眼肌麻痹88例的病因分析及鉴别诊断(一)

1、眼肌麻痹88例的病因分析及鉴别诊断(一)    作者：戈亚平 吴娜 梁越 冯加纯【关键词】 眼肌麻痹；病因；鉴别诊断眼肌麻痹在MRI问世之前误诊率极高1，但是目前即使使用了头部MRI、磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、头部CT颅底三维重建成像以及数字减影血管成像（DSA）的应用，也仍然有部分病例诊断不清及误诊2。本文对吉林大学第一医院神经内科近10年住院的以眼肌麻痹为主要症状的完整病历资料共88例进行了回顾性分析，对其病因及临床特点总结归纳，以期提高对其认识。1 一般资料及诊断标准1.1 对象共收集88例，男性56例，女性32例；年龄17

2、80平均（57.6±9.2）岁。排除大量脑出血、大面积脑梗死、脑炎等疾病导致的伴有明显的长束症状或眼肌麻痹体征的病例。本组患者没有肢体瘫痪、感觉障碍、失语及意识障碍。1.2 诊断标准1.2.1 糖尿病性眼肌麻痹急性起病，突然发生眼肌麻痹，无或仅有轻微头痛；有明确糖尿病病史或病史不详而发病后血糖升高伴有糖化血红蛋白升高或糖耐量异常；经过头部MRI、MRA或CTA检查排除动脉瘤、脑干梗死及出血、海绵窦附近及颅底病变；脑脊液检查正常。1.2.2 脑干卒中性眼肌麻痹符合中国脑血管病防治指南3的诊断标准；具有脑血管病危险因素；卒中样起病；经过头部MRI检查脑干有小的梗死灶或小量出血；经过改善循

3、环治疗后症状好转；排除动脉瘤及占位病变。1.2.3 重症肌无力慢性起病，症状呈现典型的晨轻暮重；可以伴有吞咽障碍（有明显的全身无力和呼吸麻痹者不在此研究中）；新斯的明实验及疲劳试验阳性；肌电图低频刺激呈明显递减现象。1.2.4 Fisher综合征急性或亚急性起病的眼肌麻痹伴有共济障碍和腱反射减低或消失；病前有消化道或呼吸道感染史；肌电图神经传导速度减慢；脑脊液蛋白细胞解离。1.2.5 痛性眼肌麻痹急性、亚急性或慢性复发性眼肌麻痹伴有额部疼痛，可以两侧同时或先后出现，也可以一侧发生；排除动脉瘤及海绵窦附近占位病变；排除糖尿病；皮质类固醇治疗明显有效。1.2.6 后交通动脉瘤性眼肌麻痹急性发病，伴

4、有或不伴有头痛，经过CTA或DSA确定诊断。1.2.7 结核性脑膜炎性眼肌麻痹头痛、发热、颈项强直；腰穿符合结核性脑膜炎的诊断标准；排除颅内占位性病变；可以有脑压增高及脑积水；可以伴有肺结核。1.2.8 多发性硬化性眼肌麻痹急性或亚急性发病，有脑内、脊髓内脱髓鞘病灶或视神经炎；病程必须有缓解与复发经过；没有脑血管病危险因素；排除其他脑部疾病；皮质类固醇治疗明显有效。1.2.9 Graves病慢性眼肌麻痹伴有眼球突出和疼痛，经过眼部CT或MRI证实眼肌肥大；患有明确的甲状腺疾病。2 结 果2.1 病因88例中有13例患者尽管经过包括头部和海绵窦MRI、CTA、血糖、糖化血红蛋白测定以及部分进行了

5、颅底CT三维重建、腰穿、糖耐量试验等检查，均未见异常，占全部病例的14.7%，视为病因不清。其中包括4例动眼神经麻痹和9例外展神经麻痹，没有核间性眼肌麻痹。5例伴有同侧与眼肌麻痹发生相关的头痛。有9例在60岁以下，4例在60岁以上。其他75例经过检查确定为糖尿病、脑梗死、重症肌无力、Fisher综合征、痛性眼肌麻痹（TolosaHunt综合征）、动脉瘤以及肿瘤和甲状腺眼肌肥大（Graves病）等。2.2 临床表现88例中动眼神经麻痹53例，外展神经麻痹43例，核间性眼肌麻痹9例。17例糖尿病（19.3%），包括动眼神经麻痹12例，外展神经麻痹5例，没有核间性眼肌麻痹；所有患者均为单侧眼肌麻痹；

6、小于60岁5例，60岁及以上12例；4例伴有头痛。脑梗死10例（11.3%），包括单侧动眼神经麻痹6例、单侧外展神经麻痹1例、核间性眼肌麻痹3例；小于60岁的3例；60岁及以上7例；伴有头痛5例。重症肌无力8例（9%），完全性眼肌麻痹2例，不全眼肌麻痹6例；双侧5例，单侧3例；小于60岁5例，60岁及以上3例；没有头痛。Fisher综合征7例（7.9%），多为不全眼肌麻痹；双侧6例，单侧1例；动眼神经麻痹7例，外展神经麻痹3例；年龄均小于60岁；仅1例伴有轻微头痛。痛性眼肌麻痹6例（6.8%），单侧1例，双侧5例；单纯动眼神经麻痹2例，动眼神经合并外展神经麻痹4例；60岁及以上和以下各3例；均

7、伴有头痛。动脉瘤5例（5.6%），均为单侧动眼神经麻痹；3例头痛；4例60岁以下。桥脑出血5例（5.6%），外展神经麻痹2例，外展神经伴核间性眼肌麻痹3例；均为60岁以下；均伴有头痛。结核性脑膜炎4例（4.5%），外展神经麻痹3例，动眼神经麻痹1例，混合1例；均为60岁以下；均有头痛。多发性硬化4例，外展神经麻痹1例，核间性眼肌麻痹3例；均为60岁以下，1例有头痛。高颅压3例，均为外展神经麻痹，1例单侧，2例双侧。4例肿瘤，1例双侧外展神经麻痹为斜坡肿瘤；1例为单侧外展神经麻痹为鼻咽癌颅内转移；海绵窦附近肿瘤2例（动眼神经麻痹合并外展神经麻痹）；4例均有头痛；3例均60岁以下。Graves病2

8、例，均为双侧眼肌肥大伴有头痛。3 讨 论眼肌麻痹是神经科和眼科常见病，多数患者是由于脑卒中、脑肿瘤、炎症及颅脑外伤等疾病导致，多累及支配眼肌的神经，可以是支配眼肌的神经核的核性损伤、核上性损伤或核下性损伤。但是核上性及核性损伤往往伴有运动神经、感觉神经及语言神经的损伤，临床诊断不难。本文只对没有明显运动神经、感觉神经损伤及语言和意识障碍的单纯眼肌麻痹或以眼肌麻痹为主要症状的眼球运动障碍病例进行回顾性分析。3.1 糖尿病合并眼肌麻痹其发生机制主要是供应神经的小血管病变导致急性闭塞引起神经缺血4。本组病例眼肌麻痹以动眼神经病变常见，由于滑车神经损伤引起上斜肌麻痹临床不易检出，故没有列为本组讨论。糖

9、尿病引起的眼肌麻痹70%为60岁以上患者，这与糖尿病本身老年人较多以及老年糖尿病患者患病时间长是一致的，提示老年人出现眼肌麻痹应该首先想到患有糖尿病的可能。3.2 脑梗死合并眼肌麻痹是常见病因，本文小于60岁的只有3例；而60岁及以上7例。由此看来，60岁以上的老年患者如果伴有核间性眼肌麻痹，即使有糖尿病也应首先想到脑干梗死，因为单纯糖尿病性眼肌麻痹不会有核间性眼肌麻痹。另外头部MRI检查在大脑脚或脑桥有小的梗死灶可资鉴别。3.3 重症肌无力本文完全性眼肌麻痹2例，不全眼肌麻痹6例；双侧5例，单侧3例；小于60岁5例，60岁及以上3例；没有头痛。由此可见重症肌无力多为年轻的双侧眼肌麻痹的非急性

10、发病患者。新斯的明试验和肌电图对确定诊断非常有意义，另外注意检查胸腺和甲状腺。肌电图低频的重频刺激波幅呈明显递减是诊断金指标。3.4 Fisher综合征多为不全眼肌麻痹；本文双侧6例，单侧1例；动眼神经麻痹7例，外展神经麻痹3例；年龄均小于60岁。年轻患者，双侧眼肌麻痹，伴有或不伴有四肢无力及球麻痹；腱反射减退或消失；腰穿脑脊液蛋白细胞解离；肌电图神经传导速度减慢或伴有波幅改变能提供证据。3.5 多发性硬化也可以是眼肌麻痹较常见的原因，特别是年轻患者伴有核间性眼肌麻痹，过去曾经有过视神经炎、脊髓炎及脱髓鞘脑病患者，没有明显脑卒中危险因素应该想到此病，诊断前一定排除其他脑部和周围神经病变。3.6

11、 伴有明显局部疼痛的眼肌麻痹以上几种疾病多数不伴有明显的头痛。伴有明显头痛的眼肌麻痹的常见原因包括动脉瘤、痛性眼肌麻痹、肿瘤、结核性脑膜炎、高颅压等。后交通动脉瘤是单侧动眼神经麻痹较为常见的症状，瞳孔散大非常明显。中青年患者突然发生动眼神经麻痹，应该及时进行CTA检查，尽早确诊及手术治疗。痛性眼肌麻痹是海绵窦前外侧壁附近的非特异性炎症，激素治疗明显见效。过去诊断此病者甚多，自从MRI问世后发现相当一部分病例是误诊2。如果伴有明显头痛的双侧或两侧交替出现，动眼神经和外展神经同时受累，以及伴有三叉神经第一支损伤者应该考虑此病。但一定要经过头部MRI特别是海绵窦MRI除外占位病变，因为常规的头部MR

12、I容易漏掉一部分病变，蝶鞍的冠状切面容易发现蝶鞍附近的小肿瘤。结核性脑膜炎，由于脑脊液中渗出蛋白多容易导致脑部蛛网膜黏连，特别是位于脑底部的脑膜最易出现。动眼神经、滑车神经和外展神经是颅底部走行的神经，因此容易累及。高颅压最容易压迫位于斜坡走行的外展神经，可以是一侧，但多为两侧。此外，Graves病是一种甲状腺疾病合并的眼肌本身病变，不是支配眼肌的神经病变所致。主要症状是伴有局部疼痛的双侧眼肌麻痹、眼球突出，眼部CT和MRI见到眼肌明显肿大、增粗为重要诊断依据，本病不常见。根据本组的回顾性分析，应该对眼肌麻痹为主要症状的患者进行不同因素的分类以便查找疾病原因，例如年龄较大的患者主要考虑糖尿病和

13、脑卒中；而中青年患者首先想到动脉瘤、重症肌无力、痛性眼肌麻痹、结核及高颅压。伴有疼痛的患者应该注意到动脉瘤、颅底部肿瘤、痛性眼肌麻痹、高颅压；而没有明显疼痛的患者应该考虑重症肌无力、Fisher综合征、多发性硬化等。单侧眼肌麻痹患者应该考虑糖尿病、动脉瘤、脑梗死及颅底肿瘤等；而双侧应考虑重症肌无力、Fisher综合征、高颅压及Graves病。对于伴有明显瞳孔散大的单纯完全性动眼神经麻痹者应该迅速除外动脉瘤；对于伴有核间性眼肌麻痹者应该定位于脑干内，主要病因是多发性硬化、脑干卒中。对于伴有明显眼球突出者应主要考虑痛性眼肌麻痹、Graves病以及海绵窦附近占位病变。尽管目前具有先进的仪器设备，但是仍然有近14.7%的眼肌麻痹患者诊断不清，以上仅供临床参考。【参考文献】1 Mayer PL，Awad IA，Todor R,et al.Misdiagnosis of symptomatic cerebral aneurysm；preva lence and correl