IgA肾病丁香园

1、我们想从IgA肾病-病理正常系膜增生内皮增生，坏死瘢痕形成 我们想从lgA肾病肾活检中获取什么？ 诊断 完全依赖肾活检 预测临床经过 指导治疗方案的选择和预测治疗反应 指导临床试验的入选分层 为未来治疗的设计提供病理生理学的线索建立肾脏病理分型的传统过程 个人或专家组发表一个分型 对该分型进行验证并检验重复性 对该分型进行后续修订或摒弃牛津分型的过程 对病理改变进行定义 由病理学家对病变进行重复性的验证并进行评分 从临床病理的角度研究病理改变与预后的关系 设计分型依据重复性和独立性纳入临床病理分型的病理指标 系膜细胞评分 节段性肾小球硬化/粘连 内皮细胞增生（节段性+球性） 细胞/细胞纤维新月

2、体 肾小管萎缩/间质纤维化 动脉评分能够独立预测临床预后的病理指标 系膜细胞评分 节段性肾小球硬化/粘连 内皮细胞增生（节段性或球性） 肾小管萎缩/间质纤维化临床相关的界值 系膜细胞评分-0.5（对应 50%的肾小球存在系膜增生）（M0或M1） 节段性肾小球硬化-存在/没有（ M0或M1 ） 内皮细胞增生-存在/没有（ M0或M1 ） 肾小管萎缩0-25%，26-50%，50%（T0，T1或T2）建议报告形式最低限度的预测指标肾小球“模式”系膜细胞存在or 50%肾小球 （M0/1）内皮细胞增生-存在/没有 （ E0/1 ）节段性肾小球硬化-存在/没有 （ S0/1 ）肾小管萎缩或间质纤维化-

3、0-25%，26-50%，50% （T0/1/2）另外： 所有肾小球数 内皮细胞增生肾小球-% 细胞/细胞纤维新月体-% 纤维素样坏死肾小球-% 球性硬化肾小球-%肾病牛津分型 分型建立较为独特 需要验证 目前美国、欧洲和亚洲都有一些验证工作正在进行 目前尚未有发表的研究预测预后 肾活检中的其他特征对预后的预测作用如何免疫组化 Lan Roberts已经分析了牛津肾活检的报告 回顾分析 -IgA沉积部位（系膜区VS系膜区+毛细血管壁） -同时存在IgG沉积免疫组化 IgA沿毛细血管壁沉积与以下病变相关 -更多的系膜细胞增生 -更多的内皮细胞增生 IgG沉积 -更多的内皮细胞增生 然而，并不能独

4、立预测临床预后 我们想从IgA肾病肾活检中获知什么 诊断-完全依赖肾活检 预测临床经过 指导治疗方案的选择和预测治疗反应 指导临床试验的入选分层 为未来治疗的设计提供病理生理学的线索肾活检表现如何与治疗的反应相关 病理分型的重要性在于试图在组织病理改变中评估出可治的病变，以及将可逆性的病变从慢性不可逆的病变中区分开 不幸的是我们对此不能确定，而且也取决于哪种治疗是切实可行的潜在的可逆病变 免疫复合物沉积 系膜增生 系膜基质扩张 毛细血管内炎症病变 活动性肾小管间质肾炎 小动脉玻璃样变性治疗可阻止以下病变的进一步损失并促进再生而不形成疤痕 肾小球纤维素样坏死 新月体 节段性肾小球硬化在目前治疗下可能为不可逆的病理改变 肾小球球性硬化 纤维性新月体 动脉内膜增厚 肾小管萎缩和间质纤维化IgA肾病中的可逆性损伤-小结 一些研究已经证实免疫抑制剂可能改善下述病理改变 -系膜基质扩张 -系膜细胞增生 -细胞新月体 -间质炎症细胞浸润牛津数据中的治疗和病理 伴有内皮细胞增生的病人 肾功能下降速率 +