医学推广ppt之血红蛋白病理分析anemia

1、1vQUISPE MEDINA MICHAELvRABANAL GRAOS LESLIEvRADAS PESANTES DANIELvREQUE LLONTOP EDGARvREYNA SANCHEZ ISELAvRODRIGUEZ FALLA DAVIDINTEGRANTES:2HematocritoCOMPOSICION DE LA SANGRE34Anemia 50 %56Hematopoyesis72Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EEs una clula del embrin o del adulto qu

2、e tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a clulas iguales a ella, o a clulas especializadas que originan los distintos tejidos y rganos.Clula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a clulas especializadas: Mdula sea: Sangre clul

3、as formadoras de colonias de eritrocitosERITROPOYESIS82Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosERITROPOYESIS92Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosERITROPOYESIS102Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloide

4、CFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosEritroblasto policromticosERITROPOYESIS112Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosEritroblasto policromticosEritroblasto ortocromticoReticulocito (no Ncleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)ERITROPOYESIS122C

5、lula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosEritroblasto policromticosEritroblasto ortocromticoERITROPOYESIS132Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosEritroblasto policromticosEritroblasto ortocromt

6、icoERITROPOYESIS142Clula mieloide pluripotente MLClula madre mieloideCFC-EProeritroblastosEritroblastos basfilosEritroblasto policromticosEritroblasto ortocromticoReticulocito (no Ncleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)EritrocitoERITROPOYESIS15Flexible y deformable con facilidadAumenta la superficie d

7、e intercambioContienen hemoglobina100- 120 dasForma de disco bicncavoClulas sin ncleoERITROCITOS16EPOHipoxiaHierro-+ERITROPOYESIS17FUNCIN DE LA ERITROPOYETINA18Succinil Co ACiclo de KrebsGlicinaPirrolProtoporfirina IXHierroHemoGlobinaRibosomasHEMOGLOBINASNTESIS DE HEMOGLOBINA19100806040200Porcentaje

8、 de saturacin20406080100 120 140pO2 en solucin (mm Hg)tejidospulmones20 ml/dl15 ml/dlCURVA DE DISOCIACIN DE LA OXIHEMOGLOBINA20Factores que alteran la curva21METABOLISMO DEL HIERRO22METABOLISMO DEL HIERRO23Insuficiencia de la mdula seaDeficiencia de factores esencialesHemlisisFe2+B12Eritropoyesis di

9、sminuidaPrdida sanguneaANEMIAcido flicoFactores intracorpuscularesTaquicardiaHiperpneaViscosidad sangunea disminuidaHipoxia celularFactores extracorpuscularesDisminucin de la reistencia perifricaFISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA24Segn el defecto funcional en la produccin de G. R. CLASIFICACIN DE LA ANEMIAH

10、ipoproliferativaEritropoyesis ineficazHemorragia/Hemlisispor defectos en la produccin medular.por defectos en la maduracin de los eritrocitos.por disminucin de la supervivencia de los eritrocitos.2575% de todos los casos Fracaso absoluto o relativo de la mdulaGeneralmente hemates normocticos y normo

11、crnicosndice reticulocitario 2.5Comprende:Dficit de Hierro (de leve a moderado)Lesin medularEstimulacin insuficiente de la EPOAlteracin de la funcin renalInflamacinEstados hipometablicosANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS26Hierrode losalimentosHierro hemoANEMIA FERROPNICA27ANEMIA FERROPENICADEPOSITO DE HIERR

12、OSistema REFerritinaSericaVN: H: 100 g/dl M: 30 g/dlSideroblastos Medula seaHierro en su citoplasmaEscasosSideremia y capacidad total de fijacin de HierroHierro srico: VN: 50 y 150 ug/dLTIBC: VN: 3000 a 360 ug/dLSaturacin de Transferrina: sideremia x 100 / TIBC VN. 25 al 50 % 18% 15 g/dl Concentraci

13、n de Protoporfirina eritrocitariaAlteracin en sntesis de hemo acumulacin de protoprofirinaAcumulacin inadecuada de hierro para la sntesis de hemoglobinaVN: 100 ug/dLConcentraciones sricas de la protena receptora de la transferrinaClula eritroide libera la protena receptora de transferrina, la cual r

14、efleja la masa eritroide medular totalVN: 4-9 ug/dL 9 ug/dLESTUDIOS ANALITICOS DEL HIERRO28SangreHbHtoBalance Negativode hierroEritropoyesis ferropenicaAnemia ferropenicaHemorragiaEmbarazo.Crecimiento aceleradoBajo aporteFeDeposito de HierroSistema REHierro SericoCapacidad Total de fijacin de hierro

15、.Protoporfirina eritrocitariaNormalesFerritinaFerritina 15 g/dlHierro SericoCapacidad Total de fijacin de hierro.Protoporfirina eritrocitariaSaturacin transferrina 20 a 25%Sntesis HbSaturacin transferrina 10 a 15%MicrocitosisHipocromaFASES DE LA ANEMIA FERROPNICA29Causas:Aumento de la demanda de hie

16、rro y/o hematopoyesisAumento de las prdidas de hierroDisminucin de la ingesta o la absorcin de hierroCuadro clnico:Signos y sntomas dominantes guardan relacin muchas veces con la causa subyacente de la anemiaANEMIA FERROPNICA30vCansanciovIrritabilidadvPerdida de la concentracin vFatiga muscularvDifi

17、cultad para tragar alimentosvPalidezvDificultad respiratoriavDebilidad en el ejercicio.vQueilosis.vCoiloniquia (unas en cuchara).ANEMIA FERROPNICA: CUADRO CLNICO31Eritrocitos normocrmica, normoctica o macrocticaCifras bajas de reticulocitosAnemia no es el nico signo de estos procesos ANEMIAS POR LES

18、IN DE LA MDULA SEA3233ANEMIA APLSICA: FISIOPATOLOGA34CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGN SUS CAUSAS35Signos y sntomas:HemorragiasLasitudDebilidad Disnea Sensacin de martilleo en odo.Pocas veces: infeccin A la exploracin fsica: Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.Adenopatas, esplenomegal

19、iaManchas caf con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).ANEMIA APLSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS36DATOS DE LABORATORIOFrotis de Sangre PerifricaFrotis de Medula seaMacrocitosisEscasos granulocitosVCM: aumentado.Pocos reticulocitos.Celularidad disminuida.Reemplazo de tejido hematopoyetico x clul

20、as adiposas.ANEMIA APLSICA: DIAGNSTICO37ANEMIAS MIELOPTSICAS38ANEMIAS MIELOPTSICAS: FISIOPATOLOGA39ANEMIAS MIELOPTSICAS40ANEMIAS MIELOPTSICAS41MIELODISPLASIAS42MIELODISPLASIAS43ANEMIA ANEMIA MEGALOBLASTICAMEGALOBLASTICA44DEFICIT DE ACIDO FLICODEFICIT DE VITAMINA B 12ANEMIAS MEGALOBLSTICAS45En adulto

21、s es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-clulas parietales (productoras delFI). Existe atrofia gstrica lo que origina un descensode produccin de acido y FI con una posterioralteracin en la absorcin de la vitamina B12. En un 50% de

22、 casos se asocia a anticuerpos anti FI.Existe una posible predisposicin gentica. Tipicamen-te existe una atrofia de la mucosa gstrica que respec-ta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 aos en los que el FI no es activo y no se observan anticuerpos.46Suele a

23、sociarse a otras enfermedades de origen autoinmune:VitiligoTirotoxicosisDiabetes MellitusEnfermedad de AllisonHipoparatiroidismoLESAganmaglobulinemia4748495051ANEMIA MEGALOBLSTICA: CAUSAS5253Vas metablicas de cido flico y vitamina B 1254Aumento de la bilirrubina y del LDHANEMIAS MEGALOBLSTICAS: HALL

24、AZGOS5556Alteraciones digestivasGlositis con lengua lisa y brillanteFlatulencias y digestin pesadaDiarreaAlteraciones neurolgicasParestesias de inicio distalAtaxia y trastornos motores de miembrosinferioresDe sensibilidad vibratoria en miembrosinferioresAlteraciones PsiquitricasFalta de concentracin

25、 hasta demenciaANEMIAS MEGALOBLSTICAS: CUADRO CLNICO5758Traumatismos ( fracturas, rotura de rganos).Rotura de vricesesofgicas lceras gstricas o duodenales, ets596061incapacidad de la mdula sea para compensar la hemlisis.Clasificacin:DefinicinAumento de la destruccin de eritrocitosAgudasCrnicasHereda

26、dasAdquiridasIntrnsecaExtrnsecaClnicaEtiolgica Patognica 62vPor anticuerpos sricos contra eritrocitosvTraumatismos en la circulacinvMicroorganismos infecciososvHiperesplenismovAnomalas de la membrana eritrocitaria vAnomalas de la hemoglobina o enzimas6364ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:65Df

27、icit de las protenas del citoesqueleteoPermeabilidad anormal Lpidos de membranaEntrada de Na+Absorcin de aguaPrdida de K+Hinchazn de la clulaESFEROCITO66:50%Dficit de espectrina y anicrina25%Dficit de la protena 325%Dficit de -espectrina y a-espectrina rgido y pasa con dificultad a travs de los cord

28、ones y sinusoides esplnicos secuestro y destruccin 67v Ensamblaje deficiente del citoesqueletoDesestabiliza la unin de la espectrina con la actina del citoesqueletoRigidez a la membrana68METABOLISMO DEL ERITROCITOEl eritrocito en proceso de maduracin pierden ncleo, ribosomas, mitocondriasPierden cap

29、acidad para sntesis de proteinas y fosforilacin oxidativaVa de Embden-Meyerhof90-95% glucosaVa de la Hexosa-Monofosfato5% de GlucosaGenera ATPGenera NADPHReduce el glutatinMantiene medio inico intraeritrocitarioGenera NADPHMantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferrosoProtege el hematie de l

30、os agentes oxidantes69Anemia congnita no esferoctica de intensidad variable ATP Prdida de K intracelularHemates se vuelven ms rgidos y facilmente secuestrables por el sistema celular fagoctico.DEFECTOS DE LA VA DE EMBDEN MEYERHOF70HEMATEExposicin a un frmaco o agente txico q genera radicales de oxig

31、enoMetabolismo de la glucosaGlutation reducidoDefectos enzimtico de esta vaMetabolismo de la glucosaNo Glutation reducidoDestruccin oxidativa de la HbNOSICuerpos de Heinz7172Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme-Beta talasemia Hemoglobina S- Rasgo falciformeMetahemoglobinemiasHe

32、moglobinas inestablesHemoglobinas con mayor afinidad por el oxgenoHemoglobinas con menor afinidad por el oxgenoCLASIFICACIN7374Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeosMembrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vnulas fina

33、s:Vasooclusin microvascularHemlisis prematura75767778La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.79Metahemoglobina tiene alta afinidad por el oxigeno q no lo libera a los tejidosCIANOSI

34、S80v Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado frrico.vMutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobinavPor toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos81Reducen la solubilidadAumentan la predisposicin a la oxidacinHb inestablesPrecipi

35、tan y se forman: Cuerpos de HeinzRemovidos de la circulacin por el bazoAnemia HemolticaRequiere de:- Transfusin - EsplenectomaClulas picoteadas, rgidas, de supervivencia corta82Liberacin de O2 a los tejidos a los niveles normales de PO2Hipoxia tisularEstimula:- Eritopoyesis- EritrocitosisViscosidad

36、sanguneaExtremos: Hto: 60-65%afinidad por O283Hb con baja afinidad por el O2Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta saturacin casi completaCianosisLiberacin suficiente de O2 para mantener la hemostasiaDesaturacin capilar de HbHto: bajoPseudoanemia84Reduce el suministro de O2 a los tejidosP

37、aciente con color rojo cerezaProduce:-Hemorragias focales-Infiltracin perivascular-Necrosis focal8586EsplenomegaliaDestruccin de clulas sanguneasCitopenia:-Anemia- Granulocitopenia-Trombocitopenia 8788891.- Malaria o Paludismo2.- Infecciones bacterianas y virales:- Toxoplasmosis- Bartonelosis- Fiebr

38、e de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente- Septicemia por Clostridium Weichii- Endocarditis bacteriana subaguda- Meningitis por H. Influenzae- Mononucleosis infecciosa- Enfermedad citomegalovirus9091Depende de Deficiencia en capacidad transportadora de O2GravedadRapidez de aparicinPacienteGran

39、variedad de sntomasTrastornos en la funcin rganos y tejidos92SIGNOS Y SINTOMASANEMIA + ENF. AFINESEN RELACION CON ETIOLOGIAEFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS Arteriosclerosis + anemia Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torcicoVit. B 12Dolor de lengua, entumec

40、imiento, parestesias de extremidades, diarreaAnemia grave de inicio repentinoInfarto miocardio, cerebral, intestinal93SINTOMAS CONSTITUCIONALESPALIDEZ Y CAMBIOS DE PIELDEBILIDAD Y FATIGAAPATIA Y LASITUD949596Lecho Ungueal : plido979899ERITROCITOCORAZONVASCULATURA PERIFERICA Afinidad de Hb por el O2R

41、edistribucin de sangreVariacin en el grado de constriccin de pequeos vasosManos, rionesCorazn, msculos y cerebroGrado de anemiaGasto cardiaco para mantener consumo normal de O2Volumen de eyeccin y FC, viscosidad y RVP100ANEMIA LEVE A MODERADA No sntomas cardiovasculares en reposoDisminucin de la tol

42、erancia al ejercicioANEMIA GRAVEDisnea, taquicardia y palpitaciones.Mareo postural y sncope Masa celular eritrociariaViscosidad sangreVolumen de eyeccin y FCGCCAUSAImpulso apicalPulsos perifricos saltonesTaquicardia101SOPLOS CARDIACOS* (hmicos) VISCOSIDAD SANGRE VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEOTURBLENCI

43、A AL PASO POR VALVULA PULMONARSOPLO SISTOLICO (proto o meso)* Slo en anemia grave, desaparecen conforme desaparece la anemia 102CAMBIOS ELECTROCARDIOGRAFICOS*ANEMIA LEVE No alteracin electrocardiogrficaSi existe, es por cardiopata de fondoANEMIA GRAVE Depresin de segmento STAplanamiento o inversin d

44、e ondas T*Slo en 10% de pctes.Se corrigen al corregir anemia103INFARTO DE MIOCARDIOINSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVAANEMIA DREPANOCITICAOclusin de pequeas arterias pulmonaresHTA pulmonar; Cor pulmonaleAparicin repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente

45、con aterosclerosis coronariaAnemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiolgicos compensatoriosSoplos cardiacos intensosDolores lancinantes en articulaciones104ANEMIA PERNICIOSAGLOSITIS DE HUNTERColor rojo intenso en dorso de lenguaVesculas o pequeas ulcerasEpi

46、telio de lengua lisa, depapiladaANEMIA FERROPENICADISFAGIAQUEILITISQUEILOSISANEMIA APLASTICALesiones ulceradas y necrticas en boca, faringe y recto105Anemia por Deficiencia de HierroBald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations 106MUJERESHOMBRESALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)Disminucin de la libidoANEMIA DREPANOCITICAHematuria macro o microscpicaIsostenuria107INQUIETUDVERTIGOTINNITUSIRRITABILIDADDESVANECIMIENTOCEFALALG