食管克罗恩病

1、食管克罗恩病 2012-3-21 12:26阅读(1944) 食管克罗恩病较为少见，由于表现复杂多样，很难获得典型的病理组织，且缺乏诊断上的所谓“金标准”，即使经过全面检查及评估，临床上亦常出现未能确诊或误诊的情况。作好鉴别诊断，抓住其他部位消化道病变的查找，发现透壁性、慢性炎症病灶，详细询问肠外表现，识别有无并发症、合并症的发生，结合X线、内镜检查及活检，是正确诊断食管克罗恩病的关键。病例分享患者男性，54岁，因“进食后腹胀伴嗳气、反酸1个月余，进食哽咽感2周”入院。患者有午后低热，无腹痛、腹泻，无胸闷、胸痛等表现。近1个月体重下降约7.5 kg。既往体健，查体无明显异常。患者曾先后在外院及

2、我院3次行胃镜检查，均提示食管距门齿3539 cm前壁左侧见黏膜隆起，表面高低不平，溃疡形成（图1），质硬，易出血，考虑食管癌；超声胃镜示，局部食管壁各层结构消失（图2）；胸部增强CT也提示食管下段管壁增厚，符合肿瘤表现。但病理示食管鳞状上皮轻度增生，并见炎性肉芽组织和炎性渗出坏死物，符合炎性溃疡。故再行肠镜及小肠镜检查，显示回盲部溃疡（图3），小肠无异常；肠镜病理示炎性肉芽组织和炎性渗出坏死物，符合炎性溃疡，灶性区似有裂隙性溃疡。综合考虑病人病史及各种辅助检查，诊断为：（食管）克罗恩病。在营养支持治疗的基础上，给予抗肿瘤坏死因子（TNF）抗体和硫唑嘌呤治疗2个月，效果不明显，加用泼尼松和甲硝

3、唑治疗4个月后好转（图4）。相对较为少见克罗恩病（CD）是一种原因不明的非特异性炎性肠病（ IBD）。病理显示，CD是一种慢性肉芽肿性病变，可累及黏膜至浆膜，贯穿肠壁，病变多呈节段性、非连续性分布，可累及胃肠道，甚至全消化道的任何部位，以末端回肠和近端结肠最为常见，食管CD少见。有报告称，食管CD在成年CD患者中占0.3%2%，而在儿童CD患者中占6.5%；由于不是所有的CD患者均检查胃镜，所以食管CD在CD患者中实际所占的比例或者更高一些。临床表现复杂，容易误诊和漏诊食管CD一般以胸骨后疼痛、吞咽困难、吞咽疼痛、反酸等症状为主；伴有胃肠道其他部位的病变时，可出现腹痛、腹泻、肠梗阻等表现；也可

4、伴有发热、营养不良、体重下降、关节炎、口腔溃疡、结节性红斑等肠外表现。有时，食管CD可以无症状，而是在发现其他部位的CD时，再检查胃镜发现。常见并发症有食道的狭窄、梗阻、穿孔、窦道形成和癌变。由于食管CD表现复杂多样，很难获得典型的病理组织，且缺乏诊断上的所谓“金标准”，即使经过全面检查及评估，临床上亦常出现未能确诊或误诊的情况。食管CD可能误诊为反流性食管炎、食管癌、食管淋巴瘤、食管结核等，还需要与巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、白色念珠菌感染相鉴别。可以通过抑酸、抗炎等诊断性治疗、病变组织反复活检、结核菌素试验等，结合患者的病史、体征和其他辅助检查进行鉴别诊断。如能紧紧地抓住其他部位消化道病变的

5、查找，发现透壁性、慢性炎症病灶，详细询问肠外表现，识别有无并发症、合并症的发生，结合X线、内镜检查及活检，是正确诊断食管CD的关键。食管CD是一种兼有破坏性与增殖或修复性的病变。食道造影可显示溃疡、狭窄、息肉或瘘管的形成。患者在胃镜下常表现为：口腔溃疡、食管浅表糜烂、狭窄以及后期的纵形或横形溃疡形成，黏膜下层高度增生造成的鹅卵石样改变，可能同时伴有食管黏膜的充血、炎症反应、组织易碎、结节性增厚、炎性肿块的形成等；病变80%位于下段食管，15%同时位于中段和下段，3%累及全食管。超声内镜可见食管病变部位结构、层次破坏。典型的病理组织学特征是非干酪坏死性肉芽肿形成，黏膜下层增厚，淋巴细胞聚集等，但由于CD常累及食道全层，仅仅通过内镜在黏膜取材，获得典型病理的可能性只有7%9%。病理往往只能作为排除其他疾病的依据。建议在保证安全的前提下，由经验丰富的内镜医生，多次取材、多点取材、深取，或大块取材，以提高诊断率。尚无特异疗法和明确的用药指南对于食管CD患者，可以按照CD的内科用药原则，在全身营养支持的基础上，给予氨基水杨酸类、皮质类固醇类、免疫抑制剂、抗生素、生物制剂等药物的合理选择和联合应用，可以使病情好转。有文献报告，对于食管CD，糖皮质激素类药物通过雾化吸入给予的效果