系统性红斑狼疮

1、第二节第二节 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）systemic lupus erythematosus systemic lupus erythematosus 概概 述述v系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是累及多系统、）是累及多系统、 多器官的多器官的自身免疫性自身免疫性结缔组织疾病结缔组织疾病。v病人血清内有以病人血清内有以抗核抗体抗核抗体为主为主的大量不同的的大量不同的自身抗体自身抗体为特征为特征。v病程以病程以缓解和发作交替缓解和发作交替为特点。为特点。v有内脏损害者预后较差有内脏损害者预后较差。v女性多见，以女性多见，以20-4020-40岁最多岁最多。女

2、。女/ /男：男：9/19/11 1遗传因素遗传因素2 2性激素因素：与性激素因素：与雌激素雌激素水平增高有关。水平增高有关。 3 3环境因素：环境因素：日光（紫外线）、日光（紫外线）、感染感染、某些、某些食食物（含补骨脂素食物：芹菜、香菜、无花果物（含补骨脂素食物：芹菜、香菜、无花果等）、等）、某些药物（肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁某些药物（肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等）、）、妊娠、分娩妊娠、分娩引起。引起。 4 4心理和社会因素：心理和社会因素： 5 5免疫异常因素免疫异常因素（一）病因（一）病因二二. . 临床表现临床表现

3、1.1.全身症状：全身症状：发热，是发热，是SLESLE活动的表现活动的表现。2.2.皮肤黏膜损害：皮肤黏膜损害：80%80%有皮损。有皮损。面部蝶形红斑是面部蝶形红斑是SLESLE的最典型皮损表现的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性红，呈不规则的水肿性红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面光滑，可有鳞屑，光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有棕缓解时红斑可消退留有棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外大。此外大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或斑小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或斑丘疹、紫斑等。丘疹、紫斑等。40%40%有

4、有光过敏光过敏现象、脱发，现象、脱发，30%30%有口腔溃疡、雷诺现象。有口腔溃疡、雷诺现象。3.3.关节肌肉疼痛：关节肌肉疼痛：关节痛常是关节痛常是SLESLE病人的病人的首发首发症状症状之一。之一。近端指间关节、腕、膝、掌指关近端指间关节、腕、膝、掌指关节常见节常见。一般。一般无畸形无畸形。肩、肘、髋、踝很少。肩、肘、髋、踝很少受累。受累。4.4.组织器官损害：组织器官损害：（1 1）肾：）肾：所有病例所有病例均有肾的病理变化，但有均有肾的病理变化，但有临床表现者约临床表现者约75%75%，表现为，表现为狼疮性肾炎：狼疮性肾炎：蛋蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾衰竭等。白尿、血尿、管型尿、

5、高血压、肾衰竭等。尿毒症是尿毒症是SLESLE病人最常见的死亡原因。病人最常见的死亡原因。（2 2）心血管：）心血管：30%30%左右的病人可发生心血管病左右的病人可发生心血管病变，变，心包炎（最多）心包炎（最多）、心肌炎、心内膜炎，、心肌炎、心内膜炎，周围血管病变：血栓性静脉炎等。周围血管病变：血栓性静脉炎等。（3 3）肺、胸膜：）肺、胸膜：狼疮性肺炎、胸膜炎。狼疮性肺炎、胸膜炎。（4 4）消化系统：）消化系统：胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。可为首发症状可为首发症状。（5 5）血液系统：）血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结无痛性肿大

6、。少、淋巴结无痛性肿大。（6 6）神经系统：）神经系统：25%25%，以，以脑损害最多见脑损害最多见。 神经精神狼疮（神经精神狼疮（NPNP狼疮）：狼疮）：头痛、呕吐、偏头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、猜瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、猜疑等。提示疑等。提示病情活动，预后不佳病情活动，预后不佳。头痛头痛可以可以是是首发症状首发症状。（7 7）眼：）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出等。多数可逆转。出等。多数可逆转。5.5.分型：分型：轻型、重型轻型、重型（一）检查（一）检查 5.5.肾活检：肾活检：狼疮性肾炎诊断。狼疮性肾炎诊断。6.X6.

7、X线及影像学检查线及影像学检查：有助于早期发现器官损：有助于早期发现器官损害。害。四、治疗要点四、治疗要点 2.2.免疫抑制剂：免疫抑制剂：活动程度较严重的活动程度较严重的SLESLE， 应给予大剂量激素和免疫抑制剂，应给予大剂量激素和免疫抑制剂， 常用的有常用的有环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）、）、硫唑嘌呤硫唑嘌呤等。如等。如激素激素+ +细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗4-124-12周未周未改善，应加用改善，应加用环孢素环孢素。3.3.大剂量丙种球蛋白静脉注射（大剂量丙种球蛋白静脉注射（IVIGIVIG）：）：适用于病情严重而体质极度衰弱者或并适用于病情严重而体质极度衰弱者或并发全身严重

8、感染者。发全身严重感染者。五、护理诊断及措施五、护理诊断及措施 （一）护理诊断（一）护理诊断/ /问题问题（二）护理措施（二）护理措施5 5日常护理日常护理（1 1）休息、活动：）休息、活动：劳逸结合。劳逸结合。避免阳光直射避免阳光直射。 （2 2）饮食护理：）饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等含补骨蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等含补骨脂素的食物。脂素的食物。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。 （3 3）环境护理：）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气室内温度、湿度适宜，空气新鲜、清洁。新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直

9、射挂厚窗帘以免阳光直射。 6 6健康指导健康指导SLESLE与妊娠：与妊娠：无中枢神经系统、肾或心脏无中枢神经系统、肾或心脏严重损害者，严重损害者，病情处于缓解病情处于缓解期半年以上期半年以上，可安全地妊娠可安全地妊娠。非缓解期易早产、流产或非缓解期易早产、流产或死胎，应避孕死胎，应避孕。 环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤均可影响胎儿，唑嘌呤均可影响胎儿，必必须停用须停用3 3个月以上方可妊娠。个月以上方可妊娠。妊娠时及产后妊娠时及产后1 1个月内可按个月内可按病情需要给予激素治疗。病情需要给予激素治疗。避免哺乳避免哺乳。v红斑狼疮病人在红斑狼疮病人在阴天阴天的中午外出，的

10、中午外出，也需要使用也需要使用防晒霜防晒霜，因为云层只能减轻部分紫外线的强度。，因为云层只能减轻部分紫外线的强度。玻璃不能滤过长波紫外线玻璃不能滤过长波紫外线。v除日光外，电焊、复印机、投影灯、电视摄影除日光外，电焊、复印机、投影灯、电视摄影灯等均可产生紫外线灯等均可产生紫外线，长时间接触也可能导致，长时间接触也可能导致病情加重。日常生活照明用的病情加重。日常生活照明用的电灯和白色荧光电灯和白色荧光灯对红斑狼疮病人是没有影响的灯对红斑狼疮病人是没有影响的。 病例导入病例导入 病例分析1 1诊断分析诊断分析 该病人有关节痛、发热，面部和双侧该病人有关节痛、发热，面部和双侧手掌、足底可见片状红斑，

11、肾功能检查异手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常、免疫学异常、抗核抗体异常，符合常、免疫学异常、抗核抗体异常，符合SLESLE分类标准分类标准4 4项以上，故初步诊断为项以上，故初步诊断为SLESLE。因。因有肾脏严重损害的表现，该病人属重型有肾脏严重损害的表现，该病人属重型SLESLE。 2 2、护理分析、护理分析 皮肤损害，有红斑皮肤损害，有红斑皮肤护理皮肤护理关节痛关节痛关节疼痛护理。关节疼痛护理。脏器损害脏器损害针对性观察、护理。针对性观察、护理。发热发热发热护理。发热护理。用药治疗用药治疗用药护理。用药护理。日常生活日常生活休息、饮食、环境护理。休息、饮食、环境护理。 病例分析课堂小结课堂小结类风湿关节炎与系统性红斑狼疮特征比较类风湿关节炎与系统性红斑狼疮特征比较 项目项目R AR AS L ES L E部位部位特点特点小关节对称畸形。小关节对称畸形。 常累及皮肤、肾、常累及皮肤、肾、近端指间、近端指间、腕、膝和踝关节腕、膝和踝关节。病变关。病变关节对称，畸形少。节对称，畸形少。免疫免疫指标指标RFRF滴度滴度1 1