后颅窝室管膜瘤

1、后颅窝室管膜瘤一概述室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞，儿童组发病较成人 高。好 发于后颅窝，室管膜瘤和室管膜母细胞瘤的发病率在 儿童后颅凹肿 瘤中仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而 居第 3 位，每年的发病 率为 2.19 ? 3.5/100 万儿童，占小儿颅 内肿瘤的 6.3%? 12%，占儿 童中枢神经系统原发性肿瘤的 5%? 10%。占儿童后颅凹肿瘤的 18.8% 发病的顶峰年龄为 4? 12 岁 75.1%, 约 60% 5岁以下儿童多见。 多数学者报 道男性多于女性。瘤体多位于四脑室内，少数在脑室旁 组织 内，呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产 生 播散性种植。二病因神经

2、上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞 即胶质细胞形成称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质 细胞 即神经元形成。由于从病原学和形态学上现在还不能将 这两类肿瘤 完全区别，而胶质瘤常见，所以将神经元肿瘤也 包括在胶质瘤中。 神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿 瘤，约占颅内肿瘤总数的 44%。三临床表现由于肿瘤位于四脑室内， 极易阻塞 脑脊液循环通路， 常早 期出现颅内压增高病症。当肿瘤压 迫第四脑室底部诸脑神经 核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起 脑神经损害及小脑 病症。1?颅内压增高病症其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。晚期常呈 强迫 头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第

3、四脑 室底部的神 经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核， 表现为 剧烈的头疼、 眩晕、 呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失 及由于展神经核受影响而产 生复视、眼球震颤等病症，称为 Brun 征。由于肿瘤的活动，可突然 阻塞正中孔或导水管引起 脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压 增高，此现象多由 于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发 生小脑危 象。2. 脑干病症和脑神经损害病症 脑干病症较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长 时，可 以出现脑桥和延髓诸神经核受累病症，多发生在颅内 压增高之后， 少数也有以脑神经病症为首发病症。脑神经损 害病症的出现、受累 过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸

4、方 向有密切关系。3?小脑病症小脑病症一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚 或小 脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤， 局部病人表 现共济失调和肌力减退。1?颅骨 X 线平片以颅内压增高征象多见， 局部可见后颅凹钙化斑 2.8%2. CT检查第四脑室等或稍高密度占位， 局部低密度囊变和钙化较多 见。肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。3. MRI 检查多为信号不均匀的长 T1 长 T2 病变，呈结节状，不均一 强化、 界尚清，矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓 部的位置关系 和向椎管内伸延的长度。五诊断病程早期即显现颅高压病症， 渐次出现第四脑室底脑神经 核刺 激病症、锥体

5、束受压征象和小脑受损病症时，应想到室 管膜瘤的可 能，结合影像学检查所见，有助诊断。要与小儿 小脑星形细胞瘤和 髓母细胞瘤相鉴别。六治疗手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案， 幕上室管膜瘤 手术死亡率已降至 0%? 2%，而幕下肿瘤手术死亡率为 0%? 13%。因 肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率 降低，术中加强 神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤， 减少术后并发症和死亡 率。对于自四脑室底长出的肿瘤不必 勉强全切，可残留一薄层肿瘤 组织在四室底，以免损伤面丘 和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。对于未能行肿 瘤全切 除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后 放疗并未有

6、较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显 著效果，但对复 发或幼儿不宜行放疗的患者， 化疗仍不失为 一重要的辅助治疗手段。 常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫 司汀、依托泊苷依托泊甙、 环磷酰胺与顺铂等。 3岁以下 婴幼儿化疗可在术后 2? 4周开始， 休息 4 周后开始下一个 疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在 3 岁以后接受放 疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施， 术后放疗是 必需的， 放疗宜早，剂量应较大，55? 60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤 生长。 室管膜瘤的复发率较高， 儿童后颅凹肿瘤的预后较差， 几 乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生 椎管内 播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436 例，有椎管内种植者占 11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多 见。室 管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内 室管膜瘤的颅 外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种 植的临床报道常常低 估了这种现象发生的真实比率，因为在 绝大多数病例中，并没有常 规做脊髓成像。对后颅窝室管膜 瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析说明，播散种植发生率