小儿脑性瘫痪

1、小儿脑性瘫痪定义定义 1988年第一届脑瘫学术会上： 脑性瘫痪（CP）是指在妊娠到新生儿期间各种原因而致的脑的非进行性病变为基础，形成永存的、但可以变化的运动障碍和姿势异常。 常伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍。若无这些异常情况不能除外脑瘫 分析定义具有以下三种基本要素： 发育时期 脑瘫是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的 非进行性 脑病变是非进行性 永久性、可变化 患CP时，如治疗及时可轻症化，正常化，如不及时治疗，看导致永久性的运动障碍脑损伤儿的概念 脑损伤儿是指在出生前后及婴儿早期，由于中枢神经（脑）损伤而引起的、具有以下4种症状和疾病或症候群的小儿。 以运动障碍为主的CP 以智

2、能障碍为主的MR 有痉挛发作的Epi 有行为情绪障碍的BD 脑损伤儿是指在出生前后及婴儿早期，由于中枢神经（脑）损伤而引起的、具有以下4种症状和疾病或症候群的小儿。 以运动障碍为主的CP 以智能障碍为主的MR 有痉挛发作的Epi 有行为异常的BD中枢性协调障碍（简称ZKS） 是Vojta博士提出的用于早期诊断脑瘫的代名词。 Vojta博士认为新生儿已经具有对于姿势变化的反应性，即姿势反应性，这种反应性是通过感觉运动系的中枢整合及协调作用而实现的。中枢性协调作用是对外界刺激发生正常应答反应所必须的，如果这种协调作用发生障碍，必然会导致姿势反应性异常，而姿势反应性异常又必然会导致姿势和运动异常，即

3、导致脑瘫。实际上，ZKS是具有姿势反应性异常的脑瘫危险儿。患病率 1.84.9 男孩略多于女孩， 男女在1.1311.571之间病 因出生前基因异常，染色体异常胎儿期的外因而致脑形成异常、脑损伤：1、感染：风疹、巨细胞病毒、弓形体病、梅毒等2、理化因素：放射线、有机汞、一氧化碳等3、胎儿期缺血、缺氧症：母亲重度贫血、妊娠中毒症、胎盘异常等围生期围生期的循环障碍（缺氧性、缺血性、淤血性脑损害等）早产儿各种因素而致的脑损伤围生期窒息、过强阵痛、迁延分娩、胎盘异常、脐带绕颈、小儿的心、肺异常等新生儿期呼吸障碍、惊厥高胆红素血症（核黄疸）、新生儿低血糖症、分娩外伤而致颅内出血围生期的中枢神经系统感染症

4、出生后中枢神经系统感染症、急性脑病、头部外伤、呼吸障碍、心跳停止、持续惊厥等 在以上病因中，如有以下6条中的情况，要特别注意是否有脑瘫的可能： 家族中有脑瘫患儿 早产儿，特别是明显的早产 母亲多次妊娠 低出生体重 新生儿期严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等 智力发育落后临床表现临床表现主要有以下四个特点 运动发育落后主动运动减少 表现为粗大运动及精细运动发育落后，瘫痪肢体主动运动减少 肌张力异常 可通过检查关节活动范围了解肌张力情况（见下表为正常小儿下肢各关节活动的范围。上肢可通过“围巾征”检查46月时达中线） 姿势异常 反射异常不同月龄小儿下肢肌张力的正常范围（度）检查项目13月46月7

5、9月1012月内收肌角408080110100140130150足跟碰耳8010090130120150140170腘窝角8010090120110160150170足背屈角6070607060706070小儿运动发育落后出现前如有下列表现应想到脑瘫的可能 过度激惹 ，持续哭叫及入睡困难 早期喂养困难，吸吮及吞咽不协调，体重不增 对噪音及体位改变容易惊吓 护理困难 运动发育表现“提前” 以上情况需综合考虑，并非具备某一项就诊断脑瘫为便于在临床上应用，总结出不同时期的最常见和最有意义的早期症状如下 新生儿期：痉挛发作，哺乳困难，哭声微弱，moro反射减弱，自发运动减少，易惊，好打挺 13个月：俯

6、卧位不能抬头，持续哭闹，手紧握，不笑，头不稳及不能竖头，拇指内收，握拳 45个月：不追视、不翻身，不伸手抓物 67个月：手口眼协调不能完成，原始反射残存伴发疾病 智力低下 语言障碍 视力障碍 小头畸形 癫痫 关节脱位 听力障碍 脑积水临床类型临床类型按运动障碍性质分类1、痉挛型：最常见2、手足徐动型3、肌张力低下型：腱反射活跃或亢进，常为脑瘫的暂时阶段，多转为痉挛型或手足徐动型4、强直型5、共济失调型6、震颤型7、混合型按瘫痪累及部位分类多用于痉挛型 四肢瘫：四肢及躯干均受累 双瘫：也是四肢瘫，但双下肢相对较重 截瘫：双下肢受累，上肢躯干正常 偏瘫 双重性偏瘫：四肢均受累，但双上肢重，下肢轻，

7、或左右严重程度不一致 三肢瘫 单瘫诊诊 断断 主要依靠病史及体格检查。CT、MRI及脑电图不能起主要作用， CT、MRI可以了解颅脑结构有无异常，对探讨脑瘫的病因及判断预后有所帮助，但不能据此肯定或否定诊断。脑电图可以了解是否合并癫痫，并对指导治疗有参考价值。必须符合以下条件 婴儿时期出现症状（如发育落后或各种运动障碍） 需除外进行性疾病（如各种代谢性疾病或变性疾病）所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后 早期诊断：一般指对生后06个月或09个月间的CP的诊断。 超早期诊断： 03个月间的诊断。但超早期诊断多诊断为ZKS 当不能明确诊断为哪一种类型CP或是不是CP时，只要有姿势反应性异常，无

8、论年龄为几个月也可诊断为ZKS早期诊断的意义 因为脑组织在婴儿早期，尚未发育成熟，还处于生长发育阶段，脑的可塑性大，代偿能力高，恢复能力强。 脑损伤也处于初期阶段，在初期原发性变性基础上，尚未发生广泛的继发性变性，异常姿势和运动还未固定化。 早期诊断为早期治疗开辟了一条新的途径，使CP变为可治之症，减少了儿童的致残率。鉴别诊断 一过性运动障碍 颅内感染性疾病 脑肿瘤 智力低下 肌张力低下型脑瘫应与良性先天性肌张力低下 代谢性疾病 脊椎损伤、肿瘤 进行缓慢的小脑退行性病变治治 疗疗 治疗原则 早期发现，早期治疗 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势，按小儿运动发育规律，进行功能锻炼 综合治疗 家庭训练和医师指导相结合 功能训练 躯体训