全血细胞减少 的鉴别诊断ppt课件

1、全血细胞减少的鉴别诊断全血细胞减少的鉴别诊断 王王 劲劲第三军医大学大坪医院血液科第三军医大学大坪医院血液科 重庆，重庆，400042 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即量及血小板数量均低于正常；即RBC3001012/L或或Hb110g/L、WBC4.0109/L中性粒细胞中性粒细胞2.0109/L、PLT20%；晚期粒细胞、红系；晚期粒细胞、红系AML-M6除外及巨核系除外及巨核系AML-M7除外均严重受抑。除外均严重受抑。AML

2、-M1AML-M3AML-M2AML-M6AML-M5AML-M4AML-M7ALL-L1ALL-L3ALL-L2急性白血病急性白血病留意要点：留意要点：少部分急性淋巴细胞白血病或老年急性白血病多为急性髓少部分急性淋巴细胞白血病或老年急性白血病多为急性髓细胞白血病表现为骨髓增生低下，尤其低增生急淋如将细胞白血病表现为骨髓增生低下，尤其低增生急淋如将原始淋巴细胞误定为成熟淋巴细胞那么会诊断为再障，要原始淋巴细胞误定为成熟淋巴细胞那么会诊断为再障，要求仔细鉴别形状，并结合免疫学分型结果；求仔细鉴别形状，并结合免疫学分型结果；一些其它缘由导致骨髓受抑的恢复期或运用粒细胞刺激因子一些其它缘由导致骨髓受

3、抑的恢复期或运用粒细胞刺激因子后，选择骨髓检查时机不成熟时可表现为原始细胞增多，后，选择骨髓检查时机不成熟时可表现为原始细胞增多，因此须与临床加强沟通，详细了解病史及用药史。因此须与临床加强沟通，详细了解病史及用药史。正常骨髓象正常骨髓象白血病骨髓象白血病骨髓象低增生急淋嗜酸白血病化疗后CRAMLPOX染色阳性染色阳性M6PAS染色阳性染色阳性ALLPAS染色阳性染色阳性白血病细胞的特殊染色白血病细胞的特殊染色骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征临床表现：贫血、发热、出血，贫血最常见，出血次之；临床表现：贫血、发热、出血，贫血最常见，出血次之；体征：贫血表现为主；体征：贫血表现为主；血象特点：

4、多为大细胞贫血；血象特点：多为大细胞贫血；骨髓象特点：骨髓象特点： 增生多明显活泼；原始粒细胞增生多明显活泼；原始粒细胞20%或外周血中或外周血中淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞2.0109/L可诊断。可诊断。淋巴肉瘤细胞白血病淋巴肉瘤细胞白血病留意要点：留意要点：有明确淋巴瘤病理活检结果的患者诊断较易；有明确淋巴瘤病理活检结果的患者诊断较易；部分患者临床可无肝脾淋巴结肿大，仅表现血象及骨髓象的异常部分患者临床可无肝脾淋巴结肿大，仅表现血象及骨髓象的异常，此类淋巴瘤细胞形状与急性淋巴细胞白血病细胞不同，其胞，此类淋巴瘤细胞形状与急性淋巴细胞白血病细胞不同，其胞体大小不一，浆量少，多深蓝，染色质较粗，核仁多

5、明显，体大小不一，浆量少，多深蓝，染色质较粗，核仁多明显，1-3个；个；少数可伴骨髓坏死样改动；少数可伴骨髓坏死样改动；部分学者已将其归为急性淋巴细胞白血病，治疗一样。部分学者已将其归为急性淋巴细胞白血病，治疗一样。噬血细胞综合征噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞性淋巴组织细胞增生症hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH或噬血细胞性网状细胞或噬血细胞性网状细胞增生症增生症hemophagoeytic reticulosis。临床表现：以继续高热为主要表现，伴进展性贫血；临床表现：以继续高热为主要表现，伴进展性贫血；体征：贫血、肝脾淋巴结肿大

6、、黄疸及皮疹；体征：贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸及皮疹；血象特点：多为正细胞正色素性贫血；血象特点：多为正细胞正色素性贫血；骨髓象特点：早期能够仅为反响性组织细胞增生，无吞噬景象；吞噬性组织细胞为该病典型骨髓象特点，多骨髓象特点：早期能够仅为反响性组织细胞增生，无吞噬景象；吞噬性组织细胞为该病典型骨髓象特点，多少不一，以吞噬红细胞为主，也吞噬血小板及有核细胞；既往将骨髓噬血细胞少不一，以吞噬红细胞为主，也吞噬血小板及有核细胞；既往将骨髓噬血细胞2%做为诊断规范，而部分做为诊断规范，而部分患者仍较难发现但临床及其它实验检查符合，因此需求多次多部位骨穿或思索从其它器官获得标本；少数患者仍较难发现但临

7、床及其它实验检查符合，因此需求多次多部位骨穿或思索从其它器官获得标本；少数患者骨髓中伴大颗粒状淋巴细胞，胞体延伸如马尾松或松粒状，须与患者骨髓中伴大颗粒状淋巴细胞，胞体延伸如马尾松或松粒状，须与T淋巴细胞白血病或淋巴细胞白血病或T淋巴瘤鉴别。淋巴瘤鉴别。噬血细胞综合征噬血细胞综合征留意要点：留意要点：2岁以前发病的多思索家族性，岁以前发病的多思索家族性，8岁后多为继发性微生物病毒岁后多为继发性微生物病毒感染；风湿性疾病；恶性疾病如肿瘤相关性或淋巴瘤相关性感染；风湿性疾病；恶性疾病如肿瘤相关性或淋巴瘤相关性；该病亦易与淋巴瘤及恶组混淆，其它实验室检查可协助诊断：甘该病亦易与淋巴瘤及恶组混淆，其它

8、实验室检查可协助诊断：甘油三酯油三酯3mmol/L在青少年患者中尤其有意义；纤维蛋白在青少年患者中尤其有意义；纤维蛋白原原2；免疫电泳可发现单克隆免疫球蛋白；免疫电泳可发现单克隆免疫球蛋白；但少数患者瘤细胞呈灶性分布，需多部位穿刺。但少数患者瘤细胞呈灶性分布，需多部位穿刺。正常人血清蛋白正常人血清蛋白电泳图电泳图多克隆免疫球蛋白血清蛋白多克隆免疫球蛋白血清蛋白电泳图峰高电泳图峰高:峰底峰底=1:1多发性骨髓瘤蛋白电泳图多发性骨髓瘤蛋白电泳图峰高峰高:峰底峰底2:1 临床表现：贫血、感染、出血；临床表现：贫血、感染、出血； 体征：贫血貌、皮肤出血征等；体征：贫血貌、皮肤出血征等； 血象特点：多为

9、正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表血象特点：多为正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低；现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低； 骨髓象特点：重型再障增生低下或重度低下，三系造血细胞骨髓象特点：重型再障增生低下或重度低下，三系造血细胞明显减少；非造血细胞如浆细胞、淋巴细胞以及成骨细胞等明显减少；非造血细胞如浆细胞、淋巴细胞以及成骨细胞等易见；非重型再障至少一个部位增生不良，既使增生活泼，易见；非重型再障至少一个部位增生不良，既使增生活泼，淋巴细胞亦相对增多，红系增生以中晚幼红为主，巨核细胞淋巴细胞亦相对增多，红系增生以中晚幼红为主，

10、巨核细胞明显减少。骨髓活检示非造血细胞如脂肪细胞添加。明显减少。骨髓活检示非造血细胞如脂肪细胞添加。再生妨碍性贫血再生妨碍性贫血正常骨髓象正常骨髓象再生妨碍性贫血骨髓象再生妨碍性贫血骨髓象留意要点：留意要点：诊断再障如不能确定时应多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨诊断再障如不能确定时应多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨髓活检；髓活检；外周血二系或三系减少，骨髓巨核细胞少的患者应高度警惕外周血二系或三系减少，骨髓巨核细胞少的患者应高度警惕再障；再障；须留意与低增生型的急性淋巴细胞白血病鉴别。须留意与低增生型的急性淋巴细胞白血病鉴别。再生妨碍性贫血再生妨碍性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 临床表现：贫血、纳

11、差及其它消化道病症，部分有感染及临床表现：贫血、纳差及其它消化道病症，部分有感染及出血征；出血征； 体征：贫血貌、镜面舌、牛肉舌等；脊髓后侧束及周围神体征：贫血貌、镜面舌、牛肉舌等；脊髓后侧束及周围神经病变；经病变； 血象特点：大细胞性贫血，网织红细胞低，中性粒细胞核血象特点：大细胞性贫血，网织红细胞低，中性粒细胞核分叶过多分叶过多5叶叶5%，6叶叶1%； 骨髓象特点：增生明显活泼，巨幼红细胞生成，骨髓象特点：增生明显活泼，巨幼红细胞生成，10%，粒，粒系巨幼变，核质疏松肿胀；巨核细胞巨幼变，核分叶多。系巨幼变，核质疏松肿胀；巨核细胞巨幼变，核分叶多。 牛肉舌牛肉舌舌粘膜萎缩舌粘膜萎缩巨幼细胞

12、贫血巨幼细胞贫血 留意要点：留意要点：巨幼贫系叶酸或巨幼贫系叶酸或B12缺乏所致，恶性贫血是由于内因子缺乏缺乏所致，恶性贫血是由于内因子缺乏导致导致B12缺乏的巨幼贫；缺乏的巨幼贫；该病应留意与该病应留意与AML-M6鉴别：白细胞免疫分型、糖原染色，鉴别：白细胞免疫分型、糖原染色，分子生物学及遗传学检测。分子生物学及遗传学检测。急性造血功能停滞急性造血功能停滞 临床表现：发热、贫血及出血；临床表现：发热、贫血及出血； 体征：贫血、出血征；体征：贫血、出血征； 血象特点：正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞低；血象特点：正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞低； 骨髓象特点：增生减低或重度减低，原始巨幼红

13、细胞是其骨髓象特点：增生减低或重度减低，原始巨幼红细胞是其主要骨髓象特点，多分布在片尾；主要骨髓象特点，多分布在片尾；急性造血功能停滞急性造血功能停滞 留意要点：留意要点：该病多因病毒或微生物感染以及药物要素所致，以血红蛋白该病多因病毒或微生物感染以及药物要素所致，以血红蛋白的进展降低为主要表现，分为纯红再障型单纯血红蛋白的进展降低为主要表现，分为纯红再障型单纯血红蛋白下降、混合型血红蛋白减少伴白细胞或血小板的减少下降、混合型血红蛋白减少伴白细胞或血小板的减少及全血细胞减少型全血象减少，早期与再障极难鉴及全血细胞减少型全血象减少，早期与再障极难鉴别，由于此病约别，由于此病约1月左右呈自限性，故

14、多为回想性诊断；月左右呈自限性，故多为回想性诊断；此病在溶血性贫血患者并发感染时易发生，又称为溶贫的再此病在溶血性贫血患者并发感染时易发生，又称为溶贫的再障危象。障危象。 临床表现：贫血、出血为主要表现，可伴感染；临床表现：贫血、出血为主要表现，可伴感染； 体征：贫血、出血征；脾大为主要特点，可伴肝脏及淋巴体征：贫血、出血征；脾大为主要特点，可伴肝脏及淋巴结的肿大；结的肿大； 血象特点：正细胞性贫血，网织红细胞低；可见幼稚粒细血象特点：正细胞性贫血，网织红细胞低；可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞幼粒幼红景象；中性粒细胞碱性磷酸胞和幼稚红细胞幼粒幼红景象；中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分添加；酶阳性率

15、及积分添加； 骨髓象特点：骨穿多骨髓象特点：骨穿多“干抽多次多部位穿刺均抽不出骨干抽多次多部位穿刺均抽不出骨髓，且骨质异常巩固，穿刺困难；骨髓活检示纤维组织髓，且骨质异常巩固，穿刺困难；骨髓活检示纤维组织明显增生，网硬蛋白添加而造血细胞明显减少。明显增生，网硬蛋白添加而造血细胞明显减少。骨髓纤维化骨髓纤维化 留意要点：留意要点：骨纤患者外周血中性粒细胞碱性磷酸酶多阳性率或积分增高骨纤患者外周血中性粒细胞碱性磷酸酶多阳性率或积分增高；骨纤为骨髓增生性疾病的一种主要类型，建议积极行包括骨纤为骨髓增生性疾病的一种主要类型，建议积极行包括JAK2V617F及及BCR/ABL交融基因检测。交融基因检测。

16、骨髓纤维化骨髓纤维化 临床表现：多有发热，伴原发病相应表现；临床表现：多有发热，伴原发病相应表现； 体征：原发病改动；体征：原发病改动； 血象特点：伤寒患者嗜酸性粒细胞减少或缺如，中性粒细血象特点：伤寒患者嗜酸性粒细胞减少或缺如，中性粒细胞呈胞呈“左移中性杆状核粒细胞添加；多数患者有随原左移中性杆状核粒细胞添加；多数患者有随原发病的加重血象进展下降导致全血细胞减少的过程；随原发病的加重血象进展下降导致全血细胞减少的过程；随原发病的好转血象逐渐好转；发病的好转血象逐渐好转； 骨髓象特点：增生减低或活泼，粒系骨髓象特点：增生减低或活泼，粒系“成熟受阻，晚幼粒成熟受阻，晚幼粒及杆状粒比例添加，中性粒

17、细胞胞浆颗粒明显增多增粗，及杆状粒比例添加，中性粒细胞胞浆颗粒明显增多增粗，表现为表现为“中毒景象；少数也表现为颗粒的明显减少。中毒景象；少数也表现为颗粒的明显减少。感染所致的全血细胞减少感染所致的全血细胞减少 留意要点：留意要点：感染的外周血表现多为中性粒细胞比例或绝对值的增高；但感染的外周血表现多为中性粒细胞比例或绝对值的增高；但应有重症感染能够也表现为全血细胞减少的认识；应有重症感染能够也表现为全血细胞减少的认识；外周血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率或积分增高。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率或积分增高。感染所致的全血细胞减少感染所致的全血细胞减少 临床表现：贫血、感染及出血征；临床表现：贫

18、血、感染及出血征； 体征：贫血征，或伴有免疫性疾病原发病改动；体征：贫血征，或伴有免疫性疾病原发病改动； 血象特点：多为正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞比例血象特点：多为正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞比例正常或增高，可有幼红幼粒细胞；正常或增高，可有幼红幼粒细胞； 骨髓象特点：多增生活泼或明显活泼，少数减低或明显减骨髓象特点：多增生活泼或明显活泼，少数减低或明显减低；红系比例增高，见多核红、点彩红、核分裂象及豪周低；红系比例增高，见多核红、点彩红、核分裂象及豪周氏小体；部分可见红系造血岛和嗜血景象；粒系比例不定氏小体；部分可见红系造血岛和嗜血景象；粒系比例不定，可见核左移及核浆发育不平衡和颗粒增多景象；巨核细，可见核左移及核浆发育不平衡和颗粒增多景象；巨核细胞多正常或增多，也有减少；胞多正常或增多，也有减少；免疫相关性血细胞减少症免疫相关性血细胞减少症 留意要点：留意要点：此病极易与再障、此病极易与再障、MDS混淆，诊断较棘手，须结合临床诊断混淆，诊断较棘手，须结合临床诊断；有条件者行骨髓细胞本身抗体检查，骨髓淋巴细胞尤其是有条件者行骨髓细胞本身抗体检查，骨髓淋巴细胞尤其是CD5+的的B淋巴细胞分群检测；淋