第9章氨基酸代谢级

1、第第9 9章氨基酸代谢级章氨基酸代谢级科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Functions of Protein2科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能1. 构成组织细胞的重要成分构成组织细胞的重要成分-构件物质构件物质;参与组织细胞的更新和修补。参与组织细胞的更新和修补。2. 参与物质代谢及生理功能的调控。参与物质代谢及生理功能的调控。3.氧化供能，可占所需能量的氧化供能，可占所需能量的18%。 3科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化

2、学课件课件 反映机体内蛋白质代谢概况的反映机体内蛋白质代谢概况的动态指标，即蛋白质摄入量与排出动态指标，即蛋白质摄入量与排出量的对比关系。量的对比关系。（一）氮平衡（一）氮平衡(nitrogen balance)二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值4见于正常成人见于正常成人科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件 1氮总平衡氮总平衡=摄入氮摄入氮排出氮排出氮蛋白质分解与合成处于平衡蛋白质分解与合成处于平衡52氮正平衡氮正平衡科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件见于儿童、孕妇、病后恢复期。见于儿童、孕妇、病后恢复期。摄入氮摄入氮排出氮排出氮

3、蛋白质合成量多于分解量蛋白质合成量多于分解量63氮负平衡氮负平衡科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件见于消耗性疾病患者，营养不良者见于消耗性疾病患者，营养不良者摄入氮摄入氮排出氮排出氮 蛋白质分解量多于合成量蛋白质分解量多于合成量7科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件 蛋白质营养的评价蛋白质营养的评价评定标准：评定标准： 食物蛋白质的含量；食物蛋白质的含量； 蛋白质的消化率；蛋白质的消化率； 蛋白质的利用率。蛋白质的利用率。（二）蛋白质的营养价值（二）蛋白质的营养价值8科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件蛋白质的生理价值蛋白质的生理价

4、值: :蛋白质在体内被利用的程度蛋白质在体内被利用的程度含必需氨基酸数量及种类的多少含必需氨基酸数量及种类的多少氨基酸的组成、数量和比例与人体蛋白质氨基酸的组成、数量和比例与人体蛋白质 接近程度接近程度一般动物蛋白的营养价值高于植物蛋白一般动物蛋白的营养价值高于植物蛋白9科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件1. 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acids)体内需要而又不能自身合成体内需要而又不能自身合成或合成量少，不能满足需要或合成量少，不能满足需要必须由食物供应必须由食物供应10科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件Val、“借借种

5、类：种类：Ile、 Leu、Phe、Met、Trp 、Thr、Lys一一 两两 本本 单单 色色 书书 来来”Thr 、Val、IleLeu、Phe、Met、Trp 、Lys 、“笨蛋来宿舍借凉椅笨蛋来宿舍借凉椅”11科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件2. 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 几种营养价值较低的蛋白质混几种营养价值较低的蛋白质混合食用，互相补充必需氨基酸的种合食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，从而提高蛋白质在体内类和数量，从而提高蛋白质在体内的利用率。的利用率。12科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件Lys较少较少,Trp较多较多混合

6、食用混合食用营养价值营养价值谷类谷类:豆类豆类:Lys较多较多, Trp较少较少14（三）蛋白质的生理需要量（三）蛋白质的生理需要量(2) 成人每日最低生理需要量成人每日最低生理需要量 3050g(3) 我国营养学会推荐的成人每日需要量我国营养学会推荐的成人每日需要量 80g(1) 成人每天最低分解量成人每天最低分解量 约为约为20g15科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件第第 二二 节节 蛋白质的消化、蛋白质的消化、吸收和腐败吸收和腐败16一、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件生理意义生理意义:1. 使蛋白质由大分子转变

7、为小分子；使蛋白质由大分子转变为小分子；2. 消除食物蛋白质的种属特异性或消除食物蛋白质的种属特异性或 抗原性。抗原性。17科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件基本过程基本过程 食物蛋白质食物蛋白质胨及多肽胨及多肽寡肽、氨基酸寡肽、氨基酸水解酶水解酶胃胃小肠小肠水解酶水解酶小肠小肠: 主要部位主要部位胃胃: 简单的消化简单的消化18科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件主要的酶类：主要的酶类：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、 弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两端外肽酶

8、：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两端开始水解，每次水解一个氨基酸残基）开始水解，每次水解一个氨基酸残基）根据水解肽键部位的不同分为两类：根据水解肽键部位的不同分为两类：19二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件1.吸收部位：吸收部位：2.吸收形式：吸收形式：3.吸收机制：吸收机制：主要在小肠主要在小肠氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽主动转运、主动转运、-谷氨酰基循环谷氨酰基循环20氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体* *中性氨基酸吸收载体（主要）中性氨基酸吸收载体（主要）* *碱性氨基酸吸收载体碱性氨基酸吸收载体* *酸性氨基酸吸收载体酸性氨基酸吸收

9、载体* *亚氨基酸吸收载体亚氨基酸吸收载体科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件21科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物进行的代谢过程收的消化产物进行的代谢过程CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等；大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等； 少量是脂肪酸及维生素等。少量是脂肪酸及维生素等。22科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件未被吸收的氨基酸、肽未被吸收的氨基酸、肽氨

10、氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素尿素酶尿素酶酸性灌肠酸性灌肠临床应用：临床应用：l氨的生成（肠道氨的两种主要来源）氨的生成（肠道氨的两种主要来源）23科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢24科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收体内合成体内合成蛋白质蛋白质合成合成其它含氮化合物其它含氮化合物氨氨基基酸酸代代谢谢库库氨基酸代谢动态氨基酸代谢动态组织蛋白质组织蛋白质分解分解分解分解25科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课

11、件课件酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖胺类胺类 -酮酸酮酸脱氨脱氨NH3H-C-NH2COOHRH-C=OCOOHR（生成尿素）（生成尿素）脱羧脱羧+ CO226一、体内蛋白质的转换更新一、体内蛋白质的转换更新科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低至原浓度一半所需要蛋白质降低至原浓度一半所需要的时间，用的时间，用t1/2表示表示蛋白质转换蛋白质转换(protein turnover) 27真核生物中蛋白质的降解真核生物中蛋白质的降解不依赖不依赖ATP利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白

12、和长寿命的细胞内蛋白和长寿命的细胞内蛋白 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程28科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件泛素泛素76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守 依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)的降解过程的降解过程依赖依赖ATP降解异常蛋白和短寿命的调节蛋白降解异常蛋白和短寿命的调节蛋白29泛泛素素蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质泛素化泛素化ATP泛素活化酶泛素活化酶泛素结合酶泛素结合酶泛素蛋白连接酶泛素蛋白连接酶泛泛素素泛泛素素泛素化蛋白质泛素化蛋白质26S蛋白酶体蛋白酶体进

13、入进入降解降解肽片段肽片段泛泛素素泛泛素素泛泛素素30二、二、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件方式方式:转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环R-CH-COOHNH2 R-C-COOHO 酶酶+ NH331科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件转氨酶转氨酶R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+R2CCOOHNH2HR1CCOOHO（一）（一） 转氨基作用转氨基作用32科学出版社案例版科学出版社案例

14、版生物生物化学化学课件课件转氨基作用特点转氨基作用特点* 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛33科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有： 体内合成非必需氨基酸的重要途径体内合成非必需氨基酸的重要途径*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸34科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶*丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALT）旧称

15、谷丙转氨酶（）旧称谷丙转氨酶（GPT）ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸*天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（AST）旧称谷草转氨酶）旧称谷草转氨酶(GOT)AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸35科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件（二）（二） 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 酶的种类酶的种类:氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶36科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学

16、化学课件课件1. 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 属黄酶，以属黄酶，以FAD或或FMN为辅基。为辅基。NH2 OR-CH-COOHR-C-COOH + NH3 + H2O2O2氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶37科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件+ H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH2. L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶38科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学

17、化学课件课件 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，等调节， 辅酶为辅酶为NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于专一性强，只作用于L-谷氨酸，催谷氨酸，催化化 的反应可逆的反应可逆L-谷谷氨酸脱氢酶特点氨酸脱氢酶特点:39科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1. 类型类型（1） 转氨基与氧化脱氨基作用联合转氨基与氧化脱氨基作用联合（2）嘌呤核苷酸循环）嘌呤核苷酸循环40转氨酶转氨酶 - -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+ NAD+

18、 +L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ + NADH+HNADH+H+ +氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 - -酮酸酮酸RCCOOHOL-L-谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2（1） 转氨基与氧化脱氨基作用的联合转氨基与氧化脱氨基作用的联合41科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件特点：特点：生理意义生理意义: 有有NH3生成，反应过程可逆生成，反应过程可逆氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径42科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化

19、学化学课件课件（2）嘌呤核苷酸循环）嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)43科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件三、三、 -酮酸的代谢酮酸的代谢1. 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸2. 转变为糖及脂类转变为糖及脂类生糖氨基酸：生糖氨基酸：Gly、Ser

20、、Ala等等生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：Ile、Thr 、Tyr、 Phe 、Trp44科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件3. 经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷和氧化磷酸化彻底氧化为酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。45科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件草酰乙酸草酰乙酸TAC琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸Phe、TyrMet、Thr、Ser、Val、IleAspLeu、Trp、IleAla、Gly、

21、 Ser、Cys、Thr、Trp糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油Leu、Lys、Phe、Tyr、TrpGluArg、His、Pro乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体46科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件第第 四四 节节 氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia47科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件正常人血氨浓度正常人血氨浓度60mol/L血血 氨氨氨基酸、胺氨基酸、胺分解分解肠道吸收肠道吸收肾脏产生肾脏产生合成尿素，合成尿素，铵盐铵盐合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成含氮化合物合成含氮化合

22、物非必需氨基非必需氨基酸酸一、体内氨的来源去路一、体内氨的来源去路48二、氨的转运二、氨的转运科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 50科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸转氨基转氨基谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖

23、糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖51科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件生理意义：生理意义： 将氨以无毒的丙氨酸形式运输。将氨以无毒的丙氨酸形式运输。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。52科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶生理意义：生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。的储存及运输形式。 53科学出版社案例版科学出版社案

24、例版生物生物化学化学课件课件三、尿素的合成三、尿素的合成1. 合成的部位：肝脏线粒体及胞液中合成的部位：肝脏线粒体及胞液中2NH3+CO2 CO(NH2)2+H2O54科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-）N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi(1) 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2C OOPO32-N-乙酰谷氨酸是乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂的变构激活剂55科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学

25、化学课件课件(2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸鸟氨酸(CH2)3NH2CH-NH2COOH鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2反应部位：线粒体反应部位：线粒体 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸PO32-NH2COO56科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件(3) 精氨酸的合成（反应部位：胞液）精氨酸的合成（反应部位：胞液）瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由转氨基可由转氨基作用提供作用提供天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶

26、酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH57科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件(3) 精氨酸的合成精氨酸的合成精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH+延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH58科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件(4) 尿素的生成尿素的生成精氨酸酶精氨酸酶鸟氨酸鸟氨酸+尿素尿素C=ONH2NH2(

27、CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH59科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiCPS-I鸟鸟氨酸氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟鸟氨酸氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液鸟氨酸循环的全过程鸟氨酸循环的全过程60科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课

28、件课件反应小结反应小结:原料：原料： 1 分子分子CO2，2 分子氨。分子氨。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。场所：线粒体、胞液。场所：线粒体、胞液。61科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件3. 尿素合成的调节尿素合成的调节(1) 食物蛋白的影响食物蛋白的影响(3)限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节(2) CPS-I的调节的调节62科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件4. 高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷l 引发原因：引发原因： 肝功能严重损伤，肝功能严重损伤，尿素合成酶的遗尿素合成酶的遗

29、传缺陷。传缺陷。63科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件肝昏迷的可能机制肝昏迷的可能机制 TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸64科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件（1）限制蛋白进食量）限制蛋白进食量（2）给肠道抑菌药物）给肠道抑菌药物（3）服用谷氨酸）服用谷氨酸 （4）服用精氨酸、鸟氨酸）服用精氨酸、鸟氨酸 降低血氨的措施？降低血氨的措施？Question:65科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件第第 五五 节节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Met

30、abolism of Individual Amino Acids科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用胺类胺类RCH2NH2+ CO2氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸H-C-NH2COOHR科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COCO2 2GABAGABA(CH2)2COOHCH2NH2L-L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH（一）（一） - -氨基丁酸氨基丁酸科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件（二）（二） 其他具有

31、生理活性的胺其他具有生理活性的胺 L-半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸组胺组胺L-组氨酸组氨酸色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺精脒精脒精胺精胺科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件二、二、 一碳单位的代谢一碳单位的代谢 氨基酸在分解过程中产生的含一氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。个碳原子的基团。（一）一碳单位的概念（一）一碳单位的概念甲基甲基 -CH3亚甲基亚甲基 -CH2-次甲基次甲基 -CH=甲酰基甲酰基 -CHO亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH（二）一碳单位的来源（二）一碳单位的来源科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件N5 ，N

32、10-甲炔基四氢叶酸甲炔基四氢叶酸N10-甲烯基四氢叶酸甲烯基四氢叶酸甘氨酸甘氨酸色氨酸色氨酸组氨酸组氨酸N5-亚氨甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸丝氨酸丝氨酸N5 ，N10-甲烯基四氢叶酸甲烯基四氢叶酸科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件（四）一碳单位的生理功用（四）一碳单位的生理功用* 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。* 一碳单位代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血。一碳单位代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血。* 药物可通过影响一碳单位代谢而发挥药理作用。药物可通过影响一碳单位代谢而发挥药理作用。*参与许多物质的甲基化过程。参与许多

33、物质的甲基化过程。科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件1. 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用）甲硫氨酸与转甲基作用+ROOOHOHPOOHPOOOHOHOHOOPATP甲硫氨酸甲硫氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi +PiS-腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨酸酸 (SAM)ROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHH科学出版社案例版科学出版社案例版生物生物化学化学课件课件(2) 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸SAM -CH3同型半胱氨酸同型半胱氨酸F