晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告

1、题报告肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿黄* ，男，6 岁，于住我院儿科治疗（住院号： 33297）。患儿因“尿 泡沫多 3 天，颜面浮肿 1 天”入院。患儿缘入院 3 天前无明显诱因出现小便 泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面 浮肿，遂求诊我院，查尿常规：蛋白质 3+。既往“肾病综合征” 1 年余，长 期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康） ”等，目前 强的松隔天晨顿服35mg门诊拟“1.肾病综合征（频复发）2.上呼吸道感染” 收住儿科病房。体检：T. 36.5 C, P. 90次/分，R. 21次/分，BP90/50mmHg W. 1

2、8Kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见 出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀,舌苔白厚,咽部充血,双侧 扁桃体无肿大。 颈部软,双肺呼吸音粗, 未闻及干湿性啰音。 心率 90次/分, 律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛 反应,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双下肢无浮肿,阴囊无水肿。神经系 统未引出病理征。辅助检查：血生化 。血ASO正常， 免疫六项 IgG 4.54 g/L , C3 1.65g/L 。尿常规： PRO 3+。 24小时尿蛋白 定量： 1520ml/24H, 2.13g/24h , PRO1.4g/L 。院外（）肾活检

3、病理诊断（北 京大学第三医院病理科）：EM:肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子 致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断： 1. 肾病综合征（频复发） 2. 上呼吸道感染。1. 诊断依据： 符合典型肾病综合征“三高一低”的特征,经病理临床 诊断。1. 病史：蛋白尿史超过一年,既往“肾病综合征” 1 年余,院外肾活检 病理诊断符合：肾小球微小病变。2. 体征：柯兴氏外观,颜面浮肿,咽部红。3. 实验室检查：血生化 。血 IgG 4.54 g/L , C3 1.65g/L 。尿常规： PRO3+。 24小时尿蛋白定量： 1520ml/24h,

4、 2.13g/24h , PRO 1.4g/L。院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）：EM: 肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊 病变。符合：肾小球微小病变。2. 肾病综合征诊断要点：肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加, 导 致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合 征根据病因可分为：原发性和继发性。3. 鉴别诊断：（1）. 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表 现，ASO滴度正常，补体C3正常或下降病程迁延，症状多变

5、，血HBsAgHBeAg HBcAb阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。（2）.狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗DNA抗体、抗sm抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。（ 3） . 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部分患 者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤 紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病 变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免 疫病理以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除 IgA 沉 积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体

6、成分的沉积， IgG 和 IgM 分布 与 IgA 分布相类似。 部分毛细血管壁可有 IgA 沉积，经常合并 C3 沉积，而 C1q 和 C4 则较少或缺如。（二）治疗思路： 该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗 一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1. 利尿该病例对激素敏感， 使用激素后即可有很好的利尿作用。 不使用利尿剂。2. 预防和控制感染 感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状 时应选用有效的抗生素治疗， 并暂停用免疫抑制剂药物。 暂时不要预防接种。3. 肾上腺皮质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢

7、、 维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段： 诱导阶段及巩固阶段 （维持治疗）。 本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日 kg,分3次口服，尿蛋白 转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为kg，隔日清早 顿服，以后每4周减量1次（510mg直至停药，减药要缓慢，总疗程可 延至一年以上。对于频复发或频反复（指半年内复发或反复 2次或1年内3次）可 采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺 0.75g/m2静滴，每 月 1 次,连用 6 次,必要时再酌加 2 3 次。但必须注意性腺损伤而致不育 症（告知家长）。三、心得体会 目前,临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难,其原因是

8、绝大部分患 儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多 次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度， 也使病情复杂化。1. 该病例在三甲医院多次住院治疗， 尿蛋白波动厉害， 经常出现 3+。我 们注意到该病例IgG特别低，仅4.54g/L（正常值，免疫力低下加上长期口服免疫抑 制剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因。针对以 上情形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染次数，从而达到减少 复发。2. 坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治疗时间，避免突然 停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一。3. 适当户外运动，加强营养，有效

9、优质蛋白摄入，可提高体质，减少 感冒次数，避免复发。4. 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝治疗 即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供血，避免肾病导致的多 器官功能受损。四、肾病综合征治疗新进展1. 肾病综合征 （NS） 的高凝状态很早就被人们所认识，它是客观的病理 过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益受到普遍重 视。NS并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后，是 NS病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果。肾病综合征病人 抗凝治疗的指征：浮肿明显特别是伴有体腔积液者； 血浆白蛋白20g/L ;或A/G严重倒置；明

10、显的高脂血症，特别是血胆固 醇大于12mmol/L时；血小板较高者（大于30万/mml）；血浆纤维蛋白原 浓度6g/L :抗凝血酶浓度70%D-二聚体浓度1mg/L；病理类型为 局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎； 彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。 出现上述条件 之一可选用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法：肝素以每次1mg/kg （标准体重）加入10%?勺葡萄糖溶液 中静滴，每天1次，每1015天为一疗程，对确诊或高度怀疑有血栓形成 者则每天加用1次，并可休息35天后重复使用12?个疗程。用药前后及 期间监测出凝血和凝血酶元时间 ,以凝血酶原时

11、间不超过治疗前 12倍。有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用，但可保 护残余肾小球功能， 阻止肾脏病变的进一步进展， 因而出现临床症状的好转。 对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用， 我科对儿童难治性肾病综合征应用低 分子肝素的剂量与方法。应用方法：100120AXalU/Kg/次，每天1次 lOOOAXalU），腹部皮下注射，两周为1疗程。观察了 9例肾病综合征伴高凝 状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后，尿蛋白 明显减少，其中89%的患者获得临床缓解；其中病理类型为 MCN罰MsPGN 疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病 综合征患儿治疗前存在高粘滞血症， 经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下 降、部分病人完全恢复正常。2. 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；CsA疗法：剂量5mg/,分两次口服疗效90%患儿获得部分或完全缓解； 缺点：停