特异性心肌病

1、主讲人：郑勇副主任医师主讲人：郑勇副主任医师2016.6.16心肌病定义的变迁心肌病定义的变迁 1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980-heart muscle diseases of unknown cause 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction-WHO心肌病定义 未分类的心肌病未分类的心肌病室壁变

2、薄，纤维瘢痕形成，室壁变薄，纤维瘢痕形成，l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌扩张型心肌病病”），其它的病），其它的病例则可能与长期酗例则可能与长期酗酒有关。酒有关。心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。超声心动

3、图超声心动图 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液 改善心肌代谢：辅酶改善心肌代谢：辅酶Q10Q10片，曲美他嗪片，曲美他嗪米力农。米力农。特征：特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变，右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病多为常染色体显性遗传病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gro

4、ss fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.临床表现临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死猝死心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。右心衰竭型无症状型诊断 右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。ARVCARVC的病因诊断的病因诊断 表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%50%30%50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因

5、(RYR-2) (RYR-2) 、desmoplakindesmoplakin(ARVC8)(ARVC8)、plakophilinplakophilin(ARVC9)(ARVC9)、盘状球蛋白以及、盘状球蛋白以及型转化型转化生长因子生长因子(ARVC9)(ARVC9) 炎症反应在炎症反应在ARVCARVC发病中起作用发病中起作用 陈志坚等报道陈志坚等报道ARVCARVC早期可表现为起源于右室心律早期可表现为起源于右室心律失常患者，失常患者，MRIMRI发现右心室壁局限性病变，与人发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联类巨细胞病毒感染关联 心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007

6、，35(1):5-16治疗治疗 射频消融射频消融 埋藏型心律转复除颤器（埋藏型心律转复除颤器（ICDICD） 心脏移植心脏移植二 特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)：1.长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续610年以上；2.心脏扩大、心力衰竭；3.排除其他心脏病；4.早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。5.治疗：戒酒、Vit.B1 2060, tid. CoQ10 1020mg, tid.围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy） 妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。

7、以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 1020mg, tidl虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。 病毒作用于心肌的方式病毒作用于心肌的方式直接损伤直接损伤：病毒复制，受染后：病毒复制，受染后67天。天。免疫损伤免疫损伤：T细胞、细胞、K细胞细胞临床分型亚临床型亚临床型：无自觉症状，：无自

8、觉症状，EKGEKG发现发现STSTT T改变或早搏。改变或早搏。轻症自限型轻症自限型：病毒感染后：病毒感染后1 13 3周，轻度不适，周，轻度不适， EKGEKG发现发现STSTT T改变或早搏，改变或早搏，CK-MBCK-MB一度升高，无心脏扩一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，大、心力衰竭，1 12 2月后逐渐康复。月后逐渐康复。隐匿进展型隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。表现为扩张性心肌病。急性重症型急性重症型：病毒感染后：病毒感染后1 12 2周内出现心脏扩大、周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。心力衰

9、竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型猝死型：常在运动中猝死。：常在运动中猝死。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准诊断参考标准I.上呼吸道、腹泻病毒感染后上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏周内出现心脏表现：胸闷、表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。II.病毒感染后病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心周内新出现下列心律失常或心电图改变电图改变： 1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。传导阻

10、滞。 2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。室扑、室颤。 3）二个以上导联）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低段呈水平型或下斜型压低0.01mV或或ST段异常抬高或有异常段异常抬高或有异常Q波。波。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准诊断参考标准III. 心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。IV. 病原学依据： 1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 3）病毒特异性抗体IgM：320为阳性。 同时具上