第三篇第六、九章心肌心包病

1、心肌心包病心肌心包病主讲人：主讲人： 孙勇孙勇个人简介n孙勇 ，哈医大33期，1993毕业留院，先后在儿科、急诊科及心内科工作，现为心内科四病区副主任、主任医师、教授、硕士研究生硕士研究生导师。n中华医学会结构心脏病学组秘书长秘书长、哈尔滨医师协会副主任委员n承担工作：冠心病及先心病介入治疗走进乡镇、村屯先心病义诊筛查先心病义诊筛查先心病义诊筛查先心病义诊筛查先心病义诊筛查先心病义诊筛查心肌病的定义definition of cardiomyopathyn心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。n心肌病：

2、以前定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来差别不明确心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。2、心肌病的分类分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM):DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张

3、容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变流行病学 epidemiologyn住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3%n近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%n扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万 84/10万扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Cardiomyopathy病因 causesn迄今不明n特发性、家族遗传性？n持续病毒感染？n围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理 pathologyn大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附

4、壁血栓n组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌扩张型心肌病病”），其它的病），其它的病例则可能与长期酗例则可能与长期酗酒有关。酒有关。心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组

5、织学改变。学改变。显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大 (hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化临床表现 clinical situationn起病缓慢n症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 n体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查 examinations一、胸部X线检查n心影明显增大n心胸比50%n肺淤血辅助检查 examinations二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波 ECG

6、l右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogramn早期：心腔轻度扩大n后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流三、超声心动图echocardiogramn各心腔均扩大n室壁运动普遍减弱n伴有心包积液四、其他检查n心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低n心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低n冠脉造影：正常n心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等诊

7、断 diagnosisn根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查防治prevention and treatmentn预防：无特殊的方法n治疗： 1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心 律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、 受体阻滞剂。中药。 4、起搏治疗 5、心脏移植预后 prognosisn症状出现后5年存活率40%n充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病Hypertrophic Cardiomyopathy概 况 general conditionn定义：以心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期

8、顺应性下降为基本病态的心肌病。n分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病n常为青年猝死的原因n后期可出现心力衰竭左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室同时可见巨大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死。也可能引发猝死。病 因 causesn明显家族史只占1/3n常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变n还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病 理 pathologyn大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚n组织学：心肌细胞肥大，排列紊

9、乱，形态异常该患为患者，多年未经治疗，引起显著增厚。心肌纤维过度增生。 l肥厚型心肌病与不同临床表现 clinical situationn症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失n体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音n杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动n杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作辅助检查 examinations一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大二、心电图 ECGn常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）n多种心律失常：室内

10、传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图 ECG三、超声心动图echocardiogramn室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 n心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超声心动图echocardiogramn梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前二尖瓣前叶在收缩叶在收缩期前移期前移（SAM征）征）三、超声心动图echocardiogram室间隔室间隔非对称非对称性肥厚性肥厚四、其他检查examinationsn心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与

11、流出道间有收缩压差n心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状n冠脉造影：正常n心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊 断 diagnosisn病史：家族史、猝死史n症状n体征n辅助检查防 治prevention and treatmentn避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）n治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器n预后：成人10年存活率80%，多为猝死； 儿童10年存活率50%，多为心衰限限 制制 型型 心心 肌肌 病病Restrictive Cardiomyopathy概况 general co

12、nditionn收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降n病理：间质纤维化增生n临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）n心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起 “限制型限制型”心肌病的原因。如心肌病的原因。如果这个病人在手术果这个病人在手术时发生难治性心律时发生难治性心律不齐不齐, 是麻醉师极不是麻醉师极不愿意看到的。愿意看

13、到的。 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化防治 prevetion and treatmentn预防：无特殊手段n治疗：常规治疗手段不佳n预后：不良致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular CardiomyopathyArrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathyn特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换n临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄n高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)In ARVC/D there is progressive fibro-

14、fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.Trichrome staining shows areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid-myocardial zones, wit

15、h remaining small clusters of myocytes (Myo) near the endocardial edge (Endo).This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throughout the precordial leads.不定型的心肌病不定型的心肌病不定型的心肌病不定型的心肌病n不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy临床特点 Main Pointsn病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（

16、即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上n临床表现：类似扩张型心肌病n辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血 分数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各 种类型心律失常 围生期心肌病围生期心肌病Peripartum CardiomyopathyMain pointsn女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周n症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） n体征：类似扩张型心肌病n特点：栓塞发生率高n治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕） 药物性心肌病药物性心肌病Drug-induced Cardiomyopathy

17、Main pointsn使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等n临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病n防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等克山病克山病（地方性心肌病）（地方性心肌病）Main pointsn原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染n分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性n临床表现均类似扩张型心肌病n病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚分类 Classificationn急性、亚急性、慢性n感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病 因 Causesn病毒：肠道病毒（柯萨奇A

18、、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。n发病机制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。 病 理 pathologyn实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变n典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。临床表现clinical situationn取决于病变的程度，轻重变异大轻重变异大n13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒

19、病毒感染史感染史，后出现心脏表现n体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征辅助检查examinationsn心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波n超声心动图：大致正常n血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加n病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）治疗和预后n治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗n早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史n近年来中医中药有一定疗效n大多数能痊愈，重症甚至可死亡心心 包包 疾疾 病病主讲人：孙勇主讲人：孙勇概况n按病因： 原发感染性心包炎症 非感染性心包炎(肿瘤、

20、代谢性疾病、尿毒症等）n按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等病 因 causes1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌等3.自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等病 理 pathologyn分为： 1、纤维蛋白性心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚 2、渗出性渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大n心外膜下心肌也可有炎性变化临床表现心脏压塞 cardiac tamponaden快速快速时：急性心脏压塞。明显心动过速、时：急性心脏压塞。明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压

21、上升血压下降、脉压变小和静脉压上升n较慢较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。 这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。 临床表现纤维蛋白性心包炎症状：n主要症状：

22、心前区疼痛为多见，且常是主要症状n疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性n与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重n可放射至颈部、左肩部、左臂等体征：n心包摩擦音为典型体征n与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的双相音n积液增多时摩擦音消失临床表现渗出性心包炎n症状：呼吸困难是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，n或压迫症状：干咳、声音嘶哑，吞咽困难n体征：触诊：心尖搏动弱；叩诊：心浊音界向两侧扩大，心包积液征（Ewart征）；听诊：心包叩击音n收缩压降低，舒张压变化不大，脉压变小；心脏压塞严重时可出现奇脉n大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿辅助检查 examinations一、化验检查 取决于原发病，感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等二、X线检查 渗出性心包炎有价值：心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象影像学检查examinations三、心电图ECG ：1.ST段抬高：除aVR、V1导联外，所有导联ST段呈弓背向下性抬高，2.T波低平及倒置：一至数日后，ST段回到基线，出现T波低平及倒置，3.P-R段压低：除aVR、V1导联外P-R段压低，4.QRS低电压，大量积液时可见电交替，5.无病理性Q波，常有窦速。 发病第发病第1天天发病第发病