中枢神经系统脱髓

1、中中枢神经系统脱髓鞘疾病枢神经系统脱髓鞘疾病视神经脊髓炎视神经脊髓炎 定义定义 中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。 在1894年由Devic首次提出，故又称Devic病或Devic综合征。概述概述 以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。 青壮年居多。 女性患病率高于男性并且更容易复发。 性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中女：男4:1 平均发病年龄接近40

2、岁，比典型多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。病因与发病机制病因与发病机制 NMO病因及发病机制不清。 可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。病理病理 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。 病损局限，破坏性病变较明显。临床表现临床表现 发病年龄为560岁，以2141岁最多，男女均可发病。 一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行性加重。 半数患者起病前几日至数周有

3、上感或消化道感染病史，以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数天至数月达高峰。 8090NMO患者呈现反复发作病程，临床表现临床表现 视神经损害视神经损害 多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。 以视神经炎形式发病者眼底检查早期有视乳头水肿，晚期 出现视神经萎缩。 以球后视神经炎形式发病者早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。临床表现临床表现 脊髓损伤脊髓损伤 典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。 若病变在

4、颈段，继而出现Lhermitte征，重症患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。 少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征或脊髓中央综合征临床表现临床表现 部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查 部分NMO患者

5、脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(85为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85为复发缓解型，最后多发展成继发进展型，15为原发进展型血清NMO-IgG大多阳性大多阴性脑脊液细胞多数患者白细胞5106/L,少数患者白细胞50106/L,中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，白细胞3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化脊髓病灶2个椎体节段，多位于白质，可强化脑MRI无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、

6、导水管周围，无明显强化侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化。治疗治疗 视神经炎和脊髓炎急性期可选择皮质激素：甲泼尼龙 1000mg ivgtt qd3-5d，继之以强的松口服（60mg qd14d），以后缓慢减量至每天3-4片，或隔日3-4片维持一定时间。 与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情反复。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发性NMO的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可考虑行血浆置换，约半数患者或可改善。治疗治疗 复发性NMO患者由于阶梯式的神经功能损害，需采取有效的预防措施保护神经功能。可联合硫唑嘌呤（50mg/d，每次增加50mg，数周后增加至3mg/kg.d）和泼尼松（60mg/d）作为复发性NMO患者一线预防用药。对长期激素加硫唑嘌呤治疗无效，仍反复发作和恶化的NMO患者可改用大剂量丙种球蛋白静滴冲击治疗（40mg/kg.