小儿肾病综合征ppt课件

1、小儿肾脏疾病小儿肾脏疾病Renal diseases in children小小 儿儿 肾肾 病病 综综 合合 征征Nephrotic syndrome肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome特点：特点：v 发病缘由不明与细胞免疫功能紊乱能够有关v 小儿肾病77%病理为MCDv 肾小球毛细血管通透性增高v 基膜内外疏松层消逝或节段性消逝v 大量蛋白尿v 低蛋白血症v 高脂血症v 不同程度浮肿肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v T细胞功能紊乱 v 部分MCD患者多种淋巴因子活性加强 v 抑制超敏反响的感染可诱导疾病的缓解 v

2、 激素及细胞毒药物治疗有效 v 肾间质发现有T细胞浸润 v 淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v NS与HLA的关系v NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向v 激素敏感者发HLA-DR7为主38%v 频复发者主要为HLA-DR9肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v 肾小球滤过膜多阴离子的丧失肾小球滤过膜多阴离子的丧失v 肾小球通透因子肾小球通透因子GFP致上皮细胞足突交融致上皮细胞足突交融v 炎性细胞因子炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿致蛋白尿v

3、 毛细血管透性增高毛细血管透性增高v GBM大孔增多、小孔减少大孔增多、小孔减少-蛋白漏出蛋白漏出v 大量继续蛋白致肾小球硬化间质纤维化大量继续蛋白致肾小球硬化间质纤维化v 遗传学要素遗传学要素v 人种和环境人种和环境肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 低蛋白血症30g/L 尿蛋白丧失 肾小管吸收分解 蛋白丧失速度超越肝合成速度 肠道少量丧失 降低血浆浸透压 促进血液高凝-血栓构成肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引

4、起病理生理变化 高脂血症 肝合成添加 大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积 高脂促进动脉硬化 高脂促进血液粘稠 高脂促进肾小球硬化间质纤维化 高脂诱发ECM表达及异常堆积肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 水肿构成 低蛋白血症致血浆胶渗压下降25g/L出现水肿、15g/L浆膜腔积液 钠水潴留低血容量-ADH、RAS 低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收添加 肾小管管周体液平衡失调-钠吸收添加肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋

5、白尿引起病理生理变化 其他 免疫功能下降IgG、补体丧失 高凝形状AT-III丧失、纤维蛋白原添加、凝血因子添加 低钙或佝偻病钙及维D结合蛋白丧失 小细胞贫血转铁蛋白丧失 其他肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：临床表现：v 男性发病率高男性发病率高2-4/1v 前趋呼吸道感染史前趋呼吸道感染史v 不同程度水肿不同程度水肿v 浆膜腔积液浆膜腔积液v 普通情况差普通情况差v 低血容量表现低血容量表现v 蛋白尿蛋白尿肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：临床表现：肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症

6、：v 感染：感染： 呼吸道感染 皮肤感染 原发性腹膜炎肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 低血容量休克：低血容量休克： 多见于起病和复发时 大剂量利尿剂后 表现为焦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 电解质紊乱：电解质紊乱： 低钠血症 低钾血症 低钙血症肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 血栓或高凝形状：血栓或高凝形状： 血液高凝-微循环灌注妨碍 肾静脉血栓腰痛、血尿、肾衰 深静脉血栓肾病综合征肾病综合征Nephrotic

7、 syndrome临床并发症：临床并发症：v 急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭： 低血容量致肾前性肾衰 病理性GFR下降致肾衰 蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：实验室检查：v 尿检：尿检： 尿常规：尿蛋白增高+ 24小时尿蛋白定量100mg/kg 透明管型或颗粒管型肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：实验室检查：v 血检：血检： 血浆总蛋白下降 血浆白蛋白明显下降25-30g/L A/G比例失调 -球蛋白下降 、-球蛋白增高 血沉增快 血脂增高 普通补体及肾功能正常肾病综合征肾病综合征Nephrotic

8、 syndrome诊断：诊断：v 临床四大特征临床四大特征v 大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件v 病史病史v 血尿检查血尿检查v 肾组织常规及电镜病理肾组织常规及电镜病理肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 治疗原那么：治疗原那么： 激素治疗为主 中中医结合 控制水肿 维持水电平衡 预防和控制感染 抗凝治疗 免疫抑制 降脂治疗？肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 对症治疗：对症治疗： 利尿 扩容(低右/血浆/白蛋白) 控制感染肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 激素治疗：激素治疗： 免疫抑制 减少蛋白尿 利尿作用肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 激素治疗：激素治疗： 中效制剂12-36hr 足量、分次 维持治疗用隔日顿服 维持治疗不宜过短 激素运用原那么：肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂治疗： 环磷酰胺 氮芥 环孢霉素A 雷公藤多甙 MMF肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 其他治疗：其他治疗： 降尿蛋白治疗：ACEI 抗凝或促纤溶治疗：肝素、tPA、华法令、尿激酶