偏头痛临床诊断治疗指南

1、偏头痛临床诊断治疗指南【概述】偏头痛高发于中青年，以女性为多，女：男一4: 1。全球患病率约为12 %，亚洲和非洲国家较低。【分类】国际头痛疾病分类第 2版(ICHD- n )将偏头痛分为6类，见 表 7 一 I。偏头痛中以无先兆型偏头痛最多见，约占80% ;先兆型占15%,其他类型少见。儿童偏头痛改成为儿童周期综合征，常为偏头痛的先驱，再分为 3个非头痛表现的亚型。以下主要介绍无先兆和先兆偏头痛。表7 1 ECHD- n偏头痛分类1. 1无先兆偏头痛(migraine without aura)1. 2先兆偏头痛(mignaine with aura)1 . 2. 1 典型先兆偏头痛(typ

2、ical aura with migraine headache)non-migraine headache)1. 2. 3典型先兆不伴头痛(typlcal aura withoutheadache)1 . 2. 4篆族性偏瘫型偏头痛(familiaI herrliple81cmigralne ,FHM)1. 2. 5散发性偏瘫型偏头痛 (sporadlc hemipleglcmigralne)1. 2. 6基底型偏头痛 (basilar-type migraine)1. 3儿童周期综合征一常为偏头痛的先驱(chldhood periodic syndromes that are comrno

3、nly precursors of migraine)1 . 3. 1周期性呕吐(CycI ical vomiting)1. 3. 2腹型偏头痛(abdominaI migraine)1. 3. 3丿儿童良性阵发性眩晕 (benign par-oxysrnalVertigo of chtldhood)偏头痛并发症（complications ofmigraine)1 . 5. 1慢性偏头痛(chronic migraine)1. 5. 2 偏头痛持续状态(status mlgrainosus)1.5.3 持续性先兆不伴脑梗死 (persisLerlt aura without infarcti

4、on)1 . 5. 4 偏头痛性脑梗死(migrainous infarction)1. 5. 5 偏头痛触发癫痫发作(mignainetre-trlggered seizure)1. 6可能偏头痛(pnobable migraine)1. 6. 1 可能无先兆偏头痛(probable migralne wlthoutaura)1. 6. 2 可能先兆偏头痛(probable migraine wibl aura)1. 6. 5 可能慢性偏头痛(probabIe chronic migraine)【临床表现】（一）先兆偏头痛以青春期发病，2529岁患病率最高，10岁以下少见，60 岁以上发作减

5、少。发作次数以23次居多。约30. 6 9 /6的患者有家族史，遗传因素常来自母亲。先兆头痛约占偏头 痛患者的10 %左右。在头痛发作前2030分钟出现先兆，多为视觉先兆。典型 的视觉先兆开始为一中央旁视觉盲点，缓慢向视野边缘扩展 呈“C形，在扩展过程中，扩展边缘出现闪光角，使边缘 呈锯齿状并有颜色，持续 2025分钟后消失在视野周围， 这种视觉先兆被称作“堡垒幻影” (forti fication spectrum)。其他先兆有：偏身感觉异常或麻木，偏身力弱 或失语或难以分类的语言障碍少见。这些症状通常持续不超 过30分钟，于头痛开始前消失，少数可贯穿于整个头痛期， 偶尔头痛缓解后仍持续几天

6、。无论先兆是否确切，几乎所有 的患者都有畏光和畏声症状。头痛部位以眶上、眶后、额颞部最常见，偶尔可出现在顶部、 枕部。疼痛起先为钝痛，继而转为剧烈的搏动性疼痛，头痛 程度达到顶峰，最后呈持续性头痛。可以单侧或双侧性，约10 %的患者固定在一侧发作。在未治疗的情况下头痛可持续 数小时至23天。头痛发作时，常伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗、有排便感， 少数可出现面部潮红、 腹痛、腹泻等。头痛常为睡眠所终止， 醒后头痛完全缓解。头痛消失后 12天之内，常表现有身 体及精神的疲劳感、虚弱感、抑郁感、头沉、头重等残留症 状。部分先兆性头痛在头痛出现前 12天，出珊睛绪不稳定、 食欲增加、口渴、嗜睡、欣快或

7、抑郁、颈肩部感觉异常等先 驱症状。头痛发作的诱因有：精神疲劳，紧张，月经期，食物 （如各 种酒类、巧克力、坚果、奶酪）及某些药物（血管扩张剂、抗 高血压药、5 一羟色胺释放剂、雌激素和口服避孕药等 ）。若头痛持续数天不缓解，称为偏头痛持续状态。（二）无先兆偏头痛无先兆偏头痛是常见的偏头痛类型，约占偏头痛的2/3,常 开始于儿童期，女多于男，约 70%的患者有家族史，除了没有先兆以外，头痛发作和先兆偏头痛相似，但发作较频繁，持续时间也比先兆偏头痛长，可达13天。在头痛前数小时或数天可以有一些非特异性前驱症状，如胃肠道症状恶心、呕吐、身体不适、精神障碍、畏光和畏声等。（三）家族性偏瘫型偏头痛（FH

8、M）家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及3个染色体19p、1q21 23和1p31, 50%的FHM家族其基因连锁至染色体19p13。FHM是因CACNAIA基因突变所致，CACNAIA是颅神经元P/Q型钙通道d/A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHMFHM的临床特征是：其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分为有先兆型偏头痛或先兆延长型偏头痛（可长达数天或数周），受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状，如视觉盲点， 偏身感觉丧失，失语，意识障碍从精神混乱到昏迷，发热， 脑脊液白细胞增多和脑膜刺激征等假性脑膜炎的症状和体 征，脑水肿和脑电图表现为慢波活动，持续数日或数周。当 这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病。一些家族 还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作 性共济失调，MRI可见小脑萎缩。小脑症状可先于偏瘫型偏 头痛发作出现。一些家族还可有特发性震颤和癫痫发作。乙 酰唑胺对FHM发作效果明显，但对进行性共济失调无效。（四）儿童期偏头痛儿童期偏头痛的临床表现和成人偏头痛差别极大，诊断和处 理时应予特别注意和对待。儿童期偏头痛的特点有：1.