基底型偏头痛经典案例分享

1、n 患者胡患者胡* ，男，男，15岁岁n “反复发作性双目失明、头痛反复发作性双目失明、头痛6月月”于于2010年年2月月 就诊就诊 于门诊。于门诊。n患者从自患者从自2009年年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛n头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明n约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解，约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解，n无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳，无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳，n曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。曾多次至当地医院眼科就诊，未

2、发现异常。n类似症状反复发作，约类似症状反复发作，约1-2次次/月月n2010年年1月份开始十余天发作一次。月份开始十余天发作一次。n 最近一次发作：最近一次发作： 就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍乏力。继而四肢无力，无法动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍乏力。n既往史：足月顺产，热性惊厥（）既往史：足月顺产，热性惊厥（） n家族史：其母有偏侧头痛史，每次持

3、续数小时，睡觉休息后能自行缓解，未至医院就诊。家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后能自行缓解，未至医院就诊。 n生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚，生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚，n颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应存在，双眼球向两侧凝视可见水平细，直、间接对光反应存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚，鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，咽反射正常，双小眼震，以左侧为甚，鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，咽反射正常，双侧软腭上抬正常。侧软腭上抬正常。n下肢肌张力偏高，四

4、肢肌力下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（级，腱反射（+），两侧），两侧Hoffmann征（征（-），左侧），左侧Babinski征可征可疑阳性、右侧病理征（疑阳性、右侧病理征（-）。四肢感觉正常。）。四肢感觉正常。n颈软，双侧颈软，双侧Kernig征（征（-），），Brudzinski征（征（-）。共济失调检查正常。）。共济失调检查正常。n心肺腹无异常。心肺腹无异常。n实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。n腰穿压力腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。

5、，脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。n脑电图、肌电图正常。脑电图、肌电图正常。n头颅头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。n头颅头颅MRI平扫平扫+增强：增强：1.右侧海马信号增高；右侧海马信号增高；2.右侧侧脑室稍扩大。右侧侧脑室稍扩大。n眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。n头颈部头颈部CTA检查未见异常。检查未见异常。 定位诊断？定位诊断？体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌张力稍高，左侧病理征可疑阳体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌张力稍高，左侧病理征可疑阳性。性。定位：定位：双侧可及短

6、阵细小水平眼震，考虑为中枢性眼震，定位在双侧小脑传双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性眼震，定位在双侧小脑传导束。导束。定性诊断？定性诊断？患者患者14岁发病，病程岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。次。发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，超过发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，超过24小时，用小时，用TIA无法解释。无法解释。其母有头痛史。其母有头痛史。患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动脉供血障碍。患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动脉供血障

7、碍。临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变（椎基底动脉）、血管畸临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线粒体肌脑病等。及线粒体肌脑病等。诊断符合诊断符合2004年的年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体征诊断为：基底型偏偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体征诊断为：基底型偏头痛头痛n由由Bickerstaff 在在1961年首先报道的，已被国际头痛学会列为有先兆的偏头痛年首先报道的，已被国际头痛学会列为有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。）的一种类型。n

8、或称基底型偏头痛或称基底型偏头痛n一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有显著的联系一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有显著的联系n多有家族史多有家族史n关于流行病学资料不多，但其实不少见关于流行病学资料不多，但其实不少见 基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛（basilar-type migraine，BM）n 皮层扩散抑制（皮层扩散抑制（CSD）学说）学说n 1944年年Leao APP提出提出n 脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3 mmmin速度扩散，扩散性抑制可速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆解释偏头痛的先兆n 同时在偏头痛发作

9、初期大脑枕部脑血流首先降低，低血流区在同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低，低血流区在3060min内以内以23mmmin的速度向顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后的速度向顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时小时n 遗传学因素：遗传学因素：n 60的偏头痛患者有家族史的偏头痛患者有家族史n 其一级亲属患病风险是一般人群的其一级亲属患病风险是一般人群的24倍倍n 双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.280.34， 高于双卵双胎高于双卵双胎（0.120.18）,提示遗传因素参与偏头痛的发病提示遗传因素参与偏头痛的发病n 尚未发

10、现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特性尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特性n 血管学说血管学说n 由由Harold Wolff 在在1963年提出，年提出，n 认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之血管剧烈扩张，血流淤认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约滞而头痛，约24小时后恢复正常小时后恢复正常。血管神经学说血管神经学说n 认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。n 脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现

11、先兆症状，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使神脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应经末端产生局部炎症反应n 另一方面促使血小板释放另一方面促使血小板释放5HT，促使，促使5HT浓度下降，抗疼痛的作用减弱，导致头痛加重。浓度下降，抗疼痛的作用减弱，导致头痛加重。 n一般认为一般认为BM前驱症状的出现，可能是由于脑底动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺前驱症状的出现，可能是由于脑底动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所致。血所致。n临床上临床上TCD常常提示，常常提示，BM患者发作期与缓解期均有椎患者发作期与缓解期均有椎-基底

12、动脉系统血管痉挛、脑血流灌基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足的特点，由此推测椎注不足的特点，由此推测椎-基底动脉血管痉挛、脑血流灌注不足可能是基底动脉血管痉挛、脑血流灌注不足可能是BM的发病机制之的发病机制之一一n偏头痛的发作特点偏头痛的发作特点发作一般持续发作一般持续4-72小时小时头痛部位头痛部位60%以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕部以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕部双侧颞部单侧颞部双侧颞部单侧颞部疼痛性质疼痛性质: 搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛）搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛）常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休息后可缓解常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休

13、息后可缓解BM为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛临床表现临床表现( (一）一）n基底型偏头痛属有先灶偏头痛基底型偏头痛属有先灶偏头痛n有下列两种可完全恢复的先兆有下列两种可完全恢复的先兆: 视觉症状视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等脑干症状脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。n先兆症状多持续先兆症状多持续2

14、030 min临床表现（二）临床表现（二）l10(38362)的的MTA患者表现为患者表现为BM。l先兆的中位持续时间为先兆的中位持续时间为60 minl61 的患者出现眩晕的患者出现眩晕l53 的患者出现构音障碍的患者出现构音障碍l45 的患者出现耳鸣的患者出现耳鸣l45 的患者出现复视的患者出现复视l40 的患者出现双侧视觉症状的患者出现双侧视觉症状l24 的患者出现双侧感觉异常的患者出现双侧感觉异常l21 的患者出现意识水平降低的患者出现意识水平降低l21的患者出现听觉减退的患者出现听觉减退l5 的患者出现共济失调的患者出现共济失调Kirchmann MUniversity of Cop

15、enhagen，DenmarkBasilar-type migraine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：）：880886结论：结论：n基底型偏头痛先兆可以发生于任何基底型偏头痛先兆可以发生于任何MTA患者。患者。n无明确的临床、流行病学或遗传学证据证实无明确的临床、流行病学或遗传学证据证实BM是不同于是不同于MTA的独立疾病。的独立疾病。发作因素发作因素 阳性偏头痛家族史、精神情绪因素、阳性偏头痛家族史、精神情绪因素、l 视觉疲劳视觉疲劳l 睡眠不足、劳累等睡眠不足、劳累等l 季节性发作季节性

16、发作l 发作与月经周期有关发作与月经周期有关l 原因不明原因不明n符合有先兆偏头痛的诊断标准，符合下述符合有先兆偏头痛的诊断标准，符合下述2项，发作至少项，发作至少2次次A有以下特征有以下特征(至少至少3项项)： 局限性脑皮质或局限性脑皮质或(和和)脑干功能障碍先兆症状；脑干功能障碍先兆症状；先兆症状逐渐发展，持续先兆症状逐渐发展，持续4 min以上；以上；先兆症状持续时间先兆症状持续时间34次月次月 疼痛程度严重，影响日常工作与学习疼痛程度严重，影响日常工作与学习药物仅能减少发作频率及或减轻疼痛程度，不能根治药物仅能减少发作频率及或减轻疼痛程度，不能根治n药物预防注意事项：药物预防注意事项：

17、n连续服用连续服用3月以上才能判断预防效果月以上才能判断预防效果n服用预防药物服用预防药物912个月后停药观察个月后停药观察n偏头痛可自行发作减少。偏头痛可自行发作减少。BMBM的治疗（预防）的治疗（预防）n丙戊酸：丙戊酸：具有促进具有促进GABA合成及阻断其降解作用合成及阻断其降解作用通过激活通过激活GABA-受体（调节供应脑膜的三叉神经元）起作用受体（调节供应脑膜的三叉神经元）起作用一般剂量为一般剂量为400600 mgdn钙拮抗剂（西比灵）：钙拮抗剂（西比灵）：n通过抑制钙离子进入动脉血管平滑肌抑制血管收缩通过抑制钙离子进入动脉血管平滑肌抑制血管收缩n抑制内皮细胞损伤引起的脑水肿、血小板

18、激活和血栓形成抑制内皮细胞损伤引起的脑水肿、血小板激活和血栓形成n防止钙离子超载对细胞的损伤防止钙离子超载对细胞的损伤n改善红细胞缺氧变形能力，降低血液粘滞性，维持和恢复细胞的功能改善红细胞缺氧变形能力，降低血液粘滞性，维持和恢复细胞的功能n研究证实西比灵有较好预防偏头痛作用研究证实西比灵有较好预防偏头痛作用n剂量为口服剂量为口服5 mgd，男性可加至，男性可加至10mg/dBMBM的治疗（预防）的治疗（预防）n常用药物：常用药物：n心得安：心得安：n一受体阻断剂，一线预防偏头痛药。可减少发作达一受体阻断剂，一线预防偏头痛药。可减少发作达65n剂量为剂量为60240 mg/d妥泰：妥泰：n广谱抗癫痫药，具有阻断钠离子通道、增加广谱抗癫痫药，具有阻断钠离子通道、增加GABA的活性、阻断谷氨酸介导的神经兴奋性的活性、阻断谷氨酸介导的神经兴奋性及阻断钙离子通道作用。及阻断钙离子通道作用。n研究发现妥