干燥综合征误诊为过敏性紫癜

1、枯燥综合征误诊为过敏性紫癜枯燥综合征是以外分泌腺体为靶器官的一种自身免疫性 疾病，除唾 液腺和泪腺受损外， 全身器官的管道上皮性外分泌腺 均可累及，构成了 临床上多系统表现，其临床特点为眼、口及其 他部位的黏膜枯燥。 本病 可分为原发性和继发性枯燥综合征， 后 者合并一种其他结缔组织病， 实 验室检查可见高球蛋白血症和血 清中出现多种自身抗体， 70% 以上患者为 女性， 40? 60 岁发病。1 病例资料患者女， 48 岁，因双下肢紫癜反复发作开展 15 年，加重伴 口干、 眼干及发热 1 年就诊， 15 年来反复发作双下肢紫癜，为 米粒大小边界清 楚的红丘疹， 直径 0.1? 0.4 cm

2、 之间，散在分布， 压之不退色， 分批出现， 每批持续时间为 10 d ，可自行消退而 遗留红褐色色素沉着， 紫癜出现前 局部可有触痛、 瘙痒等前驱症 状，曾屡次就诊当地医院诊为过敏性紫癜， 予以抗组胺药、 钙剂、 抗血小板凝聚治疗，病情未见好转，近一年来出 现口干、口腔烧 灼感，眼干、眼部异物感、畏光，发热，体温 :37.4 ? 38C . 伴乏 力、食少纳差，四肢关节痛。查体：体温：37.6 C,慢性病容、 贫血貌，皮肤枯燥、双下肢可触性紫癜、融合成片，双眼结膜充 血，唇及口角 开裂、 硬腭处有黏膜红斑， 舌面枯燥皲裂、 无光泽， 猖獗性龋齿，右 腕关节肿胀。提检血沉：80 mm/h 、白

3、细胞： 3.02 X109/L 、血红蛋白： 87 g/L 、类风湿因子： 78lu/MI 、 IgG 明显升高、 IgA 、IgM:正常、C3 C4:正常、ANA(+ ) 1:160、SSA (+)、SSB( + )、RO-52( + )、抗 dsDNA(_ ) 、腮腺照影：“主 导管明显扩张，分支不显影，末梢导管腔 洞破坏，排空功能延 迟，诊断为“枯燥综合征，给予泼尼松、羟氯喹 及中药辨证 治疗，病症得以控制，门诊长期随访。2 讨论2.1 鉴别诊断 枯燥综合征虽可有类紫癜样表现，但同时合 并口腔症 状、眼部病症、眼部体征如角膜染色 ( +)、唇腺 组织学检查 (下唇腺病理示淋巴细胞灶? 1

4、) 、腮腺造影 (+), 其紫癜原因系 IgG 多升高可引起高丫球蛋白性紫癜。 而自身抗 体:抗 SSA( +)、抗 SSB( +) 2。过敏性紫癜以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、胃肠道出血及肾炎主要表现，男女比 例 1.4 : 1,发病时 IgA 多升高，组织切片小动脉 小静脉周围有 中性粒细胞浸润。过敏性紫癜没有口腔病症、眼部病症、眼 部体 征。2.2 误诊原因 患者以首发双下肢紫癜就诊， 皮肤病症明显， 诊断 为过敏性紫癜，无视了可引起紫癜的其他疾病，而枯燥 往 往因高丫球蛋 白血症导致血管脆性增加。临床表现为反复出现 紫癜，多见于下肢。 这 种紫癜的出现是由血液的高粘滞性和免疫 复合物介导的皮肤血管炎共同作 用的结果。 1 加之，开始时 口干、眼干、关节痛病症不明显， 医生未进行免疫学检查。 诊断 思路狭窄， 仅满足于过敏性紫癜的诊断，导致误诊。2.3 诊断体会 本例患者患者来