酸的一般代谢和

1、氨基酸的分解代谢是蛋白质降解的继续，可分为氨基酸的一般代谢和个别氨基酸的代谢。氨基酸的一般分解代谢包括氨基酸的脱羧基和脱氨基作用。其反应主要是指羧基和氨基的分解。脱羧基作用（体内少数）一般氨基酸分解代谢 脱氨基作用个别氨基酸分解代谢脱羧基作用：动物体内某些胺的来源及其生理功能来源胺类物质生理功能组氨酸组织胺促进血管舒张和胃液的分泌色氨酸5羟色胺收缩血管，抑制神经谷氨酸氨基丁酸抑制神经半胱氨酸牛磺酸形成牛磺胆汁酸，促进脂类消化鸟氨酸腐胺促进细胞增殖精氨酸精胺促进细胞增殖 氨基酸脱羧反应的通式如下：脱氨基作用：在各种脱氨酶和转氨酶的催化作用下，从氨基酸分子上脱掉氨基，生成氨和相应的酮酸称

2、为氨基酸的脱氨基作用（deamination）。根据脱氨基反应的特点，分为氧化脱氨基、非氧化脱氨基、转氨基和联合脱氨基3种不同的方式。（1） 氧化脱氨基 氨基酸在各种氧化脱氨酶，即氨基酸脱氢酶（amino asid dehydrogenase）的催化下，脱掉氨基，生成相应的酮酸的过程称为氧化脱氨基（oxidative deamination）。在动物体内以L谷氨酸脱氢酶活性为最高，其辅酶是NAD+：（2）非氧化脱氨基作用 非氧化脱氨基作用（nonoxidative deamination）包括还原脱氨基、脱水脱氨基、脱硫化氢脱氨基和水解脱氨基4种不同方式。 还原脱氨基 在某些微生物中的氢化酶催

3、化下，使氨基酸还原生成相应的脂肪酸和氨。 脱水脱氨基 L丝氨酸脱水酶催化此反应，生成丙酮酸和氨： 脱硫化氢基脱氨基 在脱硫化氢酶的催化下，半胱氨酸发生与上述丝氨酸的脱水脱氨基作用类似的反应，生成丙酮酸和氨。 水解脱氨基 在氨基酸水解酶的催化作用下，氨基酸发生水解脱氨基作用，生成羟基酸和氨。（3）转氨基作用 生物体内存在有各种各样的转氨酶，亦称氨基移换酶（transaminase），它们可以催化氨基酸与酮酸之间的氨基移换反应，使原有氨基酸将氨基转移变成相应的酮酸，而原有的酮酸接受氨基后，转变生成相应的氨基酸，这类反应称为转氨基作用（transamination）。目前已发现的转氨酶有50多种。真

4、核生物的细胞液与线粒体中都含有转氨酶。体内不同的组织与脏器存在相同功能的转氨酶，但它们的组成却可能各不相同。体内和线粒体外的天冬氨酸转氨酶的组成和等电点各不相同。转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛，参与氨基的传递过程。（4）联合脱氨基在动物体内，氨基酸脱氨基主要以联合脱氨基（combined deamination）的形式进行。因为体内存在各种转氨酶，并且L谷氨酸脱氢酶的活性又比较高，所以首先将氨基酸上的氨基以转氨基的形式转移给酮戊二酸，形成L谷氨酸，然后再以L谷氨酸脱氢酶催化，进行氧化脱氨基，最终实现氨基酸的脱氨基。这种将转氨基与氧化脱氨基联合起来进行的脱氨基作用，称为联合脱氨基作用（图82）。联合

5、脱氨基作用 体内除上述联合脱氨基形式以外，还有近50%的脱氨基作用是通过嘌呤核苷酸循环（purin nucleotide cycle）的形式进行，是一个将转氨基作用同腺苷酸的脱氨基作用联合起来的联合脱氨基作用（图83）。此过程将氨基酸上的氨基经转氨基作用转移给草酰乙酸生成天冬氨酸，再将其转移给次黄嘌呤核苷酸（IMP）生成腺嘌呤核苷酸（AMP），然后以腺苷酸脱氢酶催化其脱氨。 嘌呤核苷酸循环氨的代谢去路：（1）谷氨酰胺的生成：（2）尿素的生成：H.Crebs 和K.Henseleit于1932年首次提出鸟氨酸循环（ornithine cycle），此过程又称尿素循环（urea cycle）尿素循

6、环氨基酸脱氨后碳骨架的代谢去路个别氨基酸代谢：（1）甘氨酸、丝氨酸及一碳单位的代谢： Trp ThrGly His Ser Met 甲酸 乙醛酸 N10CHO-THFAN5,N10CHTHFAN5,N10CH2THFAN5CH3-THFAN10-甲酰四氢叶酸 N5,N10-甲炔四氢叶酸 N5,N10-甲烯四氢叶酸 N5,-甲基四氢叶酸 嘌呤 N5CHNH-THFA 嘧啶 N5-亚氨甲基四氢叶酸  图8-6 一碳单位的代谢             （2）芳香

7、族氨基酸的分解代谢：（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）苯丙氨酸与酪氨酸的代谢 色氨酸的代谢(3) 含硫氨基酸的分解代谢：（胱氨酸与甲硫氨酸）（1）半胱氨酸的代谢 在蛋白质合成后的加工过程中，两个半胱氨酸残基可被氧化生成胱氨酸（cystine），对稳定蛋白质的高级结构起重要作用。半胱氨酸还能同谷氨酸、甘氨酸经过谷氨酰胺循环（glutamyl cycle）合成谷胱甘肽（glutathione,GSH）。谷胱甘肽在谷胱甘肽还原酶（glutayhione reductase）的催化下，在其还原型与氧化型之间转变，从而防止氧化性物质和药物对以巯基为活性基团的蛋白质的氧化作用，保持红细胞膜的完整性，并与药物、毒

8、物结合，促进它们的生物转化，消除氧化物和自由基对细胞的损害，从而起到保护机体的作用。（2）甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸含有硫原子并有一个同硫原子相连的甲基，因此它在代谢反应中是甲基供体。当甲硫氨酸在腺苷转移酶（adenyly ltransferase）的催化下同ATP反应时，可生成S腺苷甲硫氨酸（Sadenosylmetheonine,SAM）。由于此化合物中的甲基特别活跃，能作为甲基供体，因而又被称为活性甲基（active methyl group）。在动物体内，S腺苷甲硫氨酸在胆碱、磷脂、肾上腺素、肌酸、肉毒碱的合成以及核苷酸的甲基化反应中，能作为甲基供体参加代谢。当S腺苷甲硫氨酸转移甲基之后

9、，即变为S腺苷同型半胱氨酸（Sadenosylhomocysteine）。后者又可以从N5CH3THFA获得甲基，而重新转变为S腺苷甲硫氨酸。（3）肌酸与肌酐的合成 甲硫氨酸作为甲基供体，同精氨酸及甘氨酸一起参与肌酸、磷酸肌酸和肌酐的合成。磷酸肌酸是体内特别是肌肉组织能量的储备物质。当机体能量水平较高时，ATP将其高能磷酸基团转移给肌酸，形成磷酸肌酸，将能量贮存于肌肉组织内。而当肌肉收缩需要能量时，磷酸肌酸则又将其高能磷酸基团再转移给ADP，生成ATP，以供机体使用。肌酸与磷酸肌酸最终都可以转化为肌酐而通过尿液排出体外。肌酸与肌酐的代谢（4） 组氨酸氨基酸的生物合成： 不同生物合成氨基酸的能力

10、有很大区别。高等植物一般都能够合成其自身所需要的所有的氨基酸。微生物合成氨基酸的能力差别很大，如大肠杆菌可以合成所有的氨基酸，而乳酸菌则需要从外界获取某些种类的氨基酸。哺乳动物一般不能合成全部的氨基酸，为了维持其正常的生命活动，必须通过采食从外界获取某些种类的氨基酸。不同生物中氨基酸的合成途径也各不相同。就氮的同化作用而言，有些生物可以进行生物固氮，有些生物利用硝酸的还原作用来获得氨基，而有些则利用代谢中产生的氨。从氨基酸合成中碳骨架的来源来看，有些生物可直接利用CO2，而多数生物则通过糖代谢的某些中间产物，如3磷酸甘油酸、磷酸烯醇式丙酮酸、磷酸戊糖、丙酮酸、草酰乙酸、酮戊二酸等转变而获得。氨

11、的同化 氨的同化作用（ammonia fixation）是指在生物体内，由NH3或NH4+转变成有机化合物的过程，如谷氨酸或氨基甲酰磷酸的生成。固氮微生物将自然界中氮元素原子生成氨的过程依靠的是生物固氮作用（biological nitrogen fixation），而植物则靠硝酸还原作用（nitrate reduction）来实现。生物固氮作用 生物界只有少数生物可以直接利用空气中的氮合成氨。目前已发现的固氮生物有近50个属，包括细菌、放线菌和蓝藻类，它们都是原核生物。按照它们与高等植物或其他生物的关系，分为自生固氮微生物和共生固氮微生物两类。自生固氮微生物种类很多，固氮时利用的能量形式不同

12、。如鱼腥藻（Anabaena）、念珠藻（Nostoc）、红螺菌（Rhodospirillum）、绿杆菌（Chlorobium）等可利用光能，在无氧条件下直接将空气中的氮还原为氨；而另一类自生固氮微生物，包括好气性固氮菌（Azotobacter）、贝氏固氮菌（Beijerinckia）、厌气性的巴斯德梭菌（Clostridium pasteurianum）等则利用化学能进行固氮。共生固氮微生物在同其他生物共生过程中进行固氮，豆科植物根系的根瘤菌，如豌豆根瘤菌（Rhizobuim leguminosarum）能感染豌豆、蚕豆形成根瘤；一些非豆科植物的共生微生物，如蓝藻能与蕨类植物红萍共生等。目前认

13、为，生物固氮作用是在固氮酶（nitrogenase）催化下经过对氮的还原反应完成的。细菌中的固氮酶是由两种铁硫蛋白组成。其中一种含钼，称为钼铁蛋白，为四聚体，另一种不含钼，而含铁，称为铁蛋白，为二聚体。固氮酶可催化下列反应：硝酸还原作用 植物体内的氨可以通过将植物根系吸收得到的硝酸还原而获得。将硝酸还原成NH4+需要硝酸还原酶和亚硝酸还原酶的催化：硝酸还原酶和亚硝酸还原酶需要以铁氧还蛋白（Fe2+）或NADH（NADPH）为还原剂。氨的同化 在植物体内，经过上述的固氮作用和硝酸还原作用所生成的氨经过氨的同化作用才能转变成为含氮有机化合物。氨的同化作用主要包括谷氨酰胺途径和氨基甲酰磷酸途径两种。

14、谷氨酰胺途径由氨同酮戊二酸反应开始，经过谷氨酸脱氢酶（glutamate dehydrogenase）、谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase）和谷氨酸合成酶（glutamate synthetase）的催化，将氨固定到谷氨酸中，完成氨的同化。氨基甲酰磷酸途径将氨或Gln中的氨基直接同CO2作用生成氨基甲酰磷酸，包括氨基甲酰激酶（carbamyl kinase）和氨基甲酰磷酸合成酶（carbamylphosphate synthetase）催化的两种反应：个别氨基酸的生物合成 不同氨基酸的生物合成途径各异，而且不同生物中合成途径也不尽相同。氨基酸的生物合成方式大致上可分为酮酸转氨基、氨基酸的相互转化和氨基酸的净合成几种。丙氨酸等氨基酸的生物合成 丙氨酸、缬氨酸和亮氨酸3种氨基酸的生物合成途径存在一定联系（图89）图8-9 丙氨酸组氨基酸的合成路线丝氨酸等氨基酸的生物合成 丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸3种氨基酸均以乙醛酸为碳骨架，分别经转氨、水化及硫化反应而合成（图810）。图810 丝氨酸组氨基酸的合成路线天冬氨酸等氨基酸的生物合成 天冬氨酸、天冬酰胺、赖氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸和异亮氨酸6种氨基酸的碳骨架均来源于草酰乙酸，合成路线如图811所示。图811 天冬