对眼肌麻痹鉴别诊断的认识解读

1、对眼肌麻痹鉴别诊断的认识 （ 一）【关键词】眼肌麻痹鉴别诊断本文对内蒙古大学第一医院耳鼻喉科近 10 年住院的以眼肌麻痹为主要症状的 完 整病历资料共 98 例进行了回顾性分析，对其病因及临床特点总结归纳，以期提高 对其 认识。眼肌麻痹在 MRI问世之前误诊率极高，但是 LI询即使使用了头部 MR、磁共振 血管成像（MRA、CT血管成像（CTA）、头部CT颅底三维重建成像以及数字减 影血管成 像（DSA）的应用，也仍然有部分病例诊断不清及误诊。1 一般资料及诊断标准1. 1 对象共收集 98例，男性 56例，女性 42例;年龄17、 80 （平均（57. 6 ±9. 2） 岁。 排

2、除大量脑出血、大面积脑梗死、脑炎等疾病导致的伴有明显的长束症状或眼肌麻痹 体征的病例。本组患者没有肢体瘫痪、感觉障碍、失语及意识障碍。1. 2 诊断标准1. 2. 1 糖尿病性眼肌麻痹急性起病，突然发生眼肌麻痹，无或仅有轻微头痛 ; 有明确糖尿病病史或病史不详而发病后血糖升高伴有糖化血红蛋口升高或糖耐量异常；经过头部MR、MRA或 CTA检査排除动脉瘤、脑干梗死及出血、海绵窦附近及颅底病变 ; 脑脊液检查正 常。1.2.2 脑干卒中性眼肌麻痹符合中国脑血管病防治指南的诊断标准；具有脑血管病危险因素；卒中样起病；经过头部MRI检查脑干有小的梗死灶或小量出血；经过改善循环治疗后症状好转；排 除 动

3、脉瘤及占位病变。1. 2. 3 重症肌无力慢性起病,症状呈现典型的晨轻暮重 ;可以伴有乔咽障碍（有明显的全身无力和 呼 吸麻痹者不在此研究中）；新斯的明实验及疲劳试验阳性 ; 肌电图低频刺激呈明显 递减 现象。1. 2. 4Fisher 综合征急性或亚急性起病的眼肌麻痹伴有共济障碍和腱反射减低或消失 ; 病前有消化 道 或呼吸道感染史；肌电图神经传导速度减慢 ; 脑脊液蛋口细胞解离。1. 2. 5 痛性眼肌麻痹急性、亚急性或慢性复发性眼肌麻痹伴有额部疼痛 , 可以两侧同时或先后出现 , 也 可以一侧发生 ; 排除动脉瘤及海绵窦附近占位病变 ; 排除糖尿病 ; 皮质类固醇治疗 明显有 效。1.

4、2. 6 后交通动脉瘤性眼肌麻痹急性发病，伴有或不伴有头痛，经过CTA或DSA确定诊断。1. 2. 7 结核性脑膜炎性眼肌麻痹头痛、发热、颈项强直 ; 腰穿符合结核性脑膜炎的诊断标准 ; 排除颅内占位性 病 变; 可以有脑压增高及脑积水 ; 可以伴有肺结核。1.2.8 多发性硬化性眼肌麻痹急性或亚急性发病，有脑内、脊髄内脱髓鞘病灶或视神经炎 ; 病程必须有缓解 与复 发经过;没有脑血管病危险因素 ;排除其他脑部疾病 ; 皮质类固醇治疗明显有效。1. 2. 9Graves 病慢性眼肌麻痹伴有眼球突出和疼痛，经过眼部 CT或MRI证实眼肌肥大；患有明确的甲状腺疾 病2 结果2. 1 病因99例中有

5、13例患者尽管经过包括头部和海绵窦MR、CTA血糖、糖化血红 蛋口测定以及部分进行了颅底 CT三维重建、腰穿、糖耐量试验等检查,均未见异常,占全部 病例的 14. 7%, 视为病因不清。其中包括 4例动眼神经麻痹和 9例外展神经 麻痹，没有 核间性眼肌麻痹。 5例伴有同侧与眼肌麻痹发生相关的头痛。有9例在 60岁以下,4 例在 60岁以上。其他 75 例经过检查确定为糖尿病、脑梗死、重症肌 无力、 Fisher 综合 征、痛性眼肌麻痹 （Tolosa Hunt 综合征）、动脉瘤以及肿瘤和甲 状腺眼肌肥大 （Graves 病）等。2. 2 临床表现98例中动眼神经麻痹 53例，外展神经麻痹 43

6、例,核间性眼肌麻痹 3例。2. 2. 117 例糖尿病（19. 3%）,包括动眼神经麻痹 1 2例,外展神经麻痹 5例，没有核 间 性眼肌麻痹 ;所有患者均为单侧眼肌麻痹 ;小于 60岁5例,60岁及以上 12例;4例伴 有头痛。2. 2. 2脑梗死 10例（11. 3%）,包括单侧动眼神经麻痹 6 例、单侧外展神经麻痹1 例、核间性眼肌麻痹 3例;小于 60岁的 3例;60岁及以上 7例;伴有头痛 5例。2. 2. 3 重症肌无力 8例(9%),完全性眼肌麻痹 2例，不全眼肌麻痹 6例;双侧 5 例,单侧 3例；小于 60岁 5例,60岁及以上 3例;没有头痛。2. 2. 4Fisher 综

7、合征 7例(7. 9%), 多为不全眼肌麻痹 ;双侧 6例，单侧 1例;动 眼神经麻痹 7例，外展神经麻痹 3 例;年龄均小于 60岁；仅 1例伴有轻微头痛。2. 2. 5 痛性眼肌麻痹 6例(6. 8%), 单侧 1例,双侧 5例;单纯动眼神经麻痹 2例, 动眼神经合并外展神经麻痹 4 例; 60岁及以上和以下各 3例; 均伴有头痛。2. 2. 6 动脉瘤 5例(5. 6%), 均为单侧动眼神经麻痹 ;3例头痛;4例 60岁以下。2. 2. 7 桥脑出血 5例(5. 6%), 外展神经麻痹 2例，外展神经伴核间性眼肌麻痹 3 例;均为 60岁以下 ;均伴有头痛。2. 2. 8 结核性脑膜炎

8、4例(4. 5%), 外展神经麻痹 3 例,动眼神经麻痹 1 例，混合 1例; 均为 60岁以下; 均有头痛。2. 2. 9 多发性硕化 4例，外展神经麻痹 1例,核间性眼肌麻痹 3例;均为 60岁 以下，1 例有头痛。2. 2. 10 高颅压 6例,均为外展神经麻痹 , 1例单侧, 2例双侧。 4例肿瘤， 1例双 侧外展神经麻痹为斜坡肿瘤 ; 5例为单侧外展神经麻痹为鼻咽癌颅内转移 ; 海绵窦附 近肿 瘤 2例(动眼神经麻痹合并外展神经麻痹 ) ；7例均有头痛 ;3例均 60岁以下。 Graves 病 2 例,均为双侧眼肌肥大伴有头痛。 3 讨论眼肌麻痹是神经科和眼科常见病，多数患者是山于脑

9、卒中、脑肿瘤、炎症及颅脑外伤等疾病导致，多累及支配眼肌的神经，可以是支配眼肌的神经核的核性损伤、核上性损伤或核下性损伤。但是核上性及核性损伤往往伴有运动神经、感觉神经及语言神经的损伤，临床诊断不难。本文只对没有明显运动神经、感 觉 神经损伤及语言和意识障碍的单纯眼肌麻痹或以眼肌麻痹为主要症状的眼球运动障碍病例进行回顾性分析。3. 1 糖尿病合并眼肌麻痹 其发生机制主要是供应神经的小血管病变导致急性闭塞引起神经缺血(1) 。本组病例眼肌麻痹以动眼神经病变常见，山于滑车神经损伤引起上斜肌麻 痹临 床不易检出，故没有列为本组讨论。糖尿病引起的眼肌麻痹70%为 60 岁以上患 者, 这与糖尿病本身老年

10、人较多以及老年糖尿病患者患病时间长是一致的，提示老年 人出现 眼肌麻痹应该首先想到患有糖尿病的可能。3. 2 脑梗死合并眼肌麻痹是常见病因，本文小于 60岁的只有 3例;而60岁及以上 7例。由此看来 ,60 岁 以上的老年患者如果伴有核间性眼肌麻痹，即使有糖尿病也应首先想到脑干梗死 , 因为 单纯糖尿病性眼肌麻痹不会有核间性眼肌麻痹。另外头部MRI检查在大脑脚或 脑桥有小的梗死灶可资鉴别。3. 3 重症肌无力本文完全性眼肌麻痹 2例，不全眼肌麻痹 6例;双侧 5例,单侧 3例;小于 60岁 5 例, 60岁及以上 3例;没有头痛。 111此可见重症肌无力多为年轻的双侧眼肌麻痹的 非 急性发病

11、患者。新斯的明试验和肌电图对确定诊断非常有意义，另外注意检查胸腺和屮状腺。肌电图低频的重频刺激波幅呈明显递减是诊断金指标。3.4Fisher 综合征多为不全眼肌麻痹 ;本文双侧 6例,单侧 1例;动眼神经麻痹 7例,外展神经麻 痹3 例;年龄均小于 60岁。年轻患者 , 双侧眼肌麻痹，伴有或不伴有四肢无力及球麻痹;腱反射减退或消失 ; 腰穿脑脊液蛋口细胞解离 ;肌电图神经传导速度减慢或伴有 波幅改变 能提供证据。3. 5 多发性硬化也可以是眼肌麻痹较常见的原因，特别是年轻患者伴有核间性眼肌麻痹，过去 曾 经有过视神经炎、脊髓炎及脱髓鞘脑病患者 , 没有明显脑卒中危险因素应该想到 此病 , 诊断

12、询一定排除其他脑部和周围神经病变。3. 6 伴有明显局部疼痛的眼肌麻痹以上儿种疾病多数不伴有明显的头痛。伴有明显头痛的眼肌麻痹的常见原因 包括 动脉瘤、痛性眼肌麻痹、肿瘤、结核性脑膜炎、高颅压等。后交通动脉瘤是单 侧动眼 神经麻痹较为常见的症状 , 瞳孔散大非常明显。中青年患者突然发生动眼神 经麻痹，应 该及时进行CTA佥查，尽早确诊及手术治疗。痛性眼肌麻痹是海绵窦前外 侧壁附近的 非特异性炎症,激素治疗明显见效。过去诊断此病者其多，自从MRI问世 后发现相当一部分病例是误诊 （2）。如果伴有明显头痛的双侧或两侧交替出现，动眼神经和外展神经同时受累，以及伴有三义神经第一支损伤者应该考虑此病。但

13、 一定要经过头部 MRI特别是海绵窦MRI除外占位病变，因为常规的头部 MRI容易漏 掉一部分病变，蝶鞍的 冠状切面容易发现蝶鞍附近的小肿瘤。结核性脑膜炎，山于脑 脊液中渗出蛋口多容易 导致脑部蛛网膜黏连，特别是位于脑底部的脑膜最易出现。 动眼神经、滑车神经和外 展神经是颅底部走行的神经，因此容易累及。高颅压最容 易压迫位于斜坡走行的外展 神经，可以是一侧，但多为两侧。此外 , Graves 病是一种 中状腺疾病合并的眼肌本身 病变，不是支配眼肌的神经病变所致。主要症状是伴有 局部疼痛的双侧眼肌麻痹、眼球突出，眼部 CT和MRI见到眼肌明显肿大、增粗为重要诊 断依据，本病不常见。根据本组的回顾性分析，应该对眼肌麻痹为主要症状的患者进行不同因素的分 类 以便查找疾病原因，例如年龄较大的患者主要考虑糖尿病和脑卒中 ; 而中青年患者 首先 想到动脉瘤、重症肌无力、痛性眼肌麻痹、结核及高颅压。伴有疼痛的患者应 该注意 到动脉瘤、颅底部肿瘤、痛性眼肌麻痹、高颅压 ; 而没有明显疼痛的患者应 该考虑重症 肌无力、 Fisher 综合征、多发性硬化等。单侧眼肌麻痹患者应该考虑 糖尿病、动脉 瘤、脑梗死及颅底肿瘤等 ; 而双侧应考虑重症肌无力、 Fisher 综合 征、高颅压及 Graves 病。对于伴有明显瞳孔散大的单纯完全性动眼神经麻痹者应 该迅速除外动脉 瘤;