Arnold Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗

1、    Arnold Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗刘云诗1，吴珂2，李德康2，胡泽军2，邓世强2作者简介：刘云诗(1966-)，男，云南丽江人，副主任医师，医学硕士。(1.攀枝花学院附属医院神经外科，四川攀枝花617000；2.宜宾市第一人民医院神经外科，四川宜宾644000)摘要：目的：总结54例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗经验。方法：本组对1998年9月至2005年9月共收治的54例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者采用后路手术入路，对颅底凹陷症采用后路减压，显微镜下行小脑扁桃体软膜下部分切除，正中孔开放手术治

2、疗。结果：54例患者术中观察发现延髓和上颈髓明显受压和不同程度同小脑扁桃体粘连，正中孔引流不畅；随访1月7年，术后42例症状显著改善，12例明显改善；影像学复查提示脊髓空洞明显缩小。结论：显微外科手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症疗效确切可靠。关键词：Chiari畸形；脊髓空洞症；显微外科手术小脑扁桃体中图分类号R651.2文献标志码A文章编号10020179(2009)02031502Microsurgical Treatment for ArnoldChiari Malformation with SyringomyeliaLIU Yunshi1，WU Ke2，LI Dekang2，e

3、t al.1.Department of Neurosurgery，the Affiliated Hospital of Panzhihua Collage，Panzhihua Sichuan 617000；2.Department of Neurosurgery，the First People's Hospital of Yibin City，Yibin Sichuan 644000，ChinaAbstract：Objective：To summarize the treatment experience of the microsurgical operation on 54 c

4、ases of ArnoldChiari malformation with syringomyelia.Method：Fiftyfour cases of ArnoldChiari malformation with syringomyelia weceadmitted since 1998,9 to 2005,9 were treated by microsurgical operation through posterior pathway operation，and posterior pathway decompression were performed to patients w

5、ith cranial base depression symptom.Cerebellar amygdalae were partially resected and median foramen obstruction were relieved under microscope.Result：Different grade Pressing of and aelbesion with cerebellar amygdalae of medulla and wpper cervical spinal cord were observed in 54 cases，and different

6、obstruction of median foramen were observed.After 1 month 7years followup by imaging examination，syringomyelia were reduced remarkably on 42 cases，and obviously 12 cases.Conclusion：Microsurgical treatment for ArnoldChiari malformation with syringomyelia wae effeetive and credibile.Key words：ArnoldCh

7、iari malformation；syringomyelia；microsurgical operation；cerebellar amygdalae脊髓空洞是Chiari畸形的主要合并症，其手术方式多有阐述和探讨17。本组采用后路减压，显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症54例，现报告如下。1资料和方法1.1一般资料：本组自1998年9月至2005年9月共收治Chiari畸形合并脊髓空洞症患者54例。其中男性31例，女性23例，年龄1958岁，平均年龄346岁。1.2临床表现：头颈活动受限21例，强迫头位18例，枕颈部疼痛32例，不同浅感觉障碍43

8、例，深感觉障碍38例；运动障碍29例，共济失调6例，肌肉萎缩、肌力下降14例；颅神经损害11例；植物神经功能障碍3例。1.3影像学检查：54例患者均行MRI检查，小脑扁桃体下疝(枕骨大孔边缘到小脑扁桃体下极)均超过5mm以上，枕大池消失，合并椎管蛛网膜囊肿5例；空洞横径与椎管横径比0.5者48例，0.56例，空洞与四脑室相通7例，不相通47例，局限于颈段11例，达上胸段23例，达下胸段10例。单腔38例，多腔16例；合并颅底凹陷畸形3例，寰枕融合畸形12例。1.4手术方法：所有患者均行气管插管，静脉复合麻醉，俯卧位，头架固定头部，取后正中切口，枕鳞部钻孔，扩大骨窗成形约3 cm×3

9、cm，开放枕骨大孔，椎板切除根据术前影像学检查提示小脑扁桃体下极确定。在显微镜下切开硬脊膜并悬吊于两侧，镜下切开蛛网膜，银夹固定于硬脊膜上。首选镜分离小脑扁桃体软脑膜与上颈髓和延髓软脊膜之间的粘连，游离小脑扁桃体后，近小脑扁桃体下极部正中切开软脑膜约1 cm，在软膜下边切除小脑扁桃体边双极电凝小脑扁桃体背侧软脑膜促使小脑扁桃体皱缩，同时分离颈延髓之间粘连，小脑扁桃体自然与颈延髓分离，小脑扁桃体皱缩达枕骨大孔边缘，抬起残余小脑扁桃体，循小脑后下动脉即可暴露正中孔，分离正中孔开口处粘连，确保脑脊液引流通畅为标准；缝合并悬吊硬脑脊膜；常规缝合手术切口。2结果术后严密观察患者症状、体征改善情况，随访1

10、月至7年，并分别于1周、3月、半年、1年、2年、5年复查影像学检查。结果：按Tator8标准，症状明显改善38例，部分改善12例，无改善4例，无继续恶化病例，无死亡病例，无手术并发症，有效率92.6%；影像学随访提示空洞均显著缩小，无复发病例。3讨论Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术方法多种多样17，对手术方法的选择也一直存在争议。Gardner10与 Hoffman等11的后颅窝骨质切除加颈1、2椎板切除，加或不加四脑室中央管开口肌肉填塞，是早期常用的方法，但由于其效果不佳和较高的术后并发症率，现已基本放弃。空洞分流是脊髓空洞的常用手术方法，但是空洞分流一方面要行椎板切除，如果椎板切除不适

11、当，会影响术后患者脊柱的稳定性，严重者还会造成脊柱侧凸、后凸畸形，影响脊髓功能恢复，甚至加重脊髓的损害；另一方面，空洞分流必须在精确定位下置管，同时置管过程中必须小心谨慎，以避免脊髓新的损伤。关于Chiari畸形合并脊髓空洞症的成因，目前公认的有两种解释，即Gardner10的水锤效应和Williams12，13的颅颈压力梯度分离学说，其共同点都是强调枕大孔区脑脊液循环障碍对空洞形成所起的作用。许多学者通过MRI、CT、Xray研究表明小脑扁桃体下疝患者的后颅窝与后脑的容积比明显小于正常人，而后脑体积与正常人无明显区别，因此认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现1。目前关于小脑扁桃体下

12、疝形成机制较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度拥挤而疝出到椎管内7。而小脑扁桃体下移，形成下疝，压迫颈延髓，引起枕骨大孔区蛛网膜下腔粘连及枕大池狭小，致四脑室正中孔阻塞，一方面下疝的小脑扁桃体软脑膜与颈延髓软脊膜粘连及(或)正中孔开口处粘连，使四脑室脑脊液向枕大池循环障碍，可致颅内压增高，甚至梗阻性脑积水形成；另一方面，四脑室内脑脊液压力升高，在压力波动情况下，可通过开放的脊髓中央管上口进入中央管内而下端之小脑扁桃体起球阀门作用，影响椎管内脑脊液向枕大孔处流动，致椎管内脑脊液压力升高，通过脊髓表面皮质及其他间隙渗入脊髓中央

13、管。这些都是导致脊髓空洞形成，引起脊髓中央部受损的一系列表现9。基于上述观点，理想的治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术方式应该是，一方面改善和减轻跨枕骨大孔区脑脊液循环的阻塞，使压力波和活塞作作减轻或消失，从而为达到减压恢复脑脊液循环通路；另一方面，为了防止术脑脊液在术区残留、假性囊肿、脑脊液漏、脑膜炎等并发症，还要尽可能保持脑外的膜性解剖结构。显微外科手术软膜下切除下疝小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症，采用后路入路，扩大颅后窝的解剖空间；采用显微外科技术，在解除小脑扁桃体起球阀门作用的同时，解除小脑扁桃体软脑膜与颈延髓软脊膜之间的粘连和正中孔开口处的粘连，既重建脑脊液的正常

14、循环通路和后颅窝的正常解剖容积，同时保持后颅窝脑外的膜性结构。本组54例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者采用显微技术软膜下切除小脑扁桃体手术治疗，临床观察取得了良好疗效，表明此方法是一种更为理想的治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科技术。但是，显外科外科手术软膜下切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症，要求术者要具备熟练的显微外科操作技术，分离颈延髓与小脑扁桃体之间的粘连，宜采用锐性分离，避免过分牵拉，以免加重颈延髓的损害，造成一堪设想的后果；小脑扁桃体的切除一定要保证在软膜下完成，同时靠软膜电凝皱缩的作用缩小扁桃体的体积；电凝的使用尽可能在远离颈延髓的小脑扁桃体的背侧，同时使

15、用低频电凝，避免对颈延髓造成热损害；在切除小脑扁桃体、分离颈延髓与小脑扁桃体之间粘连和正中孔开口处粘连时，切忌伤及小脑下后动脉。4参考文献1Badie B，Mendoza D，Batzdorf U.Posterior fpssa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari malformationJ.Neurosurgery，1995，37：214218.2章翔，易声禹，吴声伶，等.ArnoldChiari畸形的诊断与治疗J.中华神经外科杂志，1992，8：2930.3马稚如，戴以武，郑文济

16、，等.ArnoldChiari畸形的诊断和外科治疗J.中华神经外科杂志，1996，12：308309.4栗世方，周茂德，雷学，等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制及外科治疗探讨J.临床神经外科医学，2003，5(4)：165167.5刘勇，潘昕，倪鸣山，等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床分类和手术方式探讨J.中国临床神经外科杂志J，2003，8(6)：446447.6朱士广，杨树源.中央部分椎板切除行脊髓空洞腹腔分流手术J.中华神经外科杂志，2005，21(6)：350351.7黄思庆，肖启华，李国平，等.ArnoldChiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗310例临床分析J

17、.中华神经外科杂志，2005，21(2)：100102.8Tator CH，Meguro K，Rowed DW.Favorable results with syringosubarachnoid shunt for treatment of syringomyeliaJ.J Neurosurgery，1982，56(4)：517523.9Brugieres P，IdyPeretti I，Iffenecker C，et al.CSF flow measurement in syringomyeliaJ.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21：17851792.10Gardner WJ，Hydrodynamic mechanism of syringomyeliaJ.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1